Tăng bạch cầu ưa axit có các đặc điểm như một đáp ứng miễn dịch: ví dụ khi lần đầu nhiễm Trichinella spiralis chỉ tăng nhẹ bạch cầu ưa axit, nhưng khi phơi nhiễm lặp lại sẽ dẫn đến đáp ứng thứ phát tăng mạnh bạch cầu ưa aid. Dưỡng bào và bạch cầu ưa base sẽ giải phóng ra một số thành phần kích thích sản xuất bạch cầu ưa axit qua trung gian IgE. Các chất này bao gồm yếu tố hóa học ưa axit gây sốc phản vệ, leukotriene B4, phức hợp bổ thể (C5-C6-C7), và histamin (nồng độ thấp).
Phân nhóm tăng bạch cầu ưa axit
-
Nhẹ: 500 đến 1500/mcL (0,5 đến 1,5 × 109/L)
-
Trung bình: 1500 to 5000/mcL (1,5 to 5 × 109/L)
-
Nặng: > 5000/mcL (> 5 × 109/L)
Tăng bạch cầu ưa axit nhẹ không gây triệu chứng, nhưng khi ≥ 1500/mcL (> 1,5 × 109/L) có thể gây tổn thương cơ quan nội tạng nếu tình trạng kéo dài. Tổn thương cơ thường xảy ra do: viêm mô, phản ứng với cytokine và chemokine do bạch cầu ưa axit giải phóng, do các tế bào miễn dịch thâm nhập vào các mô. Mặc dù bất kỳ cơ quan nào cũng có thể bị tổn thương, nhưng gặp ở tim, phổi, lách, da và hệ thần kinh thường bị ảnh hưởng nhiểu hơn (về các biểu hiện, xem bảng Các bất thường ở bệnh nhân có hội chứng tăng bạch cầu ái toan).
Một số trường hợp bệnh nhân có tăng bạch càu ưa axit mức độ nặng (ví dụ, số lượng bạch cầu ái toan > 100.000/mcL [> 100 × 109/L]), thường là bệnh lơ xê mi dòng bạch cầu ưa axit, gây ra những biến chứng tắc mạch máu nhỏ do ngưng tập bạch cầu dẫn đến thiếu máu mô cục bộ và nhồi máu vi mạch. Các biểu hiện thường là thiếu oxy ở phổi, não (bệnh não, khó thở, suy hô hấp).
© SPRINGER SCIENCE+BUSINESS MEDIA
Hội chứng tăng bạch cầu ưa axit vô căn là tình trạng đặc trưng bởi sự tăng bạch cầu ưa axit máu ngoại vi ngoại vi với biểu hiện rối loạn chức năng các cơ quan liên quan trực tiếp đến tăng bạch cầu ưa axit ở những bệnh nhân không nhiễm ký sinh trùng, không dị ứng rối loạn tạo máu vô tính hoặc các nguyên nhân khác của tăng bạch cầu ưa axit.
Nguyên nhân của chứng tăng bạch cầu ưa axit
Tăng bạch cầu ưa axit có thể
-
Nguyên phát: Tiên phát: tăng sinh đơn dòng bạch cầu ưa axit liên quan đến rối loạn huyết học như lơ xê mi, và bệnh tăng sinh tủy ác tính
-
Thứ phát: Thứ phát: do những nguyên nhân không liên quan đến huyết học (xem bảng Các rối loạn quan trọng và điều trị liên quan đến tăng bạch cầu ái toan)
-
Vô căn: không xác định được nguyên nhân
Nguyên nhân phổ biến nhất bạch cầu ái toan ở Hoa Kỳ là
-
Dị ứng hoặc các rối loạn dị ứng (điển hình là hô hấp hoặc da liễu)
Các nguyên nhân phổ biến khác bao gồm
-
Nhiễm trùng (thường là ký sinh trùng)
-
Khối u (u bệnh máu hoặc u đặc, lành tính hoặc ác tính)
Hầu như mọi cuộc xâm nhập của ký sinh trùng vào các mô đều có thể tạo ra bạch cầu ưa axit, nhưng động vật nguyên sinh (trùng amip) và metazoa không xâm lấn thường không tạo ra bạch cầu đó.
Trong khối u bệnh máu, thì u lym phô Hodgkin có thể có tăng bạch cầu ưa axit, ngược lại nó giảm trong u lym phô không Hodgkin, lơ xê mi kinh dòng tủy, và lơ xê mi cấp dòng lym phô.
Thâm nhiễm phổi trong hội chứng tăng bạch cầu ưa axit gồm những biểu hiện lâm sàng đặc trưng cho tình trạng tăng bạch cầu ưa axit máu ngoại vi và thâm nhiễm phổi do bạch cầu ưa axit nhưng thường là không rõ nguyên nhân.
Bệnh nhân tăng bạch cầu ưa axit do phản ứng thuốc có thể không có triệu chứng hoặc có các hội chứng khác nhau, bao gồm viêm thận kẽ, bệnh huyết thanh, sỏi mật vàng da, viêm mạch mẫn cảm, hạch to nguyên bào miễn dịch.
Hội chứng cơ-tăng bạch cầu ưa axit hầu như hiếm; nguyên nhân là không rõ. Tuy nhiên, vào năm 1989, hàng trăm bệnh nhân được báo cáo đã phát triển hội chứng này sau khi uống L-tryptophan để giảm đau, an thần. Hội chứng này có thể là do chất gây ô nhiễm hơn là do L-tryptophan. Các triệu chứng bao gồm chứng đau cơ,đau nhức, phù cơ và phát ban, kéo dài vài tuần đến vài tháng, và một số ca tử vong.
Tăng bạch cầu axit và triệu chứng hệ thống do phản ứng thuốc (DRESS) là một hội chứng hiếm gặp có đặc trưng là sốt, phát ban, tăng bạch cầu ưa axit, tăng lym phô không điển hình, hạch to và các dấu hiệu và triệu chứng của cơ quan đích (điển hình là tim, phổi, lá lách, da, hệ thống thần kinh).
Viêm thực quản tăng bạch cầu ái toan là tình trạng ngày càng được ghi nhận, thường biểu hiện dưới tình trạng nôn ói và khó nuốt. Để chẩn đoán, sinh thiết phải cho thấy ít nhất 15 bạch cầu ái toan trên mỗi vi trường có độ phóng đại lớn. Điều trị bao gồm thuốc ức chế bơm proton, budesonide, thử nghiệm loại bỏ thức ăn và đôi khi làm giãn nở thực quản (1).
Đánh giá bạch cầu ái toan
Số lượng nguyên nhân và rối loạn liên quan là rất lớn. Cần xem xét các nguyên nhân thường gặp trước (ví dụ như dị ứng, nhiễm trùng hoặc rối loạn tân sản), nhưng thường khó xác định nên cần phải xem xét bệnh sử và thăm khám kỹ lưỡng.
Nguyên nhân hoặc rối loạn liên quan
Tiền sử
Nên quan tâm những vấn đề sau:
-
Du lịch (gợi ý khả năng tiếp xúc với ký sinh trùng)
-
Dị ứng (Allergies)
-
Sử dụng ma túy
-
Sử dụng các sản phẩm thảo dược và các chất bổ sung chế độ ăn kiêng, L-tryptophan
-
Triệu chứng hệ thống (ví dụ: sốt, giảm cân, đau cơ, đau khớp, phát ban, hạch to)
Các triệu chứng hệ thống gợi ý ít có khả năng do dị ứng hoặc do thuốc, cần tiến hành kiểm tra nguyên nhân nhiễm trùng, tân sản, mô liên kết, hoặc những rối loạn hệ thống khác. Cần xem xét tiền sử bao gồm cả tiền sử gia đình về các bất thường trong máu, các rối loạn hệ thống dị ứng, tim, phổi, hệ tiêu hóa, thần kinh.
Khám thực thể
Nên tập trung vào hệ thống tim, da, thần kinh và phổi. Một số dấu hiệu có thể gợi ý nguyên nhân hoặc rối loạn liên quan. Ví dụ như phát ban (dị ứng, da liễu hoặc rối loạn mạch máu), phát hiện phổi bất thường (hen, nhiễm trùng phổi, hoặc hội chứng thâm nhiễm phổi với bạch cầu ưa axit) và hạch, lách to (các rối loạn tăng sinh tủy hoặc ung thư).
Xét nghiệm
Thường phát hiện tăng bạch cầu ưa axit nhờ xét nghiệm công thức máu hoàn chỉnh vì những lý do khác. Cần làm những xét nghiệm sau (1):
-
Ký sinh trùng và trứng trong phân
-
Các xét nghiệm khác để phát hiện tổn thương cơ quan hoặc các xét nghiệm đặc hiệu khác dựa trên lâm sàng.
Nhìn chung, nếu không nghi ngờ thuốc hoặc nguyên nhân dị ứng dựa trên kết quả khám lâm sàng, cần xét nghiệm 3 mẫu phân để tìm buồng trứng và ký sinh trùng; tuy nhiên, các kết quả âm tính không loại trừ nguyên nhân do ký sinh trùng (ví dụ: nhiễm giun xoắn cần sinh thiết cơ; bệnh toxocariasis và tình trạng nhiễm giun đũa cần sinh thiết mô khác; có thể cần chọc hút tá tràng để loại trừ ký sinh trùng cụ thể, chẳng hạn như giun lươn).
Các xét nghiệm chẩn đoán cụ thể khác được xác định nhờ các phát hiện lâm sàng (đặc biệt là lịch sử du lịch) và có thể bao gồm chụp X-quang ngực, xét nghiệm nước tiểu, xét nghiệm gan và thận, và các xét nghiệm huyết thanh học đối với ký sinh trùng và rối loạn mô liên kết. Nếu bệnh nhân có hạch to, lách to, hoặc triệu chứng toàn thân thì cần làm các xét nghiệm máu. Tăng vitamin B12 hoặc bất thường trên tiêu bản máu ngoại vi gợi ý rối loạn tăng sinh tủy, khi đó cần thiết chọc hút hoặc sinh thiết tủy xương cũng như các xét nghiệm di truyền.
Nếu những xét nghiệm thông thường không tìm dược nguyên nhân, cần làm các xét nghiệm phát hiện hủy hoại mô. Các xét nghiệm có thể là: xét nghiệm axit lactic dehydrogenase cũng như xét nghiệm gan (cho thấy tổn thương gan hoặc nguy cơ tăng sinh tủy), siêu âm tim và xét nghiệm chức năng phổi Khi nghi ngờ hội chứng tăng bạch cầu ái toan, bổ sung đánh giá chẩn đoán có thể là cần thiết Khi đã nghĩ đến nguyên nhân cụ thể, có thể cần thêm các xét nghiệm
Điều trị chứng tăng bạch cầu ái toan
-
Đôi khi sử dụng corticosteroid
Điều trị hội chứng tăng bạch cầu ưa axit bằng corticosteroid được thảo luận ở mục khác.
Cần dừng những thuốc có liên quan đến tăng bạch cầu ưa axit. Điều trị nguyên nhân gây bênh. Hen suyễn do bạch cầu ái toan đôi khi có thể được điều trị bằng kháng thể chống lại IL-5 (ví dụ, mepolizumab, reslizumab) hoặc với các kháng thể chống lại thụ thể IL-5 như benralizumab (1). Dupilumab, chất ức chế IL-4/IL-13, có thể được sử dụng để điều trị bệnh viêm phổi mạn tính tăng bạch cầu ái toan và aspergillosis phế quản do dị ứng (2).
Nếu không phát hiện được nguyên nhân, bệnh nhân sẽ được theo dõi các biến chứng. Một thử nghiệm với corticosteroid liều thấp có thể làm giảm số lượng bạch cầu ưa axit nếu bạch cầu ưa axit là thứ phát (ví dụ như dị ứng, rối loạn mô liên kết, hoặc nhiễm ký sinh trùng) hơn là nguyên phát. Thử nghiệm này chứng tỏ rằng tăng bạch cầu ưa axit sẽ dai dẳng và tiến triển khi không có những nguyên nhân có thể điều trị được.
Tài liệu tham khảo
-
1. Pelaia C, Calabrese C, Vatrell A, et al: Benralizumab: from the basic mechanism of action to the potential use in the biological therapy of severe eosinophilic asthma. Biomed Res Int 2018. doi doi.org/10.1155/2018/4839230
-
2. Eldaabossi SAM, Awad A, Anshasi N: Meprolizumab and dupliumab as a replacement to systemic glucocorticoids for the treatment of chronic eosinophilic pneumonia and allergic bronchopulmonary aspergillus-Case series, Almoosa specialist hospital. Respir Med Case Rep 34:201520, 2021. doi: 10.1016/j.rmcr.2021.101520
BÌNH LUẬN