Phác đồ chẩn đoán và điều trị Viêm tủy cắt ngang

THƯ VIỆN MEDIPHARM

1. Đại cương

1.1. Định nghĩa

Viêm tủy cắt ngang là một hội chứng lâm sàng hiếm gặp, đặc trưng bởi viêm cấp tính của tủy sống, gây ra các triệu chứng vận động, cảm giác và tự chủ tương ứng với vị trí tổn thương.

1.2. Dịch tễ học

• Tỷ lệ mắc: 1-8 ca/triệu người/năm
• Có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp ở độ tuổi 10-19 và 30-39
• Không có sự khác biệt về tỷ lệ mắc giữa nam và nữ

1.3. Yếu tố nguy cơ

• Nhiễm trùng (virus, vi khuẩn, ký sinh trùng)
• Bệnh tự miễn (như lupus, hội chứng Sjögren)
• Rối loạn khử myelin (như xơ cứng rải rác)
• Tiêm vắc-xin (hiếm gặp)
• Chấn thương

1.4. Cơ chế sinh lý bệnh và Bệnh sinh

Yếu tố khởi phát → Kích hoạt đáp ứng miễn dịch → Viêm tủy sống → Tổn thương tế bào thần kinh và myelin

1. Khởi động đáp ứng miễn dịch: Nhiễm trùng hoặc yếu tố tự miễn → Hoạt hóa tế bào T và B → Xâm nhập vào hệ thần kinh trung ương
2. Viêm tủy sống: Tế bào miễn dịch giải phóng cytokine và chemokine → Thu hút thêm tế bào viêm → Phá vỡ hàng rào máu-não tủy
3. Tổn thương tế bào thần kinh và myelin: Viêm → Phá hủy myelin và tế bào thần kinh → Gián đoạn dẫn truyền thần kinh
4. Vai trò của tự kháng thể: Sản xuất kháng thể chống lại các thành phần của tủy sống → Tăng cường tổn thương
5. Rối loạn chức năng tủy sống: Tổn thương → Rối loạn dẫn truyền thần kinh → Triệu chứng vận động, cảm giác và tự chủ

Tổn thương tủy sống → Giải phóng kháng nguyên mới → Kích thích thêm đáp ứng miễn dịch → Tổn thương nặng hơn

2. Chẩn đoán

2.1. Lâm sàng

• Yếu/liệt chi (thường đối xứng hai bên)
• Rối loạn cảm giác dưới mức tổn thương
• Rối loạn cơ tròn (bí tiểu, táo bón)
• Đau lưng hoặc đau rễ thần kinh
• Triệu chứng thường tiến triển nhanh trong vài giờ đến vài ngày

2.2. Cận lâm sàng

2.2.1. Chẩn đoán hình ảnh

• MRI tủy sống: Tổn thương tủy sống trên T2W, tăng tín hiệu STIR, có thể thấy phù nề tủy
• MRI não: Loại trừ tổn thương não trong một số trường hợp

2.2.2. Xét nghiệm dịch não tủy

• Tăng tế bào (chủ yếu lympho)
• Tăng protein
• Có thể thấy band oligoclonal
• Xét nghiệm vi sinh (cấy, PCR) để loại trừ nhiễm trùng

2.2.3. Xét nghiệm máu

• Công thức máu, CRP, tốc độ máu lắng
• Xét nghiệm tự kháng thể (ANA, ANCA, anti-NMO, anti-MOG)
• Xét nghiệm huyết thanh học tìm nguyên nhân nhiễm trùng

2.2.4. Điện cơ (EMG) và điện thế kích thích (EP)

• Giúp đánh giá mức độ tổn thương và tiên lượng

2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán

Theo Transverse Myelitis Consortium Working Group:

1. Rối loạn vận động, cảm giác hoặc tự chủ quy cho tủy sống
2. Mức tổn thương cảm giác rõ ràng hai bên
3. Loại trừ nguyên nhân chèn ép tủy
4. Viêm tủy sống được xác nhận bằng MRI hoặc bằng chứng viêm trong dịch não tủy
5. Tiến triển tới mức tổn thương tối đa trong 4 giờ đến 21 ngày

2.4. Chẩn đoán phân biệt

• Xơ cứng rải rác
• Viêm thị thần kinh tủy sống (NMO)
• Bệnh lý tủy sống do chèn ép
• Nhồi máu tủy sống
• Bệnh lý mạch máu tủy sống

3. Điều trị

3.1. Nguyên tắc điều trị

1. Điều trị cấp cứu và ổn định bệnh nhân
2. Điều trị nguyên nhân nếu xác định được
3. Ức chế viêm và đáp ứng miễn dịch
4. Điều trị triệu chứng và biến chứng
5. Phục hồi chức năng

3.2. Điều trị cụ thể

3.2.1. Corticosteroid liều cao

• Methylprednisolone 1g/ngày truyền tĩnh mạch trong 3-5 ngày
• Sau đó chuyển sang Prednisolone uống 1mg/kg/ngày, giảm liều dần trong 2-4 tuần

3.2.2. Lọc huyết tương (Plasmapheresis)

• Chỉ định khi không đáp ứng với corticosteroid
• 5-7 đợt, mỗi đợt cách nhau 2 ngày

3.2.3. Immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG)

• Liều 2g/kg chia trong 2-5 ngày
• Có thể cân nhắc khi không đáp ứng với corticosteroid và lọc huyết tương

3.2.4. Thuốc ức chế miễn dịch

• Có thể cân nhắc trong trường hợp tái phát hoặc liên quan đến bệnh tự miễn
• Ví dụ: Azathioprine, Mycophenolate mofetil, Rituximab

3.2.5. Điều trị triệu chứng

• Kiểm soát đau: Gabapentin, Pregabalin, thuốc giảm đau thông thường
• Điều trị co cứng cơ: Baclofen, Tizanidine
• Rối loạn bàng quang: Đặt sonde tiểu, thuốc kháng cholinergic

3.2.6. Phục hồi chức năng

• Vật lý trị liệu, hoạt động trị liệu
• Tập luyện chức năng vận động và sinh hoạt hàng ngày

3.3. Theo dõi và đánh giá

• Đánh giá cải thiện lâm sàng hàng ngày trong giai đoạn cấp
• MRI tủy sống tái kiểm sau 3-6 tháng
• Đánh giá định kỳ chức năng vận động và cảm giác
• Theo dõi và xử trí các biến chứng (nhiễm trùng tiết niệu, loét do tỳ đè)

4. Tiên lượng

• Khoảng 1/3 bệnh nhân hồi phục tốt
• 1/3 có di chứng trung bình
• 1/3 có di chứng nặng
• Yếu tố tiên lượng xấu: Khởi phát nhanh, tổn thương tủy ngực, không đáp ứng với điều trị ban đầu

5. Phòng ngừa

• Không có biện pháp phòng ngừa đặc hiệu
• Kiểm soát tốt các bệnh lý tự miễn nền nếu có
• Điều trị kịp thời các nhiễm trùng

Tài liệu tham khảo

1. Transverse Myelitis Consortium Working Group. (2002). Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neurology, 59(4), 499-505.
2. Beh, S. C., Greenberg, B. M., Frohman, T., & Frohman, E. M. (2013). Transverse myelitis. Neurologic clinics, 31(1), 79-138.
3. Krishnan, C., Kaplin, A. I., Deshpande, D. M., Pardo, C. A., & Kerr, D. A. (2004). Transverse myelitis: pathogenesis, diagnosis and treatment. Frontiers in bioscience: a journal and virtual library, 9, 1483-1499.