Phác đồ chẩn đoán và điều trị vỡ phình động mạch chủ

THƯ VIỆN MEDIPHARM

1. Đại cương

1.1. Định nghĩa

Vỡ phình động mạch chủ là biến chứng nặng nề của phình động mạch chủ, đặc trưng bởi sự gián đoạn toàn bộ thành động mạch chủ tại vị trí phình, gây chảy máu ồ ạt vào:

• Khoang màng phổi (phình động mạch chủ ngực)
• Khoang màng tim (phình động mạch chủ đoạn lên)
• Khoang sau phúc mạc (phình động mạch chủ bụng)
• Khoang phúc mạc (hiếm gặp)

1.2. Dịch tễ học

• Tỷ lệ mắc:
  • 5-10/100.000 dân/năm
  • Nam/Nữ = 3/1
  • Tuổi trung bình 65-75
  • Tử vong 80-90% nếu không điều trị
• Yếu tố nguy cơ:
  • Không điều chỉnh được:
    • Tuổi cao
    • Nam giới
    • Tiền sử gia đình
    • Bệnh mô liên kết (Marfan, Ehlers-Danlos)
    • Bất thường van động mạch chủ
  • Có thể điều chỉnh:
    • Tăng huyết áp (>90% bệnh nhân)
    • Hút thuốc lá
    • Rối loạn lipid máu
    • Béo phì
    • Bệnh phổi tắc nghẽn

1.3. Sinh lý bệnh

1.3.1. Cơ chế hình thành phình:

• Xơ vữa động mạch: yếu tố chính
• Thoái hóa lớp áo giữa:
  • Mất tế bào cơ trơn
  • Đứt gãy sợi elastin
  • Tích tụ proteoglycan
• Viêm mạch máu
• Nhiễm trùng (hiếm)

1.3.2. Cơ chế vỡ:

• Định luật Laplace: Áp lực thành = Áp lực trong lòng x Bán kính
• Yếu tố thúc đẩy vỡ:
  • Tăng huyết áp đột ngột
  • Gắng sức
  • Chấn thương
  • Tăng kích thước phình nhanh

1.3.3. Hậu quả sinh lý:

• Mất máu cấp → Sốc giảm thể tích
• Phản xạ giao cảm → Co mạch ngoại vi
• Thiếu máu đa cơ quan
• Rối loạn đông máu do tiêu thụ

1.4. Phân loại

1.4.1. Theo vị trí giải phẫu:

1. Động mạch chủ ngực:
   • Đoạn lên (Stanford A)
   • Quai
   • Đoạn xuống (Stanford B)
2. Động mạch chủ bụng:
   • Trên thận
   • Dưới thận
   • Chỗ chia đôi

1.4.2. Theo hình thái:

• Túi phình hình thoi
• Túi phình hình túi
• Phình tách

1.4.3. Theo tình trạng vỡ:

• Chưa vỡ có nguy cơ cao
• Đang vỡ
• Đã vỡ khu trú
• Đã vỡ tự do

2. Chẩn đoán

2.1. Lâm sàng

2.1.1. Triệu chứng cơ năng:

• Đau:
  • Khởi phát đột ngột
  • Dữ dội, xé rách
  • Vị trí tùy theo đoạn vỡ:
    • Ngực sau xương ức (đoạn lên)
    • Liên vai (quai)
    • Ngực sau (đoạn xuống)
    • Bụng lan sau lưng (đoạn bụng)
• Triệu chứng sốc:
  • Vã mồ hôi
  • Khó thở
  • Choáng váng
  • Ngất
  • Lơ mơ
• Triệu chứng do chèn ép:
  • Ho, khó thở (chèn phế quản)
  • Khàn tiếng (chèn dây thần kinh quặt ngược)
  • Nuốt nghẹn (chèn thực quản)

2.1.2. Triệu chứng thực thể:

• Dấu hiệu sinh tồn:
  • Tụt huyết áp
  • Mạch nhanh nhỏ
  • Thở nhanh nông
  • SpO2 giảm
• Khám tim mạch:
  • Tiếng thổi mới xuất hiện
  • Chênh áp tứ chi
  • Mất mạch ngoại vi
  • Dấu hiệu thiếu máu chi
• Khám phổi:
  • Ran ẩm đáy phổi
  • Hội chứng ba giảm
  • Tràn dịch màng phổi
• Khám bụng:
  • Khối đập bụng
  • Ấn đau thượng vị/hạ sườn
  • Dấu hiệu tràn máu phúc mạc

2.2. Cận lâm sàng

2.2.1. Xét nghiệm máu

1. Công thức máu:
   • Hct, Hb giảm
   • Số lượng hồng cầu giảm
   • Bạch cầu tăng (đáp ứng stress)
   • Tiểu cầu có thể giảm (tiêu thụ)
2. Đông máu:
   • PT, APTT kéo dài
   • Fibrinogen giảm
   • D-dimer tăng cao
   • Theo dõi DIC
3. Sinh hóa:
   • Điện giải đồ
   • Ure, Creatinine tăng (thiểu niệu)
   • AST, ALT tăng (thiếu máu gan)
   • CK, CK-MB, Troponin (loại trừ NMCT)
   • Lactate máu (đánh giá thiếu oxy mô)
4. Khí máu động mạch:
   • Toan chuyển hóa
   • Thiếu oxy máu
   • BE âm
   • Lactat tăng
5. Nhóm máu và chuẩn bị máu:
   • Nhóm ABO, Rh
   • Chuẩn bị ≥4 đơn vị khối hồng cầu
   • Huyết tương tươi đông lạnh
   • Tiểu cầu nếu cần

2.2.2. Chẩn đoán hình ảnh

1. CT-scan có cản quang:
   • Tiêu chuẩn vàng chẩn đoán
   • Ưu điểm:
     • Xác định vị trí, kích thước vỡ
     • Đánh giá tràn máu
     • Phát hiện biến chứng
     • Lập kế hoạch phẫu thuật
   • Hình ảnh:
     • Dấu hiệu vỡ trực tiếp
     • Thoát thuốc ra ngoài lòng mạch
     • Khối tụ máu cạnh động mạch
     • Tràn máu khoang liên quan
2. X-quang ngực:
   • Trung thất giãn rộng >8cm
   • Mờ góc sườn hoành
   • Tim to
   • Vòng cung động mạch chủ mất nét
   • Tràn dịch màng phổi
3. Siêu âm:
   • Siêu âm tim:
     • Tràn dịch màng tim
     • Chức năng thất trái
     • Van động mạch chủ
     • Đánh giá động mạch chủ lên
   • Siêu âm bụng:
     • Tụ dịch ổ bụng/sau phúc mạc
     • Đánh giá động mạch chủ bụng
     • Tưới máu tạng
4. MRI (nếu có điều kiện):
   • Không phải lựa chọn đầu tay
   • Giá trị trong theo dõi sau điều trị

2.2.3. Các thăm dò khác

• Điện tim: Loại trừ NMCT
• Siêu âm Doppler mạch: Đánh giá tưới máu chi
• X-quang phổi thẳng nghiêng
• Chụp mạch số hóa xóa nền trong can thiệp

2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán

2.3.1. Chẩn đoán xác định:

1. CT-scan có cản quang (+):
   • Hình ảnh vỡ phình
   • Thoát thuốc
   • Tụ máu xung quanh
2. Lâm sàng phù hợp:
   • Đau đột ngột dữ dội
   • Sốc
   • Triệu chứng thiếu máu
3. Không giải thích bởi nguyên nhân khác

2.3.2. Chẩn đoán mức độ:

1. Nhẹ:
   • Huyết động ổn định
   • Vỡ khu trú
   • Chưa có sốc
2. Trung bình:
   • Có sốc đáp ứng với bù dịch
   • Vỡ có kiểm soát
3. Nặng:
   • Sốc không đáp ứng
   • Vỡ tự do
   • Rối loạn đông máu
   • Suy đa tạng

Bảng đánh giá nguy cơ vỡ phình

2.4. Chẩn đoán phân biệt

2.4.1. Nhồi máu cơ tim cấp:

• Đặc điểm phân biệt:
  • Đau thắt ngực điển hình
  • ECG có biến đổi ST-T
  • Men tim tăng
  • CT loại trừ phình vỡ

2.4.2. Tách thành động mạch chủ:

• Đặc điểm phân biệt:
  • Hình ảnh CT khác biệt
  • Thường có tăng huyết áp
  • Diễn tiến lâm sàng khác

2.4.3. Tắc mạch phổi:

• Đặc điểm phân biệt:
  • D-dimer tăng cao
  • CT phổi có hình ảnh tắc mạch
  • Yếu tố nguy cơ huyết khối

2.4.4. Viêm tụy cấp:

• Đặc điểm phân biệt:
  • Amylase, Lipase tăng
  • CT bụng có hình ảnh viêm tụy
  • Tiền sử bệnh lý tụy/sỏi mật

3. Điều trị

3.1. Nguyên tắc điều trị

1. Xử trí cấp cứu tối khẩn:
   • Thiết lập đường truyền ngay
   • Hồi sức khẩn cấp
   • Chuyển phẫu thuật sớm nhất
2. Mục tiêu điều trị:
   • Ổn định huyết động
   • Kiểm soát huyết áp
   • Giảm đau
   • Cầm máu
   • Ngăn ngừa biến chứng
3. Phối hợp đa chuyên khoa:
   • Hồi sức cấp cứu
   • Phẫu thuật mạch máu
   • Gây mê hồi sức
   • Can thiệp nội mạch
   • Chẩn đoán hình ảnh

3.2. Điều trị cụ thể

3.2.1. Xử trí cấp cứu ban đầu

1. Thiết lập đường truyền:
   • 2 đường truyền tĩnh mạch ngoại vi cỡ lớn (14-16G)
   • Đặt catheter tĩnh mạch trung tâm
   • Đặt động mạch xâm lấn
2. Kiểm soát huyết áp:

• Mục tiêu:
  • HATT 100-120 mmHg
  • Tần số tim 60-80 lần/phút
• Thuốc:
  • Esmolol: 50-200 μg/kg/min TM
  • Labetalol: 10-20mg TM, duy trì 2mg/phút
  • Nicardipine: 5-15mg/giờ TM
  • Nitroprusside: 0.3-0.5 μg/kg/phút TM

3. Giảm đau:

• Morphine: 2-4mg TM mỗi 5-10 phút
• Fentanyl: 50-100 μg TM mỗi 5-10 phút

4. Hồi sức dịch:

• Dịch tinh thể: Ringer lactate/NaCl 0.9%
• Chế phẩm máu:
  • Khối hồng cầu: duy trì Hb >8 g/dL
  • Huyết tương tươi: khi PT/APTT >1.5 lần
  • Tiểu cầu: duy trì >50.000/mm3
  • Fibrinogen: bổ sung khi <1.5 g/L

5. Điều trị hỗ trợ:

• Thở oxy/thở máy nếu cần
• Đặt sonde tiểu
• Kháng sinh dự phòng
• Dự phòng loét stress
• Điều chỉnh thân nhiệt

3.2.2. Điều trị phẫu thuật

1. Chỉ định phẫu thuật cấp cứu:

• Vỡ tự do
• Sốc không ổn định
• Tràn máu màng tim
• Thiếu máu tạng/chi

2. Phương pháp phẫu thuật mở:

• Chuẩn bị:
  • Đánh giá tiền phẫu khẩn
  • Máu và chế phẩm
  • Phòng mổ hybrid nếu có
  • Tuần hoàn ngoài cơ thể
• Kỹ thuật:
  • Đường mổ tùy vị trí
  • Kiểm soát mạch máu
  • Cắt bỏ đoạn phình
  • Thay đoạn mạch nhân tạo
  • Tạo hình lại các nhánh

3. Can thiệp nội mạch (EVAR):

• Chỉ định:
  • Vỡ có kiểm soát
  • Giải phẫu phù hợp
  • Huyết động ổn định
  • Cơ sở có kinh nghiệm
• Kỹ thuật:
  • Đặt stent-graft
  • Nối các nhánh bên
  • Kiểm tra rò rỉ
  • Đánh giá tưới máu

3.2.3. Điều trị biến chứng

1. Sốc:

• Vận mạch:
  • Noradrenaline: 0.1-1 μg/kg/phút
  • Dobutamine nếu suy tim
  • Vasopressin nếu cần

2. Suy thận cấp:

• Cân bằng dịch chặt chẽ
• Lọc máu sớm nếu cần
• Tránh thuốc độc thận

3. Rối loạn đông máu:

• Vitamin K
• Các yếu tố đông máu
• Theo dõi DIC

4. Suy đa tạng:

• Hỗ trợ các cơ quan
• Dinh dưỡng sớm
• Phòng nhiễm trùng

3.3. Điều trị theo giai đoạn

3.3.1. Giai đoạn cấp cứu (0-6h)

1. ABC:

• Airway: Đảm bảo đường thở
• Breathing: Thở oxy/đặt NKQ nếu cần
• Circulation: Kiểm soát shock

2. Xét nghiệm khẩn:

• CTM, đông máu
• Sinh hóa, khí máu
• Chụp CT scan

3. Hồi sức tích cực:

• Truyền dịch, máu
• Kiểm soát HA
• Chuẩn bị mổ

3.3.2. Giai đoạn phẫu thuật (6-24h)

1. Trước mổ:

• Ổn định người bệnh
• Chuẩn bị máu, thuốc
• Đánh giá nguy cơ

2. Trong mổ:

• Monitoring đầy đủ
• Kiểm soát đông máu
• Hỗ trợ tuần hoàn

3. Hồi sức trong mổ:

• Truyền máu theo protocol
• Điều chỉnh thăng bằng kiềm toan
• Duy trì thân nhiệt

3.3.3. Giai đoạn hậu phẫu (>24h)

1. 24-72h đầu:

• Theo dõi sát dấu hiệu sinh tồn
• Cân bằng dịch
• Điều trị đau
• Phát hiện biến chứng sớm

2. Sau 72h:

• Phục hồi chức năng sớm
• Dinh dưỡng
• Phòng ngừa biến chứng
• Điều chỉnh thuốc

3.4. Theo dõi và đánh giá

3.4.1. Theo dõi liên tục

1. Monitoring:

• Mạch, HA mỗi 15-30 phút
• SpO2 liên tục
• ECG liên tục
• CVP mỗi 1-2h
• Nước tiểu mỗi giờ

2. Xét nghiệm định kỳ:

• CTM, đông máu mỗi 4-6h
• Điện giải, đường mỗi 6h
• Khí máu mỗi 4-6h
• Chức năng gan thận mỗi 12h

3. Chẩn đoán hình ảnh:

• X-quang ngực mỗi ngày
• Siêu âm khi cần
• CT scan kiểm tra sau 1 tuần

3.4.2. Đánh giá đáp ứng

1. Dấu hiệu tốt:

• Huyết động ổn định
• Cải thiện tưới máu
• Giảm đau
• Nước tiểu >0.5ml/kg/h

2. Dấu hiệu xấu:

• Sốc kéo dài
• Thiếu máu nặng
• Suy đa tạng
• Rối loạn đông máu

4. Tiên lượng và biến chứng

4.1. Yếu tố tiên lượng

1. Yếu tố nặng:

• Tuổi >75
• Sốc kéo dài >6h
• Vỡ tự do
• Tràn máu màng tim
• Suy đa tạng
• Thời gian đến viện >6h

2. Yếu tố nhẹ:

• Vỡ khu trú
• Phát hiện sớm
• Huyết động ổn định
• Can thiệp kịp thời

4.2. Biến chứng

4.2.1. Biến chứng sớm

1. Trong mổ:

• Chảy máu nặng
• Rối loạn đông máu
• Suy tim cấp
• Thiếu máu tạng

2. Sau mổ sớm:

• Chảy máu sau mổ
• Tràn dịch màng phổi
• Suy thận cấp
• Nhiễm trùng vết mổ
• Suy hô hấp

4.2.2. Biến chứng muộn

1. Tại chỗ:

• Tụ máu tồn dư
• Giả phình miệng nối
• Nhiễm trùng mảnh ghép
• Hẹp miệng nối

2. Toàn thân:

• Suy thận mạn
• Suy tim
• Biến chứng mạch máu khác
• Di chứng thần kinh