Phác đồ chẩn đoán và điều trị viêm đa cơ và viêm da cơ

ThS BS Huỳnh Văn Khoa

PGS  TS  BS Lê Anh Thư 

ĐẠI CƯƠNG:

Viêm đa cơ là một bệnh mô liên kết đặc trưng bởi viêm hệ cơ. Nguyên nhân chưa được biết nhưng nghi ngờ có phản ứng tự miễn do nhiễm virus.

Bệnh có thể mắc ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp ở tuổi 5 – 15 tuổi và 50 – 70 tuổi. Nữ giới có tỉ lệ mắc bệnh gấp hai lần nam giới. 

Tổn thương cơ thường chủ yếu ở gốc chi, sự hiện diện tổn thương da cho phép chẩn đoán phân biệt giữa viêm đa cơ và viêm da cơ.

LÂM SÀNG:

Đau cơ là biểu hiện thường gặp, đau tăng khi sờ nắm vào cơ, giảm sức mạnh của cơ gốc chi (vai, hông, đùi) và cơ vùng cổ, có thể kèm theo phù nề ở vùng cơ bị viêm.

Tổn thương cơ vùng mặt và hầu họng có thể đưa đến nuốt khó, khó nói, sụp mi, nhìn đôi. Trong giai đoạn muộn của bệnh có thể đưa đến xơ hoá và co rút các cơ.

Dấu hiệu tổn thương da gặp khoảng 50% các trường hợp, được gọi là viêm da cơ: viêm da tạo nên các biểu hiện ban đỏ da vùng mặt, quanh hốc mắt, hoặc các mảng đỏ da ở tứ chi, nhất là 2 bàn tay. Tổn thương da dạng hồng ban tía xơ, sẹo hay những nốt xuất hiện ở mặt duỗi khớp ngón tay (nốt Gottron)

Các biểu hiện khác như: viêm nhiều khớp, hiện tượng Raynaud, sốt, chán ăn, gầy sút nhanh

Viêm cơ tim, rối loạn nhịp, suy tim xung huyết, viêm màng tim.

Yếu cơ hô hấp và thực quản dễ đưa đến viêm phổi do hít, viêm phổi nhiễm khuẩn, bệnh phổi tắc nghẽn, bệnh phổi mô kẽ, suy hô hấp

Tổn thương tim, phổi là biểu hiện tiên lượng nặng của bệnh

Tổn thương thận ở bệnh nhân viêm đa cơ tự miễn ít gặp, một số trường hợp tiêu cơ vân nặng và có myoglobin trong nước tiểu có thể đưa đến hoại tử ống thận cấp

Trong khoảng 15% các trường hợp viêm da cơ đi kèm với bệnh lý ung thư (được gọi là hội chứng cận ung thư)

Một số trường hợp viêm da cơ đi phối hợp vối một số bệnh tự miễn khác tạo nên biểu hiện lâm sàng đa dạng của bệnh (hội chứng trùng lắp – Overlap syndromes)

XÉT NGHIỆM:

Tăng các men cơ: CPK, LDH, aldolase, SGOT, SGPT

Hội chứng viêm : tăng VS, CRP, Fibrinogen…

Có thể có sự hiện diện các kháng thể tự miễn: ANA, Anti dsDNA, Anti Sm, kháng thể kháng Jo 1, Anti-Scl-70, anti-SRP …

Có thể giảm BC, TC

Đo điện cơ (EMG): có các biểu hiện tổn thương cơ gợi ý

Tổn thương thần kinh cơ (giảm tần số và biên độ co cơ, co cơ không đều, thậm chí tổn thương toàn bộ sợi trục của thần kinh cơ (tổn thương không hồi phục)

Sinh thiết cơ: cho phép khẳng định chẩn đoán với những tổn thương đặc hiệu của viêm cơ : thoái hóa, hoại tử các sợi cơ, phản ứng viêm trong các khoảng kẽ

MRI hoặc siêu âm: có thể đánh giá tổn thương cơ

XQ phổi hoặc CT ngực với độ phân giải cao: đánh giá tổn thương phổi mô kẽ

Giảm chức năng hô hấp do yếu  cơ thành ngực và cơ hô hấp

CHẨN ĐOÁN:

 A.Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm cơ (PM):

(Tiêu chuẩn chẩn đóan theo Tanimoto và CS, 1995)

Yếu cơ gốc chi

Tăng men CK hay Aldolase

Đau cơ khi bóp hay đau tự nhiên

Thay đổi điện cơ : sóng ngắn, nhiều pha với sự rung tự ý

Kháng thể kháng Jo (hystadyl tRNA synthetase)

Không viêm phá huỷ khớp

Dấu hiệu toàn thân: sốt > 37⁰C, tăng CRP, tăng VS > 20 mm (theo phương pháp Westergren).

Triệu chứng bệnh học tương ứng với tình trạng viêm cơ : thâm nhiễm tế bào viêm cùng với sự thoái hoá, hoại tử sợi cơ (hiện tượng thực bào, nhân trung tâm hay sự tái tạo)

Chẩn đoán khi có  4 tiêu chuẩn      

Độ nhạy 98.9%. Độ đặc hiệu  95.2%

B.Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm da:

Ban màu đỏ ánh xanh (heliotrope): hồng ban tía ở trên mi mắt.

Dấu hiệu Gottron: hồng ban tía xơ, sẹo hay những nốt xuất hiện ở mặt duỗi khớp ngón tay

Hồng ban trên mặt duỗi của các khớp ở chi : hồng ban tía trên khớp khủyu tay, khớp gối.

Chẩn đoán viêm da cơ tự miễn:  khi có ít nhất 1 tiêu chuẩn về da và 4 tiêu chuẩn  về cơ.

Độ nhạy 94.1%. độ đặc hiệu 90.3%.

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Hội chứng Cushing

Đau xơ cơ (fibromyalgia)

Cường giáp

Suy giáp

Đau nhiều cơ do thấp (Polymyalgia Rheumatica)

Sarcoidosis

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Một số viêm cơ khác như: viêm cơ ưa Eosinophin, viêm cơ tế bào khổng lồ, viêm cơ do thuốc (kháng sốt rét, Clofibrate, Colchicine, Ketoconazole, Statin, Dpenicilllamine, Vicristine, Zidovudine)

Xơ cứng cột bên teo cơ

Viêm đa rễ thần kinh do đái tháo đường

Rối loạn chuyển hóa cơ

Loạn dưỡng cơ

Bệnh nhược cơ

Hội chứng trùng lắp trong bệnh mô liên kết

ĐIỀU TRỊ

Bệnh nhân nặng, diễn biến phức tạp, phải được theo dõi trong suốt quá trình điều trị

Xét nghiệm định kỳ : CTM, VS, Creatinine, SGOT, SGPT, men cơ (LDH, CK),  XQ Phổi, siêu âm tim  hàng tháng

Liệu pháp corticosteroid: 1,0 – 1,5mg Methylprednisone/kg/ngày trong nhiều tuần (trung bình từ 4 -8 tuần), sau đó giảm liều một cách từ từ  theo diễn biến lâm sàng và men cơ

Với thể nặng, men cơ tăng qúa cao, đặc biệt nhất là trong trường hợp có tổn thương phổi mô kẽ hay liệt tiến triển : Điều trị xung corticosteroid (pulse therapy)  TTM 10 15 mg/ kg hoặc 500 đến 1000mg Methylprednisone trong 30 phút  x 3 ngày liên tiếp. Sau đó trở về liều cao 1,5 mg / kg / ngày rồi giảm liều dần theo diễn tiến lâm sàng

Trong một số trường hợp nặng có thể  phối hợp xung corticosteroid với xung  cyclophosphamide (liều 500 -1000mg/m² da, TTM)

Các thuốc ức chế miễn dịch khác:

Methotrexat 7,5 – 25mg/tuần,

Azathioprin, cyclophosphmide, cyclosporine, chlorambucil…

Rituximab (anti-CD20) 500 – 1000mg TTM mỗi 2 – 4 tuần

Globulin miễn dịch hoặc thay huyết tương được chỉ định trong một số trường hợp nặng hoặc kháng trị với các liệu pháp trên

Các điều trị bổ xung khác: chế độ ăn giàu đạm, bổ xung các thuốc ức chế bơm proton, bổ xung calcium-vitamin D, biphosphonate ở bệnh nhân dùng liệu pháp corticosteroid dài ngày.

THEO DÕI VÀ TIÊN LƯỢNG:

Bệnh nhân giai đoạn tiến triển nặng cần dùng corticosteroid liều cao cần được theo dõi ở bệnh viện. Trong trường hợp bệnh nhân có tổn thương tim phổi nặng cần phải được theo dõi và điều trị ở đơn vị hồi sức

Bệnh nhân được theo dõi đáp ứng điều trị trên lâm sàng và các xét nghiệm như: chỉ số viêm sinh học, men cơ

Bệnh nhân có dùng thuốc ức chế miễn dịch cần phải theo dõi thêm CTM, chức năng gan – thận, tình trạng nhiễm trùng cơ hội

Hầu hết viêm đa cơ tự miễn đáp ứng với liệu pháp coticosteroid, có thể tình trạng yếu cơ tồn tại kéo dài. Loãng xương ở bệnh nhân dùng corticosteroid kéo dài cần phải lưu ý điều trị phòng ngừa sớm

Tiên lượng nặng khi: bệnh nhân lớn tuổi, nữ giới, tổn thương phổi mô kẽ, hiện diện kháng thể Jo-1 và anti-SRP, phối hợp với bệnh lý ác tính, khó nuốt, khó nói, tổn thương tim, tổn thương phổi, điều trị chậm trễ hoặc điều trị không đầy đủ.

TÀI LIỆU THAM KHẢO:

Bohan A.  History and classification of polymyositis and dermatomyositis. Clin Dermatol. Apr-Jun 1988;6 (2), 3-8

Schnabel A, Hellmich B, Gross WL. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis. Curr Rheumatol Rep. Apr 2005;7(2), .99-105

Cherin P, Pelletier S, Teixeira A, et al. Results and long-term followup of intravenous immunoglobulin infusions in chronic, refractory polymyositis: an open study with thirty-five adult patients. Arthritis Rheum. Feb 2002;46(2), .467-474

Levine TD. Rituximab in the treatment of dermatomyositis: an open-label pilot study. Arthritis Rheum. Feb 2005;52(2), .601-607

Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. New England Journal  of Medicine. Feb 13 and 20  1975;292 (7 and 8), .344-347, .403-407

Dalakas MC. Polymyositis, dermatomyositis and inclusion-body myositis. N Engl J Med. Nov 21 1991;325(21), 1487-1498

Dalakas M.C, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. Sep 20 2003 ;362 (9388): 971-982.

Dalakas M.C, Sivakumar K. The immunopathologic and inflammatory differences between dermatomyositis, polymyositis and sporadic inclusion body myositis. Curr Opin Neurol. Jun 1996;9(3):235-239.

Hengstman G.J, van Engelen B.G. Polymyositis, invasion of non-necrotic muscle fibres, and the art of repetition. BMJ. Dec 18 2004;329(7480):1464-1467.

Joseph A, Brasington R, Kahl L, Ranganathan P, Cheng T.P, Atkinson J. Immunologic rheumatic disorders. J Allergy Clin Immunol. Feb 2010;125(2 Suppl 2):S204-215.

Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, et al. Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study. Lancet. Jan 13 2001;357(9250), 96-100

Marie I, Hachulla E, Cherin P, et al. Opportunistic infections in polymyositis and dermatomyositis. Arthritis Rheum. Apr 15 2005;53(2), pp.155-65

Oddis CV. Idiopathic inflammatory myopathies: a treatment update. Curr Rheumatol Rep. Dec 2003;5(6),pp.431-436

Koopman WJ. Polymyositis/dermatomyositis classification criteria. In: Arthritis and Allied Conditions. 1997:17-18.