Phác đồ điều trị u bạch mạch

ĐẠI CƯƠNG

U bạch mạch là một dị dạng bẩm sinh của mạch bạch huyết lành tính ở da và mô dưới da. 90% gặp ở trẻ dưới 2 tuổi

Có thể gặp ở mọi vị trí trên cơ thể, vùng đầu mặt cổ chiếm khoảng 70%.

Nguyên Nhân

Chưa được biết rõ, một số giả thuyết:

Do sự tắc nghẽn của hệ thống bạch huyết từ thời kỳ bào thai  gây ra bởi một số yếu tố, bao gồm: mẹ sử dụng rượu bà mẹ và nhiễm virus trong thời kỳ mang thai

Liên quan đến các rối loạn về gen như hội chứng Noonan và hội chứng 3 nhiềm sắc thể 13, 18, 21, hội chứng Turner, hội chứng Down

Phân loại

Dựa trên mức độ nông sâu của u:

Dạng mao mạch: nông ở bề mặt da 

Dạng hang, nang: mô mềm dưới da

Dựa trên kích thước u:

Dạng nang nhỏ : nhiều nang nhỏ, thể tích mỗi nang < 2cm

Dạng nang lớn : 1 hoặc nhiều nang, thể tích mỗi nang ≥ 2cm

Dạng hỗn hợp: gồ m nang nhỏ và lớn

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

Các triệu chứng biểu hiện của bệnh tùy thuộc vào kích thước và độ sâu của u:

U bạch huyết dạng mao mạch thường thấy ở bề mặt da, tổn thương là những cụm mụn nhỏ có màu từ hồng đến đỏ sẫm

U bạch huyết dạng hang và nang thường nằm sâu dưới da và tạo khối lồi lên bề mặt da, hay gặp ở vùng cổ, lưỡi, môi

Có thể ảnh hưởng đến chức năng hô hấp khi u ở vùng đầu mặt cổ, trung thất, hay ảnh hưởng vận động  khi khối u to ở chân hoặc tay

Thường không gây đau, đau khi bội nhiễm hay xuất huyết.

Cận lâm sàng

Siêu âm, CT, MRI khảo sát tính chất u

ĐIỀU TRỊ

Theo dõi khi u kích thước nhỏ, không ảnh hưởng đến thẩm mỹ hay chức năng

Chích Bleomycin khi u bạch mạch dạng nang lớn với liều 0.3 – 0.6 mg/kg, và không quá 10mg trong 1 lần chích, không quá 5mg/kg trong tổng quá trình điều trị. Tái khám sau 2-4 tuần kiểm tra lại kích thước nang, nếu 1cm thì tiến hành chích đợt tiếp theo.

Phẫu thuật khi u dạng nang giới hạn rõ hay có biến chứng chèn ép đường thở, ảnh hưởng vận động . Nguy cơ tái phát cao

TÁI KHÁM

Tái khám 1, 3, 6 tháng để theo dõi sự phát triển của u.