NGUỒN GỐC PHÁT TRIỂN, CẤU TRÚC VÀ CHỨC NĂNG
Tiêu cầu là tế bào máu nhỏ nhất, đường kính 3-4pm, số lượng khoảng từ 150.000 – 400.000/pl (150 – 400G/L) đóng vai trò quan trọng trong cơ chế đông máu, nhất là giai đoạn cầm máu ban đầu.
Tiểu cầu được sinh sản từ mẫu tiểu cẩu, nguyên mẫu tiểu cầu bắt nguồn từ tế bào nguồn dòng tuỷ (CFU – GEMM), do tế bào gốc sinh máu tạo nên (H.3.1). Mỗi mẫu tiểu cầu có thể tạo được 3000 tiểu cầu.
| Hình 3.1. Sơ đồ phát triển và trưởng thành tiểu cầu |
Đời sống của tiểu cầu: tiểu cầu có đời sống ngắn, khoảng từ 8 – 14 ngày. Hiện nay có thể giữ tiểu cầu trong 7 ngày ngoài cơ thể ở nhiệt độ 20-22°C, lắc liên tục.
Cấu trúc
Cũng như các tê bào khác, tiểu cầu gồm có lớp màng, các hạt, hệ thống vi ống, hệ thống nội NSC (nội sinh nguyên chất).
Màng tiểu cầu:
Gồm hai lớp lipid (lớp lipid kép). Trong đó có thành phần quan trọng là glycoprotein (GP), chúng có trọng lượng phân tử khoảng 140kD, có các thành phần sau đây:
GPIb: là protein xuyên màng có nhiệm vụ liên kết với yếu tố Von – Willebrand (VWF). Đáy là bước đầu tiên trong hoạt động đông cầm máu của tiểu cầu.
GPIIb/IIIa: là protein màng, hoạt động phụ thuộc vào Ca++, có nhiệm vụ liên kết với fibrinogen, giúp cho tiểu cầu ngưng tập thành “đinh cầm máu”.
Hệ thống các hạt đặc hiệu: có hai loại hạt
Hạt đặc: trong chứa nhiều chất: ADP, calci, serotonin và các nucleotid khác. Các chất này được giải phóng khi tiểu cầu bị kích thích.
Các hạt a: chứa nhiều protein khác nhau: thromboglobulin, yếu tố phát triển (GF), íĩbrinogen, yếu tố V, vWF và nhiều protein quan trọng khác như thrombospondin, íĩbronectin, giúp cho hiện tượng dính của tiểu cầu.
Hệ thống vi ống và vi sợi
Các vi ông: nằm ngay cạnh màng tiểu cầu, hệ thống này tạo nên khung đỡ của tiểu cầu và tham gia vào hiện tượng co rút khi tiểu cầu bị kích thích.
Các ống dày đặc: đó là khối vật chất không định hình, dày đặc điện tử, đóng vai trò là kho dự trữ Ca++, đồng thời là nơi tổng hợp cyclooxygenase và prostaglandin của tiểu cầu.
Các vi sợi: gồm các sợi actin tham gia vào tạo giả túc của tiểu cầu.
Hệ thống các kênh mở: gồm các kênh mở vào trong tiểu cầu như các không bào (vacuole) làm tăng diện tích bề mặt của tiểu cầu, các hạt tiểu cầu phóng thích các chất giải phóng qua hệ thống kênh này.
Hình 3.2. Cấu trúc tiểu cẩu: màng tiểu cẩu gồm hai lớp lipid màng
và các thành phần của nội bào
Các glycoprotein quan trọng (bảng 3.1)
Chức năng tiểu cẩu
Chức năng dính
Hiện tượng: bình thường tiểu cầu không dính vào thành mạch, có lẽ do một chất có tốc dụng ức chế dính của tiểu cầu – chất đó có thể là prostaglandin. Tuy nhiên khi có đứt mạch máu thì lập tức tiểu cầu được hoạt hoá và dính vào nơi tổn thương.
Các thành phần tham gia vào hiện tượng dính:
Collagen: chất quan trọng để tiểu cầu bám dính, kích thích tiểu cầu ngưng tập – collagen tồn tại ở vùng gian bào mạch máu.
GPIb: giúp cho hoạt động của chức năng dính.
GP Ilb/IIIa: giúp liên kết giữa các tiểu cầu qua cầu nối fibrinogen.
VWF: gắn với tiểu cầu qua GPIb như cầu nôi tiểu cầu vối lốp nội mô bị tổn thương.
Các yếu tố khác bao gồm: fibronectin, thrombospondin, Ca++ cần thiết cho hiện tượng dính.
Chức năng ngưng tập tiểu cầu
Bản chất của hiện tượng ngưng tập: đây là hiện tượng tiểu cầu tập trung thành “nút” qua hiện tượng dính. Hiện tượng dính đã hoạt hoá tiểu cầu, tạo điều kiện cho hiện tượng ngưng tập (aggregation) xảy ra. In vitro hiện tượng ngưng tập được kích thích bởi một số chất: ADP, thrombin, adrenalin.
Ngưng tập in vitro: chức năng ngưng tập chỉ được đánh giá thông qua ngưng tập trong ống nghiệm (in vitro) vối các chất kích thích ngoại sinh bổ sung vào.
Các hiện tượng ngưng tập tiểu cầu in vitro
Thay đổi về hình thái tiểu cầu: dưới tác dụng của íĩbrinogen, tiểu cầu thay đổi từ hình đĩa sang hình cầu gai, làm giảm mức độ truyền ánh sáng qua hỗn hợp.
Ngưng tập tiên phát: với sự có mặt của ADP từ ngoài đưa vào thì tiểu cầu sẽ ngưng tập.
Ngưng tập thứ phát: sau kích thích ban đầu bởi ADP ngoại lai, các hạt chế tiết sẽ giải phóng ADP tiếp tục tăng quá trình ngưng tập: đồng thòi sợi fibrinogen, VWF được giải phóng làm tăng kết dính tiểu cầu.
Vai trò của acid arachidonic: hoạt hoá ngưng tập tiểu cầu làm hoạt hoá phospholipase, sự hoạt hoá này sẽ giải phóng acid arachidonic. Acid arachidonic sẽ hoạt hoá men cyclooxygenase (có trong hệ thống dày đặc của tiểu cầu) tạo ra prostaglandin và thromboxan A2 – thromboxan A2 có tác dụng kích thích ngưng tập tiểu cầu.
Aspirin và các chất chống viêm không thuộc steroid có tác dụng ức chế men cyclooxygenase làm giảm chức năng của tiểu cầu.
Ngưng tập tiểu cầu do ristocetin: có giá trị đánh giá hoạt động tương tác giữa GPIb và VWF. Ristocetin có tác dụng kích thích VWF gắn với GPIb. Vì vậy, nếu thiếu 1 trong 2 yếu tố này thì tiểu cầu sẽ không ngưng tập.
Ngưng tập in vivo: ngưng tập in vivo tới nay chưa có kỹ thuật đánh giá. Tuy nhiên có một sô’ hiện tượng tương tự như ngưng tập tiểu cầu in vitro.
Tiểu cầu dính vào lớp nội mạc sẽ là yếu tố kích thích ngưng tập.
Fibrinogen bám vào thụ thể trên bề mặt tiểu cầu nhờ phức hợp GPIIb/IIIa sẽ làm tiểu cầu ngưng tập.
Giải phóng ADP của tiểu cầu và TXA2 là yếu tố gây ngưng tập.
Thrombin kích thích ngưng tập kéo dài.
Vai trò tiểu cầu đối với dòng thác đông máu
Tiểu cầu cung cấp điện tích (-) tạo điều kiện hoạt hóa yếu tô’ XII, là bưốc đầu của quá trình đông máu.
Tiểu cầu gắn với yếu tố Xa tăng hoạt hoá prothrombin, yếu tố Xa thực chất là yếu tố Va.
Chức năng chê tiết của tiểu cầu: với sự có mặt của collagen hoặc thrombin hoạt hóa sẽ dẫn đến tăng chế tiết của các hạt tiểu cầu bao gồm ADP, serotonin, íĩbrinogen, men lysosom, β-thromboglobulin, heparin; collagen và thrombin hoạt hóa qúa trình tổng hợp prostagladin tiểu cầu. Các chất trên không chỉ làm tăng hoạt hóa tiếp theo của tiểu cầu mà còn có tác dụng làm tăng thấm mạch, hoạt hóa protein c, tạo thromboxan A2 và prostacyclin. Từ đây một chuỗi phản ứng, bao gồm tăng thâm mạch, giảm Ca++, ức chế ngưng tập tiểu cầu sẽ xảy ra.
BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU
PHÂN LOẠI XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU
Xuất huyết giảm tiểu cầu có nhiều nguyên nhân, do đó có nhiều cách xếp loại: Xếp loại theo rối loạn số lượng và chất lượng, xếp loại theo sản xuất và tiêu hủy, xếp loại nguyên nhân gây bệnh. Sau đây nêu hai cách xếp loại: theo nguyên nhân gây bệnh và theo rối loạn số lượng và chất lượng.
Phân loại theo sinh lý bệnh
Giảm tiểu cầu do sản xuất giảm
Do tiểu cầu bị ức chế sinh sản gặp trong điều trị hóa chất, thuốc, virus.
Do giảm sinh tủy: do thuốc độc tế bào, tia xạ, do suy tủy, lơxêmi, ròi loạn sinh tủy, xơ tủy, thâm nhiễm tủy (lymphoma, carcinoma), đa u tủy xương, nhiễm Hrv.
Giảm tiểu cẩu do tăng hủy ở ngoại vi
Do miễn dịch: tự miễn dịch, do thuốc, hóa chất, bệnh hệ thông lymphoma, CLL, do virus, do sôt rét, heparin, sau truyền máu, xuất huyết giảm tiểu cầu thai nhi.
Do rối loạn đông máu nội mạch (DIC= Disseminated intravascular coagulation).
Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khôi.
Cường lách do phân phối không bình thường tiểu cầu: cắt lách
Do pha loãng máu: truyền máu khôi lượng lớn.
Phân loại theo tổn thương số lượng và chất lượng tiểu cẩu
Xuất huyết giảm tiểu cầu do giảm số lượng
Do giảm sản xuất tiểu cầu tại tủy: hóa chất, tia xạ…
Do tiêu hủy tăng ở ngoại vi:
Do miễn dịch: bệnh tự miễn, thuốc, heparin, xuất huyết giảm tiểu cầu sau truyền máu.
Do rối loạn đông máu nội mạch.
Do huyết khối
Do cường lách.
Xuất huyết giảm tiểu cầu rối loạn chất lượng tiểu cầu: tập trung vào ba chức năng của tiểu cầu: chức năng dính, chức năng ngưng tập, chức năng chế tiết.
Loại này có thể chia hai nhóm:
Do di truyền
Bệnh Glanzmann (Glanzmann disease) – nguyên nhân là do giảm khả năng ngưng tập tiểu cầu, giảm GPIIb, Illa.
Hội chứng Bernard Soulier do giảm GPIb làm giảm chức năng dính của tiểu cầu.
Xuất huyết giảm tiểu cầu mắc phải: do các nguyên nhân sau đây:
Điều trị bằng heparin
Do tăng γglobulin.
Hội chứng tăng sinh tủy.
Tăng urê máu.
GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH
Phân loại:
xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch có thể chia làm ba nhóm sau đây:
Miễn dịch đồng loài (allo immune): có ba thể
Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch thời kỳ phôi: do kháng nguyên HPA của con sang mẹ, mẹ tạo kháng thế chống lại tiểu cầu con (thai nhi).
Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch sau truyền máu.
Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch do truyền tiểu cầu.
Tự miễn dịch
Xuất huyết giảm tiểu cầu không rõ nguyên nhân.
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn thứ phát.
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn sau nhiễm virus.
Giảm tiểu cẩu do thuốc: có hai loại: phụ thuộc vào thuốc và không phụ thuộc
vào thuốc. .
Các xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch thường gặp
Xuất huyết giảm tiếu cẩu miễn dịch ở trẻ sơ sinh
Nguyên nhân
Giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh là do bất đồng kháng nguyên HPA giữa mẹ và con, gây miễn dịch ở mẹ và giảm tiểu cầu ở con. Hầu hết cốc trường hợp được chẩn đoán sau đẻ.
Nguyên nhân của phản ứng này là do kháng nguyên HPA – 1a của con miễn dịch cho mẹ, thường chiếm > 85%, HPA – 5b chiếm 7%. Ngoài ra kháng nguyên hệ HLA lớp I trên bể mặt tiểu cầu, kháng nguyên hồng cầu hệ ABO cũng có thể gây xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ thời kỳ phôi.
Lâm sàng
Có thai lần đầu chiếm trên 50% các trường hợp (Waters 1999).
Biểu hiện lâm sàng thường có dấu hiệu xuất huyết dạng chấm, nốt dưới da, hoặc xuất huyết não chiếm tỷ lệ cao (89/127 chiếm 70% trường hợp), hội chứng thần kinh (26/127 chiếm 20,5%), tử vong (7/127 chiếm 7%), có một số ít không có (chiếm 2,5%) (Kaplan 1991).
Các biểu hiện trên có thế xuất hiện ngay sau đẻ hoặc sớm hơn, có thể thấy chảy máu ngay trong tử cung mẹ, còn hầu hết các trường hợp xuất hiện chậm giữa 30-35 tuần sau đẻ, có một số ít xuất hiện sớm hơn 20 tuần hoặc 14-16 tuần.
Chẩn đoán
Tỷ lệ sống thấp, khoảng 20% của xuất huyết giảm tiểu cầu nói chung.
Loại trừ DIC, tiểu cầu của mẹ bình thường, không có tiền sử ITP.
Chẩn đoán xác định bằng xét nghiệm labo.
Kháng thể kháng tiểu cầu của bố, tiểu cầu của bố sử dụng làm kháng nguyên trong phản ứng này.
Tìm kháng nguyên phản ứng vối HLA và kháng nguyên hồng cầu A và B.
Tìm kháng thể chống HPA-la, HPA-5b.
Điều trị
Truyền tiểu cầu qua cuống rốn với hướng dẫn của siêu âm, tuy nhiên phải làm ở các cơ sở có kinh nghiệm.
Tiêm truyền IgG (1g/kg X 3 ngày).
Xuất huyết giảm tiểu cầu miền dịch sau truyền máu
Xuất huyết giảm tiểu cầu do truyền máu bao gồm cả truyền tiểu cầu thường xuất hiện sau truyền máu khoảng một tuần, gặp nhiều ở phụ nữ tuổi trung niên hoặc già, sau truyền máu lần đầu có thể xuất hiện ban xuất huyết ở da, chảy máu ở niêm mạc.
Đặc điểm về huyết học
Tiểu cầu giảm nặng, có khi < 10 G/lít.
Xuất hiện 5-10 ngày sau truyền máu.
Mẫu tiểu cầu tủy bình thường hoặc tăng nhẹ.
Rôi loạn đông máu không có gì đặc biệt.
Xét nghiệm huyết thanh
Tìm kháng thể đặc hiệu: HPA – 1a (+), thường phát hiện được typ IgG, và IgG3.
Tìm kháng thể đặc hiệu HLA của bạch cầu. Dùng kháng thể đơn dòng, bằng kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang có thể phát hiện và phân biệt hai loại kháng thể: HPA và HLA.
Gần đây người ta thây kháng thể chống HPA thường gặp là phức hợp hệ HPA-1 với hệ HPA3 và 4. Đó là phức hệ GPIIb/IIIa.
Bệnh sinh học
Giảm tiểu cầu kiểu này là do tan tiểu cầu trên cơ sở phản ứng đặc hiệu kháng nguyên – kháng thể – bổ thể. Vậy:
Kháng thể ở đây là gì ? Kháng thể này là do cơ thể sản xuất chống lại kháng nguyên tiểu cầu người cho máu. Kháng thể thuộc typ IgG1, IgG3
Kháng nguyên đặc hiệu ở đây là gì ? Người ta cho rằng kháng nguyên GP Ilb/IIIa của tiểu cầu người cho khi vào cơ thể sẽ liên kết với tiêu cầu của chính bệnh nhân, tạo thành phức hợp, phức hợp này trở thành đối tượng của kháng thể đặc hiệu được tạo ra bởi truyền máu.
Điều trị
Phản ứng dặc hiệu này có thể gây xuất huyết và chảy máu nhất là chảy máu não.
Gần đây người ta sử dụng tiêm tĩnh mạch liều cao IgG (0,4g/kg ngày) làm tăng tiểu cầu
Corticoid tác dụng giảm xuất huyết.
Trao đổi huyết tương (plasmapheresis) nhằm làm giảm hàm lượng kháng thể.
Truyền tiểu cầu cùng HLA.
Gần đây hơn người ta dùng phốỉ hợp corticoid và IgG liều cao có kết quả tốt (H.3.3).
Hình 3.3. Xuất huyết giảm tiểu cầu cấp 6 ngày sau truyền máu,
tác dụng của truyền γ-globulin typ IgG
Nguyên tắc truyền máu đối với các bệnh nhân này
Truyền máu đồng HLA.
Tự thân.
Hồng cầu rửa
Xuất huyết giảm tiểu cẩu tự miễn dịch (Auto Immune Thrombopemia – AITP)
Đặc điểm chung
Giảm tiểu cầu tự miễn dịch thường gặp nhiều hơn giảm tiểu cầu miên dịch đồng loài, thường kèm theo tan máu tự miễn. Trên lâm sàng có thể chia ba loại:
Xuất huyết giảm tiểu cầu không có nguyên nhân (Idiopatic T.P) thường gặp ở phụ nữ trẻ (Autoimmune thrombopemia pupura = AITP).
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn thứ phát, thường liên quan đến các bệnh tự miễn, bệnh ung thư.
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn do virus cấp, thường gặp ở trẻ em, sau 3 tuần lễ nhiễm virus.
Các điều kiện liên quan đến giảm tiểu cầu tự miễn thứ phát:
Bệnh tự miễn khác: hội chứng Evans, lupus.
Bệnh tăng sinh dòng lympho: CLL, lymphoma.
Ung thư: các ung thư tạng đặc.
Rôì loạn miễn dịch: nhiễm virus gây suy giảm miễn dịch, hóa trị liệu, tia xạ, ghép tủy.
Sau nhiễm virus.
Đặc điểm lâm sàng: Có thể chia hai thể: cấp và kinh Về lâm sàng có một số đặc điểm riêng:
Đặc điểm xét nghiệm
Số lượng tiểu cầu: < 80 X 109/ lít.
Tìm kháng thể chông tiểu cầu.
Một số điều kiện liên quan:
Giảm tiểu cầu miễn dịch do thuốc
Giảm tiểu cầu sau truyền máu
Giảm tiểu cầu giả (pseudo thrombopenia).
Phát hiện kháng thể tiểu cầu:
Huỳnh quang miễn dịch
ELISA
Hai kỹ thuật trên sử dụng để phát hiện kháng thể kháng các protein màng tiểu cầu như GP Ilb, GP IHa và GP Ib. Các typ kháng thể cú thể gập:
IgG chiếm tuyệt đốì (< 90%).
IgM chiếm tuyệt đối (42%).
IgA chiếm tuyệt đôì (9%).
IgG, hoặc IgG3 thường gặp nhất
IgG, (82%); IgG2 (11%); IgG3 (50%); IgG4 (29%).
Điều trị
Điều trị A1TP mạn
Corticoid: 2-4mg/kg/ngày với trẻ em X 2 – 4 tuần.
Sau 3 thống nếu không nhạy với corticoid số lượng tiểu cầu vẫn giảm < 30 G/lít thì có thể chuyển phương pháp khác.
Cắt lách: cắt lách đạt kết quả tốt ở hầu hết các cá thể, cắt lách có thể tái phát, nếu có tái phát thì dùng lại corticoid, hoặc IgG, hoặc dùng các thuốc ức chê miễn dịch như dexamethason, cyclophosphamid, cần chú ý cắt lách ở trẻ nhỏ có thể gây giảm miễn dịch, để hạn chế tình trạng nhiễm trùng có thể dùng vaccin trước.
Tiêm tỉnh mạch IgG: thường dùng điều trị ITP mạn, liều 0,4mg/kg/ngày X 3 ngày. Sau khi tiêm IgG số lượng tiểu cầu tăng trong một tuần và có thể kéo dài 3 tuần.
Có thể dùng anti D liều tương tự IgG.
Tác dụng của tiêm tĩnh mạch liều cao IgG là phong bế thụ thể Fc trên bề mặt đại thực bào, hạn chế thực bào, đồng thòi bảo vệ tiểu cầu không bị tấn công bởi kháng thể đặc hiệu.
Truyền tiểu cầu: truyền tiểu cầu có thể làm tan tiểu cầu nhanh chóng do tự kháng thê chông tiêu cầu. Trường hợp này có thể tiêm tĩnh mạch IgG liều cao, lmg/kg/ngày, rồi lại truyền tiểu cầu.
Chăm sóc AITP ờ phụ nữcó thai
Xuất huyết giảm tiêu cầu miễn dịch thường gặp ở phụ nữ trẻ đang tuổi sinh đẻ, không có tiền sử AITP, rất khó tìm thấy cốc điều kiện xuất hiện của bệnh.
Chăm sóc đối với mẹ, kết hợp giữa các thầy thuốc sản khoa và huyết học. Phối hợp sử dụng corticoid và IgG tĩnh mạch nếu cần thì cắt lách xong nên để sau đẻ thì hơn.
Chăm sóc thai: do kháng thể kháng tiểu cầu chuyển qua màng nhau nên con có thể bị giảm tiểu cầu từ trong bụng mẹ. Vì vậy có thể truyền tiểu cầu cho thai để tránh xuất huyết do sang chấn trước khi đẻ. Tuy nhiên việc áp dụng kỹ thuật này chỉ dành cho các cơ sở có kinh nghiệm, vì tai biến do kỹ thuật truyền qua cuống rốn có khi còn lớn hơn chảy máu khi đẻ.
Chăm sóc AITP sau nhiễm virus cấp
Xuất huyết giảm tiểu cầu sau nhiễm virus thường gặp ở trẻ em (90% theo tài liệu Mỹ 1999). tiếp đến là tuổi trẻ trưởng thành, ngoai trừ lơxêmi cấp. Lơxêmi cấp cũng gây xuất huyết do giảm tiểu cầu và cũng thường gặp ở tuổi trẻ. Lâm sàng thường gặp thể xuất huyết nặng. Do vậy diễu trị nhằm nâng cao số lượng tiểu cầu là rất cần thiết, có thể dùng IgG liều cao 0,8g/kg/ngày. Liều này làm tăng tiểu cầu nhanh chóng, bổ sung prednisolon uông. Đối với trẻ em dùng corticoid và IgG là rất có hiệu quả. Có thể cắt lách, nhưng ở trẻ em thường gây giảm miễn dịch, do đó dễ bị nhiễm trùng, có thể phòng ngừa tình trạng này bằng các vaccin trước phẫu thuật và cho kháng sinh (các vi khuẩn thường gặp: phế cầu, liên cầu, tụ cầu).
Xuất huyết giảm tiếu cẩu miễn dịch do thuốc
Giảm tiểu cầu miễn dịch do thuốc là trạng thái bệnh lý thưòng gặp.
Bệnh nguyên học (pathogenesis) có thể có hai nguyên nhân sau đây:
Hướng tế bào đích của kháng thể. Từ 1983 Ackroyd đã nêu giả thiết thuốc tạo liên kết vững bền với tê bào, phức hợp này chính là nguồn gốc của giảm tiếu cầu miễn dịch do thuốc. Giả thuyết này tới nay có nhiều bằng chứng minh họa. Thuốc tác động lên màng tê bào, hoặc các thành phần chuyển hóa của thuốc liên kết với màng tê bào tạo nên tự kháng nguyên, kháng nguyên này sẽ kích thích tạo kháng thể. Kháng thể này phản ứng cả với thuốc và cấu tử màng tế bào, nhưng không tách ra được khỏi màng tế bào.
Hướng tế bào đích của thuốc: kháng thể của thuốc có thể nhận biết các kháng thể tiểu cầu gpllb, Illa, Ib- IX. Nhưng vì sao thuốc lại gắn được vào màng tê bào thì tối nay chưa giải thích được. Người ta cho rằng do tính đa dạng (polymorphism) của các kháng nguyên màng tê bào, làm cho chúng hoạt động như các thụ thể của thuôc.
Đặc điểm lâm sàng
Rất nhạy với thuốc, có thể gây chảy máu nặng. Các thuốc sau đây thường gây giảm tiểu cầu: quinin, quinidin, sulphonamid, vàng, heparin.
Thòi gian xuất hiện giảm tiểu cầu thường 5-14 ngày sau khi uống thuốc, hoặc sau vài giờ với các trường hợp uống thuốc lần 2.
Có thể xuất huyết, sốt, đau khớp, ân lạnh…
Xét nghiệm thấy số lượng tiểu cầu giảm, có thể có biểu hiện của tan máu miễn dịch, giảm tiểu cầu hạt trung tính, có thể phát hiện được kháng thể kháng tiểu cầu.
Tế bào thực bào tăng, hiện tượng thực bào tăng (H.3.4).
Chăm sóc điều trị:
Giảm tiểu cầu do thuốc có tác dụng nhanh khi dùng thuốc, thường sau khi điều trị 2-3 ngày là số lượng tiểu cầu tăng lên nhanh chóng.
Phương thức điều trị:
Corticoid liều cao (có thể dùng 5-10mg/kg cân nặng trong 3-5 ngày).
IgG liều 0,4 mg/kg
Nếu sau 1-2 tuần không có tiến triển tốt thì dùng IgG tiêm tĩnh mạch liều cao (lmg/kg) phối hợp với steroid.
Chú ý: Thời gian phục hồi số lượng tiểu cầu phụ thuộc vào:
Do vàng trong điều trị thấp khớp thường chậm nhiều tuần lễ.
Do heparin: ít khi gặp thể nặng, ít khi thấy xuất huyết chảy máu. Có thể gặp huyết khôi.
Do thấp khớp kéo dài nhiều tuần lễ.
BÌNH LUẬN