Vẹo cột sống

ĐẠI CƯƠNG

Do những khiếm khuyết sớm phôi thai học trong sự hình thành cột sống. Các dạng biến dạng VCS bẩm sinh thường xuất hiện từ tuần lễ thứ 4-6 thời kỳ phôi thai.

VCS bẩm sinh là loại vẹo gây ra bởi khiếm khuyết ngay mới sinh, xảy ra với tỉ lệ 1:10000. Có thể phát hiện ngay sau sanh hoặc lúc trẻ dậy thì. Tỉ lệ nam nữ là 1:1,4

VCS bẩm sinh thường kèm theo các dị tật khác như tim mạch, thận, bàng quang…

Phân loại

VCS bẩm sinh phân loại tùy theo kiểu bất thường. Theo MacEwen:

Khiếm khuyết hình thành: đốt sống hình chêm hoặc tật nửa đốt sống

Khiếm khuyết phân đoạn: không phân đoạn 1 bên hoặc 2 bên

Hỗn hợp: bao gồm cả khiếm khuyết hình thành và phân đoạn

Khiếm khuyết hình thành có thể phân loại:

Khiếm khuyết hình thành phía trước: gây biến dạng còng

Khiếm khuyết hình thành phía sau: hiếm nhưng gây biến dạng ưỡn

Khiếm khuyết hình thành phía bên: thường xảy ra và tạo tật nửa đốt sống

Vẹo cột sống kèm còng hoặc ưỡn tùy thuộc vào vị trí chính xác của đốt khiếm khuyết.

Khiếm khuyết phân đoạn có thể phân loại:

Khiếm khuyết phân đoạn phía trước (thanh không phân đoạn phía trước): gây còng tiến triển do không có tăng trưởng phía trước

Khiếm khuyết phân đoạn phía sau: nếu đối xứng sẽ gây biến dạng ưỡn

Khiếm khuyết phân đoạn phía bên (thanh không phân đoạn 1 bên): gây biến dạng nặng

Khiếm khuyết phân đoạn hoàn toàn: tạo đốt sống hình khối, gây ngắn cột sống

Khiếm khuyết phân đoạn trước bên và sau bên: thường hiếm, nếu có gây vẹo còng hoặc vẹo ưỡn

Có nhiều kiểu tật nửa đốt sống, tiên lượng tùy thuộc vào dạng:

Tật nửa đốt sống “bị kẹt”: thường không tạo đường cong bất thường do đốt sống trên và dưới có hình dạng tương hợp với đốt sống bệnh (còn 2 đĩa sống)

Tật nửa đốt sống “không kẹt”: đốt sống bệnh nằm ở đỉnh vẹo, độ lớn đường cong tùy thuộc vào kích thước đốt sống hình chêm

Tật nửa đốt sống phân đoạn hoàn toàn: đốt sống bệnh có đĩa trên và dưới bình thường, gây vẹo tiến triển do phát triển không cân bằng từ tấm tận hình chêm

Tật nửa đốt sống không phân đoạn: đốt sống bệnh không có đĩa trên và dưới

Tật nửa đốt sống phân đoạn không hoàn toàn: đốt sống bệnh chỉ có 1 đĩa bình thường

Tiên lượng

Theo McMaster và Ohtsuka, 11% VCS bẩm sinh không tiến triển, 14% tiến triển nhẹ và 75% tiến triển rõ ràng (đặc biệt vẹo cổ ngực, vẹo ngực cao, vẹo xuất hiện từ lúc sanh đến 4 tuổi, và vẹo trong giai đoạn dậy thì, tăng khoảng 5-7^o mỗi năm)

Tiên lượng VCS bẩm sinh tiến triển nặng tùy thuộc:

Loại bất thường của đốt sống

Vị trí của đốt sống bệnh

Tuổi phát hiện

Sự cân bằng và dạng của đường cong

Vị trí của đốt sống bệnh ở ngực, ngực thắt lưng thì gây biến dạng nặng hơn ở vùng cổ ngực và thắt lưng. Tuy nhiên, vẹo nhẹ ở vùng cổ ngực có thể cho hình dạng xấu vì đầu và cổ nghiêng kèm lệch vai. Vẹo thắt lưng ít gây mất thẩm mỹ trừ gây lệch khung chậu hay mất bù.

Vẹo cột sống bẩm sinh có khuynh hướng tiến triển nhanh trong giai đoạn tăng trưởng mạnh (sau 10 tuổi). VCS có biểu hiện lâm sàng trong những năm đầu sau sanh thường tiên lượng kém do tăng trưởng mất cân bằng gây biến dạng nặng. Những biến dạng cân xứng sẽ không tiến triển và những biến dạng mất cân xứng thường gây biến dạng nặng.

ĐÁNH GIÁ BỆNH NHÂN

VCS bẩm sinh thường thường kèm các dị tật khác:

Theo Letts và cộng sự: 82% có dị tật ở 4 cơ quan khác

Theo Beals và cộng sự: 61% có dị tật ở 7 cơ quan khác

Thường nhất là dị tật hệ niệu-sinh dục: (theo MacEwen và cộng sự 20% dị tật hệ niệu phát hiện qua UIV, theo Hensinger và cộng sự 33% dị dạng cột sống cổ có dị tật hệ niệu kèm theo) như thận độc nhất, niệu quản đôi, thận lạc chỗ…thường không nguy hiểm. Chỉ có 5% có tắc nghẽn.

Thứ 2 là dị tật tim mạch. 10-15% có bệnh tim bẩm sinh.

Trong VCS bẩm sinh có xuất độ cao có bất thường ống sống (khoảng 40%). Theo MsMacter 20% VCS bẩm sinh có các dạng bất thường ống sống như tủy sống chẻ đôi, tủy bám thấp, dải xơ màng cứng, rỗng tủy, u mỡ dưới màng cứng…

Nhiều dị tật khác có thể xảy ra như biến dạng Sprengel, Klippel-Feil, hội chứng Goldenhar và không hậu môn.

Đánh giá lâm sàng

Khai thác chi tiết đầy đủ bệnh sử

Khám toàn diện các cơ quan (vì dị tật kèm theo)

Tiền sử chu sinh, gia đình, mốc phát triển

Bao gồm các cơ quan sau:

Bệnh lý về nghe, nhìn và răng

Sứt môi, chẻ vòm

Thoát vị, dị dạng hậu môn trực tràng và bệnh lý niệu sinh dục

Âm thổi tim

Bệnh lý hô hấp

Bệnh lý thần kinh

Ngoài dị dạng cột sống, phải chú ý biến dạng lồng ngực và sang thương da (nhú da, chùm lông giữa sống). Khám thần kinh chi tiết

Hệ niệu-sinh dục: khám sự dậy thì, bất thường lỗ tiểu, tinh hoàn ẩn…

Hệ vận động: tay khoèo, thiểu sản mô cái, chân khoèo, biến dạng bàn chân…hay yếu vận động – Khám cột sống đầy đủ.

Hình ảnh học

Phim X-quang thẳng nghiêng toàn cột sống tư thế đứng. Phim nghiêng bên đánh giá độ mềm dẻo của đường cong và đoạn kế cận. Đánh giá tăng trưởng vùng đỉnh vẹo qua đánh giá đĩa và chân cung là quan trọng.

CT và MRI giúp đánh giá chi tiết xương và bất thường tủy sống. Những biến dạng ống sống cần được nhận định và giải quyết trước khi nắn chỉnh vẹo cột sống.

ĐIỀU TRỊ

Mục đích chủ yếu để ngăn chặn tiến triển nặng.

Đối với bệnh nhân có biến dạng mất cân xứng rõ rệt, không có điều trị nào là tối ưu. Kết quả tốt nhất đạt được là bên lồi phát triển cân xứng. Những yếu tố giúp điều trị tốt:

Phát hiện sớm

Dự đoán biến dạng tiến triển

Ngăn chặn những biến dạng

Vì thế tất cả bệnh nhân cần theo dõi hình ảnh học mỗi 4-6 tháng. Nếu có tiến triển, cần điều trị ngay tránh tiển triển nhiều hơn.

Điều trị bảo tồn

Theo dõi: mỗi 4-6 tháng, đặc biệt trong 4 năm đầu đời và giai đoạn thiếu niên

Nẹp thân

Chống chỉ định nẹp thân:

Đoạn vẹo ngắn, cứng

Có thanh không phân đoạn

Ưỡn bẩm sinh

Còng bẩm sinh

VCS bẩm sinh đáp ứng với nẹp thân khi đoạn vẹo dài kèm mềm dẻo, khi vẹo thứ phát do tật nửa đốt sống không cân xứng ở N12 hoặc TL5.

Nẹp Milwaukee: vẹo ngực cao (đỉnh từ N6 trở lên)

Nẹp TLSO: vẹo vùng thấp

Kết quả nẹp thân tốt ở những bệnh nhân có dị dạng hỗn hợp còn mềm dẻo và có đường cong vẹo thứ phát tiến triển. Nẹp không hiệu quả với đường cong trên 40o hay độ mềm dẻo ít hơn 50% trên phim bending

Khi đeo nẹp nên đánh giá cẩn thận bằng khám lâm sàng và hình ảnh học. Nếu nẹp thất bại nên phẫu thuật hàn xương. Sau mổ,  dùng nẹp để kiểm soát sự thẳng hàng cột sống và đường cong bù trừ ở những đoạn không hàn xương.

Phẫu thuật

Phương pháp hiệu quả nhất cho vẹo tiến triển hoặc vẹo nặng.

Phương pháp mổ tùy vào tuổi, vị trí và loại bất thường, biên độ đường cong, và các dị tật kèm theo. Phẫu thuật thành công khi đúng phương pháp và thời điểm

Nếu vẹo tiến triển hoặc thất bại với nẹp thân thì phẫu thuật.

4 phương pháp điều trị cơ bản:

Ngăn sự tiến triển bên lồi (hàn sụn tiếp hợp trước và sau bên lồi)

Hàn xương lối sau

Hàn xương lối trước và sau phối hợp

Lấy bỏ nửa đốt sống dị tật.