Phác đồ chẩn đoán và điều trị Viêm phổi mô kẽ

Phác đồ chẩn đoán và điều trị Viêm phổi mô kẽ

1. Đại cương

1.1. Định nghĩa

Viêm phổi mô kẽ (Interstitial Pneumonia – IP) là một nhóm bệnh phổi đặc trưng bởi viêm và xơ hóa của mô kẽ phổi, dẫn đến rối loạn trao đổi khí và suy hô hấp tiến triển.

1.2. Phân loại

1. Viêm phổi mô kẽ vô căn (Idiopathic Interstitial Pneumonias – IIPs):
   • Xơ phổi vô căn (Idiopathic Pulmonary Fibrosis – IPF)
   • Viêm phổi mô kẽ không đặc hiệu (Nonspecific Interstitial Pneumonia – NSIP)
   • Viêm phổi tổ chức hóa vô căn (Cryptogenic Organizing Pneumonia – COP)
   • Viêm phổi mô kẽ cấp (Acute Interstitial Pneumonia – AIP)
   • Các dạng khác: DIP, RB-ILD, LIP
2. Viêm phổi mô kẽ thứ phát:
   • Do bệnh mô liên kết
   • Do thuốc
   • Do phơi nhiễm môi trường/nghề nghiệp
   • Do nhiễm trùng

1.3. Sinh lý bệnh

1. Tổn thương ban đầu → Hoạt hóa tế bào biểu mô phế nang và nguyên bào sợi
2. Giải phóng cytokine và yếu tố tăng trưởng → Tích tụ nguyên bào sợi và tế bào viêm
3. Tăng sinh nguyên bào sợi và sản xuất collagen → Xơ hóa mô kẽ
4. Xơ hóa tiến triển → Rối loạn cấu trúc phổi → Suy giảm chức năng phổi

2. Chẩn đoán

2.1. Lâm sàng

1. Triệu chứng:
   • Khó thở khi gắng sức, tiến triển
   • Ho khan kéo dài
   • Mệt mỏi, sút cân
2. Khám thực thể:
   • Ran nổ hai đáy phổi
   • Ngón tay dùi trống
   • Tím môi, đầu chi (giai đoạn muộn)

2.2. Cận lâm sàng

1. Xét nghiệm máu:
   • Công thức máu
   • CRP, LDH
   • ANA, RF, ANCA (nghi ngờ bệnh mô liên kết)
2. Chức năng hô hấp:
   • Rối loạn thông khí hạn chế
   • Giảm DLCO
   • Giảm oxy máu khi gắng sức
3. Chẩn đoán hình ảnh:
   • X-quang ngực: Tổn thương mờ lưới, nốt, tổ ong
   • HRCT ngực: Hình ảnh đặc trưng theo từng loại IP
4. Nội soi phế quản – sinh thiết phổi:
   • Rửa phế quản phế nang (BAL)
   • Sinh thiết xuyên vách phế quản (TBLB)
   • Sinh thiết phổi mở (trong một số trường hợp)

2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán

• Kết hợp lâm sàng, chức năng hô hấp, HRCT ngực
• Sinh thiết phổi trong trường hợp không điển hình

2.4. Chẩn đoán phân biệt

• Suy tim sung huyết
• Nhiễm trùng phổi mạn tính
• Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)
• Ung thư phổi dạng lymphangitis

3. Điều trị

3.1. Nguyên tắc điều trị

1. Điều trị căn nguyên (nếu xác định được)
2. Điều trị ức chế miễn dịch và chống xơ hóa
3. Điều trị triệu chứng và biến chứng
4. Phục hồi chức năng hô hấp
5. Ghép phổi (trong trường hợp nặng, tiến triển)

3.2. Điều trị cụ thể

3.2.1. Xơ phổi vô căn (IPF)

1. Thuốc chống xơ:
   • Pirfenidone: 801 mg x 3 lần/ngày, uống
   • Nintedanib: 150 mg x 2 lần/ngày, uống
2. Điều trị hỗ trợ:
   • N-acetylcysteine: 600 mg x 3 lần/ngày, uống
   • Oxy liệu pháp khi cần

3.2.2. Viêm phổi mô kẽ không đặc hiệu (NSIP) và các dạng khác

1. Corticosteroid:
   • Prednisolone: 0.5-1 mg/kg/ngày, uống, giảm liều dần
2. Thuốc ức chế miễn dịch:
   • Azathioprine: 2-3 mg/kg/ngày, uống
   • Mycophenolate mofetil: 1-1.5 g x 2 lần/ngày, uống

3.2.3. Điều trị hỗ trợ chung

1. Oxy liệu pháp
2. Điều trị trào ngược dạ dày thực quản
3. Tiêm phòng cúm và phế cầu
4. Bỏ thuốc lá
5. Phục hồi chức năng hô hấp

3.3. Theo dõi và đánh giá

• Đánh giá lâm sàng và chức năng hô hấp mỗi 3-6 tháng
• HRCT ngực mỗi 6-12 tháng hoặc khi có thay đổi lâm sàng
• Theo dõi tác dụng phụ của thuốc
• Đánh giá chỉ định ghép phổi khi bệnh tiến triển nặng

4. Phòng bệnh

• Tránh phơi nhiễm với các yếu tố nguy cơ (bụi, hóa chất độc hại)
• Kiểm soát bệnh lý nền (bệnh mô liên kết, trào ngược dạ dày thực quản)
• Bỏ thuốc lá
• Tiêm phòng đầy đủ

5. Tiên lượng

• Tiên lượng thay đổi tùy theo loại IP và mức độ nặng
• IPF có tiên lượng xấu nhất, thời gian sống trung bình 3-5 năm sau chẩn đoán
• Các yếu tố tiên lượng xấu: Tuổi cao, giảm FVC và DLCO nhanh, tăng áp động mạch phổi

6. Tài liệu tham khảo

1. Raghu, G., et al. (2018). Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 198(5), e44-e68.
2. Travis, W. D., et al. (2013). An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 188(6), 733-748.
3. Wijsenbeek, M., & Cottin, V. (2020). Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. New England Journal of Medicine, 383(10), 958-968.
4. Wells, A. U., et al. (2018). Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax, 73(Suppl 1), i1-i30.
5. Kolb, M., et al. (2019). Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. New England Journal of Medicine, 381(18), 1718-1727.

THƯ VIỆN MEDIPHARM