Lược đồ chẩn đoán và điều trị Hội chứng HELLP

PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG HELLP

1. Đại cương

1.1. Định nghĩa

Hội chứng HELLP là một biến chứng nghiêm trọng của tiền sản giật, đặc trưng bởi ba đặc điểm chính:

• Hemolysis (Tan máu)
• Elevated Liver enzymes (Tăng men gan)
• Low Platelet count (Giảm tiểu cầu)

1.2. Dịch tễ học

• Tỷ lệ mắc: 0.5-0.9% trong tất cả các thai kỳ
• 10-20% của các trường hợp tiền sản giật nặng
• Thường xuất hiện trong tam cá nguyệt thứ ba hoặc sau sinh
• Yếu tố nguy cơ: đa sản, tuổi mẹ > 25, chủng tộc da trắng

2. Cơ chế sinh lý bệnh

Cơ chế sinh lý bệnh của Hội chứng HELLP phức tạp và chưa được hiểu rõ hoàn toàn. Tuy nhiên, các nghiên cứu đã chỉ ra một chuỗi các sự kiện dẫn đến các biểu hiện lâm sàng đặc trưng:

2.1. Rối loạn chức năng nội mạc và hoạt hóa tiểu cầu

1. Bất thường trong quá trình xâm lấn của nguyên bào nuôi → Tái cấu trúc động mạch xoắn không đầy đủ
2. Giảm tưới máu rau thai → Thiếu oxy và stress oxy hóa
3. Giải phóng các yếu tố gây viêm và chống mạch máu:
   • Thromboxane A2
   • Endothelin-1
   • Yếu tố von Willebrand (vWF)
   • Yếu tố hoạt hóa tiểu cầu (PAF)
4. Rối loạn cân bằng giữa yếu tố tăng sinh nội mạc mạch máu (VEGF) và yếu tố tăng trưởng nhau thai (PlGF) với thụ thể hòa tan fms-like tyrosine kinase-1 (sFlt-1)
5. Tổn thương nội mạc → Hoạt hóa và kết tập tiểu cầu

2.2. Tan máu vi mạch

1. Tổn thương nội mạc → Lắng đọng fibrin trong lòng mạch
2. Hồng cầu đi qua mạch máu bị tổn thương → Vỡ cơ học (microangiopathic hemolytic anemia)
3. Giải phóng hemoglobin tự do → Gây độc tế bào trực tiếp

2.3. Tổn thương gan

1. Lắng đọng fibrin trong xoang gan → Tắc nghẽn dòng máu
2. Giảm tưới máu gan → Hoại tử tế bào gan quanh tĩnh mạch trung tâm
3. Phù nề tế bào gan → Căng bao gan → Đau hạ sườn phải
4. Tổn thương tế bào gan → Giải phóng enzyme gan vào tuần hoàn

2.4. Giảm tiểu cầu

1. Hoạt hóa và tiêu thụ tiểu cầu tại vị trí tổn thương nội mạc
2. Tăng chuyển hóa tiểu cầu do tăng thrombopoietin
3. Giảm sản xuất tiểu cầu do ức chế tủy xương

2.5. Rối loạn đông máu

1. Tiêu thụ các yếu tố đông máu tại vị trí tổn thương nội mạc
2. Giảm tổng hợp yếu tố đông máu do tổn thương gan
3. Có thể dẫn đến đông máu rải rác nội mạch (DIC)

2.6. Tổn thương đa cơ quan

1. Thận: Giảm tưới máu và lắng đọng fibrin → Suy thận cấp
2. Não: Phù não, xuất huyết não do tăng huyết áp và rối loạn đông máu
3. Phổi: Phù phổi do tăng tính thấm mao mạch
4. Rau thai: Nhồi máu rau, bong rau

3. Chẩn đoán

3.1. Lâm sàng

• Đau thượng vị hoặc hạ sườn phải
• Buồn nôn, nôn
• Đau đầu, rối loạn thị giác
• Tăng huyết áp (không phải luôn có)
• Phù

3.2. Cận lâm sàng

• Hemolysis:
  • LDH > 600 IU/L
  • Bilirubin gián tiếp > 1.2 mg/dL
  • Haptoglobin giảm
• Elevated Liver enzymes:
  • AST > 70 IU/L
  • ALT > 70 IU/L
• Low Platelets:
  • Tiểu cầu < 100,000/μL

3.3. Chẩn đoán xác định

Dựa vào tiêu chuẩn Tennessee:

1. Hemolysis: LDH > 600 IU/L hoặc bilirubin gián tiếp > 1.2 mg/dL
2. AST > 70 IU/L
3. Tiểu cầu < 100,000/μL

3.4. Chẩn đoán phân biệt

• Hội chứng tan máu tăng ure máu (HUS)
• Giảm tiểu cầu huyết khối tắc mạch (TTP)
• Gan nhiễm mỡ cấp trong thai kỳ
• Viêm gan virus cấp

4. Điều trị

4.1. Nguyên tắc điều trị

• Ổn định tình trạng mẹ
• Đánh giá tình trạng thai
• Cân nhắc kết thúc thai kỳ

4.2. Điều trị cụ thể

4.2.1. Kiểm soát huyết áp

• Mục tiêu: Huyết áp tâm thu 140-150 mmHg, tâm trương 90-100 mmHg
• Thuốc: Labetalol, Hydralazine, Nifedipine

4.2.2. Dự phòng co giật

• Magnesium sulfate: Liều nạp 4-6g, duy trì 1-2g/giờ

4.2.3. Corticosteroid

• Betamethasone hoặc Dexamethasone để tăng trưởng phổi thai nhi nếu thai < 34 tuần

4.2.4. Truyền máu và các chế phẩm máu

• Khối hồng cầu nếu Hb < 7 g/dL hoặc có dấu hiệu thiếu máu
• Tiểu cầu nếu < 20,000/μL hoặc < 50,000/μL trước mổ lấy thai

4.2.5. Kết thúc thai kỳ

• Chỉ định tuyệt đối:
  • Thai đủ tháng (≥ 37 tuần)
  • Suy thai
  • Bong rau
  • Suy đa cơ quan mẹ
• Cân nhắc dựa trên tuổi thai và mức độ nặng của bệnh

4.3. Theo dõi và đánh giá

• Theo dõi sát dấu hiệu sinh tồn
• Xét nghiệm công thức máu, chức năng gan, thận mỗi 6-12 giờ
• Đánh giá tình trạng thai: NST, siêu âm Doppler

5. Tiên lượng và biến chứng

5.1. Tiên lượng mẹ

• Tỷ lệ tử vong mẹ: 1-3%
• Biến chứng: Suy thận cấp, phù phổi, đông máu rải rác nội mạch, bong rau, xuất huyết não, vỡ bao gan

5.2. Tiên lượng thai

• Tỷ lệ tử vong chu sinh: 10-60% tùy thuộc tuổi thai
• Biến chứng: Chậm phát triển trong tử cung, sinh non

6. Phòng ngừa

• Theo dõi sát các thai phụ có yếu tố nguy cơ
• Kiểm soát huyết áp tốt ở phụ nữ có tiền sử tiền sản giật
• Cân nhắc sử dụng aspirin liều thấp ở nhóm nguy cơ cao

7. Tài liệu tham khảo

1. Sibai BM. (2004). Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol, 103(5 Pt 1), 981-991.
2. Rath W, et al. (2020). Hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets (HELLP) syndrome: a review. Geburtshilfe Frauenheilkd, 80(6), 571-583.
3. Abildgaard U, Heimdal K. (2013). Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 166(2), 117-123.

THƯ VIỆN MEDIPHARM