Phác đồ chẩn đoán và điều trị Cơn suy thượng thận cấp

1. Đại cương

1.1. Định nghĩa

Cơn suy thượng thận cấp là tình trạng thiếu hụt glucocorticoid cấp tính, đe dọa tính mạng, thường xảy ra ở bệnh nhân suy thượng thận mạn tính khi gặp stress hoặc ngừng điều trị glucocorticoid đột ngột.

1.2. Dịch tễ học

Tỷ lệ mắc: Khoảng 5-10 ca/100.000 dân/năm
Đối tượng nguy cơ cao:
- Bệnh nhân suy thượng thận mạn
- Bệnh nhân đang điều trị corticosteroid kéo dài
- Bệnh nhân có bệnh lý tự miễn

1.3. Nguyên nhân

Ngừng điều trị glucocorticoid đột ngột
Nhiễm trùng cấp tính
Chấn thương, phẫu thuật
Mất nước nghiêm trọng
Nhồi máu tuyến thượng thận hai bên
Xuất huyết tuyến thượng thận (hội chứng Waterhouse-Friderichsen)

1.4. Hậu quả của cơn suy thượng thận cấp

Sốc giảm thể tích và sốc phân bố
Rối loạn điện giải nặng
Hạ đường huyết
Rối loạn ý thức
Tử vong nếu không được điều trị kịp thời

1.5. Cơ chế sinh lý bệnh

Cơn suy thượng thận cấp xảy ra do thiếu hụt đột ngột các hormone steroid, đặc biệt là glucocorticoid và mineralocorticoid. Các cơ chế chính bao gồm:

1.5.1. Thiếu hụt glucocorticoid

Rối loạn chuyển hóa:
- Giảm gluconeogenesis: Dẫn đến hạ đường huyết
- Giảm dị hóa protein: Gây yếu cơ, mệt mỏi
- Giảm lipolysis: Ảnh hưởng đến nguồn năng lượng dự trữ
Suy giảm đáp ứng stress:
- Giảm khả năng duy trì huyết áp khi stress
- Suy giảm đáp ứng viêm và miễn dịch
Rối loạn chức năng tim mạch:
- Giảm co bóp cơ tim
- Giảm đáp ứng với catecholamine: Dẫn đến hạ huyết áp
Ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương:
- Rối loạn điều hòa thân nhiệt
- Thay đổi tâm trạng và nhận thức

1.5.2. Thiếu hụt mineralocorticoid (chủ yếu là aldosterone)

Rối loạn cân bằng điện giải:
- Tăng bài tiết natri qua nước tiểu: Dẫn đến hạ natri máu
- Giảm bài tiết kali và hydrogen qua nước tiểu: Gây tăng kali máu và nhiễm toan chuyển hóa
Mất nước và giảm thể tích tuần hoàn:
- Do mất natri và nước qua thận
- Dẫn đến hạ huyết áp và giảm tưới máu mô
Rối loạn chức năng thận:
- Giảm tái hấp thu natri và nước ở ống thận
- Giảm lọc cầu thận do giảm thể tích tuần hoàn

1.5.3. Rối loạn trục Renin-Angiotensin-Aldosterone (RAA)

Tăng tiết renin:
- Do giảm thể tích tuần hoàn và natri máu
Tăng angiotensin II:
- Gây co mạch để duy trì huyết áp
- Kích thích khát
Thiếu đáp ứng aldosterone:
- Mặc dù có kích thích từ angiotensin II, tuyến thượng thận không sản xuất đủ aldosterone

1.5.4. Rối loạn cân bằng axit-bazơ

Nhiễm toan chuyển hóa:
- Do thiếu cortisol và aldosterone
- Giảm bài tiết hydrogen qua thận
Toan hóa máu:
- Làm trầm trọng thêm tình trạng tăng kali máu
- Ảnh hưởng đến chức năng enzyme và protein

1.5.5. Rối loạn hệ thống miễn dịch

Giảm đáp ứng viêm:
- Tăng nguy cơ nhiễm trùng
- Giảm khả năng chống lại stress
Thay đổi sản xuất cytokine:
- Có thể dẫn đến đáp ứng viêm không kiểm soát trong một số trường hợp

1.5.6. Ảnh hưởng đến các cơ quan khác

Hệ tiêu hóa:
- Giảm tiết axit dạ dày
- Giảm hấp thu chất dinh dưỡng
Hệ cơ xương:
- Yếu cơ do rối loạn điện giải và chuyển hóa
Hệ sinh sản:
- Rối loạn sản xuất hormone sinh dục

Tóm lại, cơn suy thượng thận cấp là kết quả của sự mất cân bằng phức tạp giữa các hệ thống nội tiết, chuyển hóa và miễn dịch, dẫn đến rối loạn chức năng đa cơ quan và đe dọa tính mạng nếu không được điều trị kịp thời.

2. Chẩn đoán

2.1. Lâm sàng

Triệu chứng:

Mệt mỏi, yếu cơ nặng
Buồn nôn, nôn, đau bụng
Sốt
Lú lẫn, mê sảng

Dấu hiệu:

Hạ huyết áp, sốc
Mất nước
Da và niêm mạc sạm màu (trong bệnh Addison)
Giảm thân nhiệt hoặc sốt

2.2. Cận lâm sàng

Xét nghiệm chẩn đoán

Cortisol máu thấp (< 18 μg/dL)
ACTH tăng cao (> 100 pg/mL)
Test kích thích ACTH: cortisol không tăng sau kích thích

Xét nghiệm bổ sung

Điện giải đồ: Na+ giảm, K+ tăng
Glucose máu: thường giảm
Công thức máu: có thể có tăng bạch cầu, tăng eosinophil
Creatinine máu: có thể tăng do mất nước
Renin và aldosterone: renin tăng, aldosterone giảm

2.3. Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán xác định cơn suy thượng thận cấp dựa trên:

Triệu chứng lâm sàng gợi ý
Cortisol máu thấp kèm ACTH tăng cao
Đáp ứng tốt với điều trị glucocorticoid

2.4. Chẩn đoán phân biệt

Sốc nhiễm khuẩn
Sốc giảm thể tích do nguyên nhân khác
Hạ đường huyết
Rối loạn điện giải do nguyên nhân khác

3. Điều trị

3.1. Nguyên tắc điều trị

Mục tiêu điều trị

Bù đắp nhanh chóng thiếu hụt glucocorticoid
Điều chỉnh rối loạn nước – điện giải
Điều trị nguyên nhân gây cơn suy thượng thận cấp

Nguyên tắc chung

Xử trí cấp cứu ngay lập tức
Bù dịch và điện giải tích cực
Sử dụng glucocorticoid liều cao đường tĩnh mạch
Điều trị nguyên nhân và các biến chứng kèm theo

3.2. Điều trị cụ thể

3.2.1. Điều trị ban đầu

Hydrocortisone:
- Liều tấn công: 100 mg tiêm tĩnh mạch
- Sau đó: 50-100 mg mỗi 6-8 giờ
Bù dịch:
- Natri chloride 0.9%: 1000 ml trong 1 giờ đầu
- Sau đó: 4-6 lít/24 giờ tùy theo tình trạng mất nước
Glucose 5-10%: nếu có hạ đường huyết

3.2.2. Điều trị duy trì

Hydrocortisone:
- Ngày 1: 100 mg mỗi 8 giờ
- Ngày 2: 50 mg mỗi 8 giờ
- Ngày 3: 25 mg mỗi 8 giờ
- Sau đó chuyển sang liều duy trì đường uống
Fludrocortisone: 0.1 mg/ngày (khi bệnh nhân ăn uống được)

3.2.3. Điều trị nguyên nhân

Kháng sinh nếu có nhiễm trùng
Phẫu thuật nếu có chỉ định (ví dụ: xuất huyết thượng thận)

3.3. Theo dõi và đánh giá

Theo dõi sát dấu hiệu sinh tồn
Điện giải đồ mỗi 2-4 giờ trong 24 giờ đầu
Glucose máu mỗi 4-6 giờ
Cortisol máu sau 24-48 giờ điều trị
Đánh giá đáp ứng lâm sàng

3.4. Tiêu chuẩn ra viện

Bệnh nhân tỉnh táo, huyết động ổn định
Điện giải đồ và glucose máu ổn định
Có thể dung nạp thuốc đường uống
Được hướng dẫn cách điều chỉnh liều glucocorticoid khi stress

3.5. Hướng dẫn cho bệnh nhân

Tuân thủ điều trị thay thế hormone suốt đời
Mang thẻ cảnh báo y tế
Tăng liều glucocorticoid khi stress (ốm, phẫu thuật)
Tiêm hydrocortisone khi cấp cứu

4. Phòng ngừa

Giáo dục bệnh nhân về tầm quan trọng của tuân thủ điều trị
Hướng dẫn cách tăng liều khi stress
Trang bị bộ kit tiêm hydrocortisone khẩn cấp
Khám định kỳ để đánh giá và điều chỉnh liều hormone

5. Tiên lượng

Tiên lượng tốt nếu được chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời
Tỷ lệ tử vong có thể lên đến 6% nếu không được điều trị đúng cách

10. Lược đồ Quy trình chẩn đoán và điều trị

Thư viện Medipharm