Lược đồ chẩn đoán và điều trị Lupus ban đỏ hệ thống

Phác đồ chẩn đoán và điều trị Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)

1. Đại cương

1.1. Định nghĩa

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh tự miễn mạn tính, đa cơ quan, đặc trưng bởi sự sản xuất kháng thể tự phản ứng và viêm hệ thống.

1.2. Dịch tễ học

• Tỷ lệ mắc: 20-70 ca/100,000 người
• Tỷ lệ nữ:nam = 9:1
• Tuổi khởi phát thường từ 15-45 tuổi

1.3. Sinh lý bệnh

1. Cơ chế tổng quát: Yếu tố di truyền + Yếu tố môi trường + Rối loạn nội tiết → Rối loạn điều hòa miễn dịch → Tăng sản xuất kháng thể tự phản ứng → Hình thành và lắng đọng phức hợp miễn dịch → Hoạt hóa bổ thể → Viêm mô và tổn thương cơ quan
2. Cơ chế tế bào: Rối loạn chức năng tế bào T điều hòa → Hoạt hóa tế bào T helper → Kích thích tế bào B → Tăng sản xuất tự kháng thể → Tạo phức hợp miễn dịch → Gây viêm và tổn thương mô
3. Cơ chế tổn thương thận: Lắng đọng phức hợp miễn dịch tại cầu thận → Hoạt hóa bổ thể → Thu hút bạch cầu → Giải phóng cytokine và enzym → Tổn thương cầu thận → Viêm cầu thận lupus
4. Cơ chế tổn thương da: Tia UV → Apoptosis tế bào keratinocyte → Phơi bày tự kháng nguyên → Tạo phức hợp miễn dịch → Hoạt hóa bổ thể → Viêm và tổn thương da

2. Chẩn đoán

2.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán

Sử dụng tiêu chuẩn ACR/EULAR 2019:

• ANA ≥ 1:80 là tiêu chuẩn bắt buộc
• Tổng điểm từ 7 nhóm tiêu chuẩn ≥ 10 điểm

2.2. Biểu hiện lâm sàng

1. Da niêm mạc: Ban cánh bướm, ban dạng đĩa, nhạy cảm ánh sáng
2. Khớp: Viêm đa khớp, viêm gân
3. Thận: Viêm cầu thận, hội chứng thận hư
4. Tim mạch: Viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc
5. Phổi: Viêm màng phổi, tràn dịch màng phổi, tăng áp phổi
6. Thần kinh: Rối loạn nhận thức, co giật, đột quỵ
7. Huyết học: Thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu

2.3. Xét nghiệm

1. Huyết học: Công thức máu, tốc độ lắng máu, CRP
2. Sinh hóa: Chức năng gan, thận, điện giải đồ
3. Nước tiểu: Protein niệu, hồng cầu niệu
4. Miễn dịch: ANA, Anti-dsDNA, Anti-Sm, Anti-Ro, Anti-La, Anti-RNP, Kháng thể kháng phospholipid
5. Bổ thể: C3, C4

2.4. Chẩn đoán phân biệt

• Viêm khớp dạng thấp
• Xơ cứng bì
• Viêm da cơ/Viêm đa cơ
• Hội chứng Sjögren
• Viêm mạch

3. Điều trị

3.1. Nguyên tắc điều trị

1. Điều trị theo mức độ hoạt động bệnh và cơ quan tổn thương
2. Kết hợp điều trị triệu chứng và điều trị căn nguyên
3. Điều chỉnh liều thuốc dựa trên đáp ứng lâm sàng và tác dụng phụ
4. Theo dõi và điều trị dài hạn

3.2. Điều trị cụ thể

3.2.1. Điều trị nền (cho tất cả bệnh nhân)

• Hydroxychloroquine: 200-400 mg/ngày, uống
• Chống nắng và bảo vệ da

3.2.2. Điều trị theo mức độ hoạt động bệnh

1. Bệnh nhẹ (chỉ tổn thương da, khớp):
   • Corticosteroid liều thấp: Prednisolone 5-15 mg/ngày, uống
   • NSAIDs:

a. Ức chế COX-1 không chọn lọc:

• • • Ibuprofen: 400-800 mg, 3-4 lần/ngày
    • Naproxen: 250-500 mg, 2 lần/ngày
    • Diclofenac: 50 mg, 2-3 lần/ngày
    • Ketoprofen: 50 mg, 3 lần/ngày

b. Ức chế COX-2 chọn lọc:

• • • Celecoxib: 200 mg, 1-2 lần/ngày
    • Etoricoxib: 60-90 mg, 1 lần/ngày

c. Ức chế COX ưu tiên:

• • • Meloxicam: 7.5-15 mg, 1 lần/ngày
    • Nimesulide: 100 mg, 2 lần/ngày (không được sử dụng ở một số quốc gia)

d. Các NSAIDs khác:

1. • • Indomethacin: 25-50 mg, 2-3 lần/ngày
     • Piroxicam: 20 mg, 1 lần/ngày
2. Bệnh trung bình:
   • Corticosteroid liều trung bình: Prednisolone 0.5 mg/kg/ngày, uống
   • Methotrexate: 10-25 mg/tuần, uống hoặc tiêm dưới da
   • Azathioprine: 1-2.5 mg/kg/ngày, uống
3. Bệnh nặng (tổn thương thận, thần kinh, huyết học):
   • Methylprednisolone: 500-1000 mg/ngày x 3 ngày, truyền tĩnh mạch
   • Cyclophosphamide: 500-1000 mg/m2 da/mỗi 4 tuần, truyền tĩnh mạch
   • Mycophenolate mofetil: 2-3 g/ngày, uống

3.2.3. Điều trị sinh học

• Belimumab: 10 mg/kg, truyền tĩnh mạch mỗi 4 tuần
• Rituximab: 1000 mg, truyền tĩnh mạch mỗi 2 tuần x 2 liều (trong trường hợp kháng trị)

3.2.4. Điều trị biến chứng

• Kháng đông (cho hội chứng kháng phospholipid): Warfarin hoặc Heparin trọng lượng phân tử thấp
• Thuốc hạ huyết áp (ưu tiên ức chế men chuyển hoặc ức chế thụ thể angiotensin)
• Statin (cho rối loạn lipid máu)

3.3. Theo dõi và đánh giá

• Đánh giá lâm sàng và xét nghiệm mỗi 1-3 tháng
• Đánh giá mức độ hoạt động bệnh bằng thang điểm SLEDAI hoặc BILAG
• Theo dõi tác dụng phụ của thuốc
• Sàng lọc biến chứng và bệnh đồng mắc

4. Phòng bệnh

• Tránh phơi nắng và sử dụng kem chống nắng
• Không hút thuốc
• Tiêm phòng vaccin (tránh vaccin sống)
• Tập thể dục đều đặn
• Chế độ ăn cân bằng, giàu omega-3

5. Tiên lượng

• Tỷ lệ sống sau 10 năm: >90%
• Yếu tố tiên lượng xấu: Tổn thương thận nặng, tổn thương thần kinh trung ương, nhiễm trùng nặng

6. Tài liệu tham khảo

1. Fanouriakis, A., et al. (2019). 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Annals of the Rheumatic Diseases, 78(6), 736-745.
2. Aringer, M., et al. (2019). 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis & Rheumatology, 71(9), 1400-1412.
3. Durcan, L., O’Dwyer, T., & Petri, M. (2019). Management strategies and future directions for systemic lupus erythematosus in adults. The Lancet, 393(10188), 2332-2343.
4. Bertsias, G., et al. (2012). EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations: report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs. Annals of the Rheumatic Diseases, 71(12), 1976-1986.
5. Tektonidou, M. G., et al. (2019). EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Annals of the Rheumatic Diseases, 78(10), 1296-1304.