U máu

ĐẠI CƯƠNG

Định nghĩa

U máu là khối u tạo thành do sự tăng sinh quá mức tế bào nội mạc mạch máu. Sự tăng sinh các tế bào này sẽ ngưng phát triển theo thời gian nên u máu là u lành tính

Nguyên nhân

Hiện nay nguyên nhân tại sao xuất hiện u máu vẫn chưa được lí giải

Chưa có nghiên cứu về tính di truyền

Tần suất

30% trẻ mắc bệnh ở tuần đầu tiên hoặc tuần thứ tư sau khi sinh

Tỉ lệ mắc bệnh ở trẻ sơ sinh từ 1-3%, trẻ dưới 1 tuổi 10- 20%

15-30% trẻ nhỏ có nhiều sang thương

Tỉ lệ nam : nữ ; 3:1 đến 6:1

Phân loại

Có rất nhiều cách phân loại khác nhau dựa trên đặc tính lâm sàng, phôi học và huyết động học

Theo tiến trình phát triển

U máu bẩm sinh: hình thành hoàn toàn và xuất hiện ngay khi sinh

U máu nhũ nhi: thường xuất hiện trong khoảng 4 tuần đầu sau khi sinh

Phân loại theo giải phẫu bệnh học

U máu dạng mao mạch

U máu dạng hang hay dạng tĩnh mạch

U máu dạng hỗn hợp

U tế bào nội mô mạch máu

Diễn tiến u máu

Giai đoạn phát triển từ 6 – 8 tháng tuổi gây nguy hiểm nếu xuất hiện ở các vị trí quan trong trên cơ thể ( mi mắt , mũi , miệng, tai, hầu họng , hậu môn…có thể gây các biến chứng như loét,hoại tử, bội nhiễm thứ phát…thậm chí có thể tắc mạch, suy tim)

Giai đoạn ổn định: không tiến triển về màu sắc, kích thước cho đến 18 -20 tháng . 80%  u máu bẩm sinh sẽ biến mất hoặc không phát triển cho đến khi trẻ 5 tuổi và biến mất khi trẻ 7-10 tuổi

Thoái triển hoàn toàn 50% trẻ trước 5 tuổi và 90% trẻ trước 9 tuổi.

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Chủ yếu dựa vào thăm khám lâm sàng và quá trình diễn tiến

Cận lâm sàng

Cần thiết nếu u máu có phối hợp trên các cơ quan khác. Hoặc cần thiết để quyết định đường toàn thân.

Siêu âm : u máu nằn sâu, u máu có thông nối động tĩnh mạch, dị dạng tĩnh mạch.

Siêu âm tim, đo ECG nếu cần điều trị thuốc uống

Công thức máu, chức năng đông cầm máu nếu nghi ngờ đi kèm hội chứng Kassabach Merritt.

MRI, MRA nếu nghi ngờ có hội chứng PHACE

Chụp mạch máu khi cần điều trị thuyên tắc mạch

ĐIỀU TRỊ

Theo dõi diễn tiến bệnh đơn thuần không cần can thiệp

Nếu không có nguy cơ ảnh hưởng đến chức năng

Khi u máu lành tự nhiên, không phải tất cả các trường hợp lành đẹp trở về da bình thường. 1/3 số ca sẽ để lại sẹo xấu, mô mỡ thừa gây mất thẩm mỹ

Điều trị tại chỗ

Thoa corticosteroids

Thường sử dụng Clobetasol propionate. Có thể dùng đến loại thoa mạnh nhất. Đáp ứng điều trị của u máu nhũ nhi thường kém so với các Phương pháp khác

Khoảng 1/3 trường hợp đáp ứng

Biến chứng thường gặp gồm teo da, thay đổi màu sắc da, viêm da….

Không nên thoa trên diện tích lớn vì có thể gây tác dụng phụ toàn thân.

Tiêm corticosteroids

Sau tiêm có thể u máu vẫn có thể lớn lên, khoảng 2 đến 3 ngày sau khi tiêm u máu có thể trắng ra và giảm kích thước . Hiệu quả của phương pháp này có thể thấy sau 2 tuần nhưng cũng có thể thấy kéo dài tới 2 tháng. Khoảng 75% đáp ứng.

Biếng chứng có thể gặp là hoại tử chỗ tiêm, giảm sắc tố da, hoại tử mỡ…

Lặp lại sau 2 -3 tháng để có hiệu quả tốt nhất.

Thoa propranolol (timolol 0.5%).

Hiện nay là phương pháp thoa tại chỗ hiệu quả, an toàn và hầu như không có tác dụng phụ . Ngoài da timolol cũng hiệu quả trên u máu da đầu, u máu sâu…

Cách thoa thuốc :

Vệ sinh sạch sẽ vùng u máu

Nhỏ timolol 0.5% trực tiếp lên vùng u máu. U máu kích thước nhỏ : 1 giọt/ lần (< 2cm). U máu kích thước lớn : 1 giọt cho vùng diện tích 4-5cm² .

Không dùng tăm bông thoa thuốc vì thuốc thấm vào bông.

Thoa thuốc 1 ngày 2 lần.

Tắc mạch.

Thường sử dụng cho u máu khổng lồ vùng mắt, mang tai… hoặc dị dạng thông nối động tĩnh mạch.

Phẫu thuật.

Là phương pháp điều trị triệt để. Chỉ định sớm ở u máu nhỏ, có cuống

Để lại sẹo nên cân nhắc kĩ trước khi thực hiện.

Chỉ định khi u máu lớn ở các vùng ảnh hưởng các cơ quan xung quanh như mắt mũi miệng, hậu môn,  sinh dục,… hoặc u máu không đáp ứng với các cách điều trị khác.

Da thừa sau khi u máu giảm kích thước

Điều trị laser.

Là phương pháp hiệu quả đối với u máu nông. Đáp ứng kém hoặc tương đối với u máu sâu

Điều trị mỗi 3 đến 4 tuần một lần cho tới khi sang thương nhỏ hoàn toàn. Tỉ lệ sạch thương tổn cao.

Nên điều trị sớm với các u máu giai đoạn tiến triển ở các vùng nguy hiểm( mắt, mũi…)

U máu giai đoạn thoái triển để lại các giãn mạch và hiệu quả với điều trị laser.

Biến chứng có thể xảy ra : sẹo, tăng hay giảm sắc tố, đỏ phù nề, bóng nước, xuất huyết…

Điều trị toàn thân.

Uống propranolol.

Có hiệu quả tốt u máu lớn hoặc u máu nội tạng.

Cần siêu âm tim, đo ECG, khám tim mạch trước khi điều trị

Liều điều trị khởi đầu thấp tăng dần + Liều tối đa có thể lên đến 3mg/ kg .

U máu có thể phát triển to lại khi ngưng thuốc

Tác dụng phụ liên quan đến tim mạch huyết áp, nên bệnh nhân cần được theo dõi kĩ  bởi bác sĩ lâm sàng.

Uống corticosteroids.

Đáp ứng của thuốc tùy thuộc vào kích thước và vị trí của u máu.

Cơ chế tác dụng chưa rõ. Có thể thuốc làm đẩy nhanh tiến trình thoái triển của u máu.

Tác dụng phụ toàn thân nhiều  : mụn, mọc lông, suy giảm miễn dịch….

Kết hợp nhiều phương pháp.

Mang lại hiệu quả tốt hơn việc sử dụng 1 phương pháp

Rút ngắn quá trình điều trị , giảm tối đa tác dụng phụ có thể xảy ra so với việc sử dụng một phương pháp trị liệu đơn độc

Xu hướng hiện nay sử dụng timolol kết hợp điều trị laser đối với các u máu :

U máu rộng, lan tỏa

U máu dày

U máu vùng nguy hiểm

U máu có giãn mạch

Bệnh nhi không tái khám thường xuyên

Bệnh nhi có chống chỉ định điều trị propranolol.

TÁI KHÁM VÀ THEO DÕI

Bệnh nhân tái khám 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng hay theo sự hướng dẫn của bác sĩ lâm sàng để theo dõi diễn tiến của u.