Phác đồ chẩn đoán và điều trị bệnh tâm phế mạn (Cor pulmonale)
THƯ VIỆN MEDIPHARM
1. Đại cương
1.1. Định nghĩa
Tâm phế mạn (Cor pulmonale) là tình trạng phì đại và/hoặc giãn thất phải do tăng áp động mạch phổi gây ra bởi các bệnh lý phổi, mạch máu phổi hoặc lồng ngực.
1.2. Nguyên nhân
- Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)
- Bệnh phổi kẽ
- Bệnh lý thành ngực (như xơ cứng bì, bệnh lý cột sống)
- Hội chứng ngưng thở khi ngủ
- Tăng áp động mạch phổi nguyên phát
- Bệnh lý mạch máu phổi (thuyên tắc phổi mạn tính, viêm mạch)
1.3. Sinh lý bệnh
- Cơ chế chính: Bệnh lý phổi/mạch máu phổi → Tăng sức cản mạch máu phổi → Tăng áp lực động mạch phổi → Tăng gánh thất phải → Phì đại thất phải → Suy thất phải → Ứ trệ tĩnh mạch hệ thống → Phù ngoại vi, gan to, tĩnh mạch cổ nổi
- Cơ chế tăng sức cản mạch máu phổi:
- Trong COPD: Tắc nghẽn đường thở → Giảm oxy máu → Co mạch phổi → Tăng sức cản mạch máu phổi
- Trong bệnh phổi kẽ: Xơ hóa phổi → Mất mao mạch phổi → Tăng sức cản mạch máu phổi
- Trong thuyên tắc phổi mạn tính: Huyết khối tồn dư → Tái cấu trúc mạch máu phổi → Tăng sức cản mạch máu phổi
- Cơ chế suy thất phải: Tăng gánh thất phải kéo dài → Giãn thất phải → Giảm chức năng tâm thu thất phải → Giảm cung lượng tim → Kích hoạt hệ RAA → Ứ dịch và muối → Phù ngoại vi
- Cơ chế rối loạn trao đổi khí: Bệnh lý phổi nền → Giảm diện tích trao đổi khí → Giảm oxy máu → Tăng thông khí → Tăng công hô hấp → Tăng gánh thất phải
- Cơ chế tương tác tim-phổi: Tăng áp lực trong lồng ngực → Giảm hồi lưu tĩnh mạch → Giảm tiền gánh thất phải → Giảm cung lượng tim
2. Chẩn đoán
2.1. Lâm sàng
- Khó thở khi gắng sức
- Phù ngoại vi
- Gan to
- Tĩnh mạch cổ nổi
- Tiếng T2 mạnh ở ổ van động mạch phổi
2.2. Cận lâm sàng
| Xét nghiệm | Kết quả gợi ý |
|---|---|
| ECG | Dày thất phải, trục phải, block nhánh phải |
| X-quang ngực | Giãn động mạch phổi, giãn thất phải |
| Siêu âm tim | Dày thành, giãn thất phải, tăng áp động mạch phổi |
| CT ngực | Đánh giá bệnh lý phổi nền |
| Thông tim phải | Xác định áp lực động mạch phổi |
| NT-proBNP | Tăng (> 300 pg/mL) |
2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán
- Có bằng chứng của tăng áp động mạch phổi:
- Áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP) ≥ 25 mmHg khi nghỉ, đo bằng thông tim phải
- Hoặc ước tính áp lực tâm thu thất phải (RVSP) > 35 mmHg trên siêu âm tim
- Có bằng chứng của phì đại hoặc giãn thất phải:
- Trên siêu âm tim: Độ dày thành tự do thất phải > 5 mm hoặc đường kính thất phải cuối tâm trương > 42 mm
- Hoặc trên MRI tim: Chỉ số khối cơ thất phải > 28 g/m² (nam) hoặc > 25 g/m² (nữ)
- Loại trừ các nguyên nhân gây suy tim trái:
- Phân suất tống máu thất trái (LVEF) bình thường hoặc gần bình thường (> 50%)
- Không có bằng chứng của bệnh van tim trái hoặc bệnh cơ tim gây suy tim trái
- Có bệnh lý phổi, mạch máu phổi hoặc lồng ngực nền:
- Xác định bằng chẩn đoán hình ảnh (X-quang ngực, CT ngực) hoặc chức năng hô hấp
2.4. Chẩn đoán phân biệt
| Bệnh lý | Đặc điểm phân biệt |
|---|---|
| Suy tim trái | – LVEF giảm (<50%) hoặc bảo tồn với rối loạn chức năng tâm trương
– Áp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg – Tiền sử bệnh tim mạch hệ thống |
| Bệnh cơ tim phì đại | – Phì đại thất trái trên siêu âm tim hoặc MRI
– Có thể có tiền sử gia đình |
| Viêm màng ngoài tim co thắt | – Dày màng ngoài tim trên CT hoặc MRI
– Dấu hiệu “dip-plateau” khi đo áp lực tâm trương thất phải |
| Shunt tim phải-trái | – Phát hiện shunt trên siêu âm tim có bóng khí hoặc thông tim
– Tăng bão hòa oxy máu ở tâm nhĩ phải hoặc thất phải |
| Bệnh lý van tim phải | – Phát hiện tổn thương van ba lá hoặc van động mạch phổi trên siêu âm tim |
2.5. Phân độ mức độ nặng
3. Điều trị
3.1. Nguyên tắc điều trị
- Điều trị nguyên nhân gây bệnh
- Giảm áp lực động mạch phổi
- Cải thiện chức năng thất phải
- Kiểm soát triệu chứng và biến chứng
3.2. Điều trị cụ thể
3.2.1. Điều trị nguyên nhân
- COPD: Bronchodilators, corticosteroid hít, oxy liệu pháp
- Bệnh phổi kẽ: Immunosuppressants, antifibrotics
- Ngưng thở khi ngủ: CPAP
3.2.2. Điều trị tăng áp động mạch phổi
- Đánh giá mức độ tăng áp phổi:
- Nhẹ: mPAP 25-35 mmHg
- Trung bình: mPAP 36-45 mmHg
- Nặng: mPAP > 45 mmHg
- Xác định nhóm tăng áp phổi theo phân loại WHO:
- Nhóm 1: Tăng áp phổi động mạch (PAH)
- Nhóm 2: Tăng áp phổi do bệnh tim trái
- Nhóm 3: Tăng áp phổi do bệnh phổi và/hoặc thiếu oxy
- Nhóm 4: Tăng áp phổi mạn tính do huyết khối tắc mạch
- Nhóm 5: Tăng áp phổi do cơ chế không rõ ràng và/hoặc đa yếu tố
- Chiến lược điều trị:
| Nhóm | Biện pháp điều trị | Liều lượng | Lưu ý |
|---|---|---|---|
| Tất cả các nhóm | Điều trị hỗ trợ:
– Oxy liệu pháp – Lợi tiểu – Thuốc chống đông |
– Duy trì SpO2 > 90%
– Furosemide 20-40 mg/ngày – Warfarin (INR 2-3) hoặc NOAC |
– Theo dõi điện giải khi dùng lợi tiểu
– Cân nhắc lợi ích/nguy cơ của thuốc chống đông |
| Nhóm 1 (PAH) | Điều trị đặc hiệu:
1. Prostanoids 2. PDE-5 inhibitors 3. Endothelin receptor antagonists (ERA) 4. Soluble guanylate cyclase stimulators |
1. Epoprostenol: 2-20 ng/kg/phút IV
Treprostinil: 1.25-40 ng/kg/phút SC/IV 2. Sildenafil: 20 mg x 3 lần/ngày Tadalafil: 40 mg/ngày 3. Bosentan: 62.5-125 mg x 2 lần/ngày Ambrisentan: 5-10 mg/ngày 4. Riociguat: 0.5-2.5 mg x 3 lần/ngày |
– Bắt đầu với đơn trị liệu, sau đó cân nhắc phối hợp nếu đáp ứng không đủ
– Theo dõi chặt chẽ tác dụng phụ và tương tác thuốc |
| Nhóm 2 | – Tối ưu hóa điều trị suy tim trái
– Xem xét phẫu thuật van tim nếu cần |
Theo hướng dẫn điều trị suy tim | Tránh sử dụng các thuốc điều trị đặc hiệu PAH |
| Nhóm 3 | – Tối ưu hóa điều trị bệnh phổi nền
– Oxy liệu pháp dài hạn |
Theo hướng dẫn điều trị bệnh phổi cụ thể | Cân nhắc điều trị đặc hiệu PAH trong một số trường hợp chọn lọc |
| Nhóm 4 | – Phẫu thuật lấy huyết khối phổi
– Thuốc chống đông suốt đời – Xem xét điều trị giãn mạch phổi |
– Riociguat: 0.5-2.5 mg x 3 lần/ngày (nếu không thể phẫu thuật) | Đánh giá kỹ khả năng phẫu thuật trước khi quyết định điều trị nội khoa |
- Theo dõi và đánh giá đáp ứng:
- Đánh giá lâm sàng và chức năng (test đi bộ 6 phút) mỗi 3-6 tháng
- Siêu âm tim mỗi 6-12 tháng
- Thông tim phải để đánh giá lại huyết động phổi mỗi 12-24 tháng hoặc khi có thay đổi lâm sàng đáng kể
- Xét nghiệm NT-proBNP định kỳ
- Điều chỉnh điều trị:
- Tăng liều hoặc phối hợp thuốc nếu đáp ứng không đủ
- Xem xét ghép phổi hoặc ghép tim-phổi trong trường hợp nặng không đáp ứng với điều trị nội khoa tối ưu
3.2.3. Điều trị suy tim phải
| Thuốc | Liều lượng | Chú ý |
|---|---|---|
| Lợi tiểu (Furosemide) | 20-80 mg/ngày | Theo dõi điện giải |
| Spironolactone | 25-50 mg/ngày | Chống chỉ định khi suy thận nặng |
| Digoxin | 0.125-0.25 mg/ngày | Thận trọng khi suy thận |
3.2.4. Điều trị hỗ trợ
- Oxy liệu pháp: Mục tiêu SpO2 > 90%
- Phục hồi chức năng hô hấp
- Tiêm phòng cúm và phế cầu
- Kiểm soát yếu tố nguy cơ (cai thuốc lá, kiểm soát cân nặng)
3.3. Theo dõi và đánh giá
- Đánh giá lâm sàng và chức năng (test đi bộ 6 phút) mỗi 3-6 tháng
- Siêu âm tim mỗi 6-12 tháng
- Xét nghiệm NT-proBNP định kỳ
4. Tiên lượng
Tiên lượng phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh, mức độ tăng áp phổi và đáp ứng với điều trị. Tỷ lệ sống còn 5 năm khoảng 50-70% ở bệnh nhân được điều trị tích cực.
Tài liệu tham khảo
- Galiè, N., Humbert, M., Vachiery, J. L., Gibbs, S., Lang, I., Torbicki, A., Simonneau, G., Peacock, A., Vonk Noordegraaf, A., Beghetti, M., Ghofrani, A., Gomez Sanchez, M. A., Hansmann, G., Klepetko, W., Lancellotti, P., Matucci, M., McDonagh, T., Pierard, L. A., Trindade, P. T., … Vizza, C. D. (2016). 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal, 37(1), 67-119. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317
- Hoeper, M. M., Kramer, T., Pan, Z., Eichstaedt, C. A., Spiesshoefer, J., Benjamin, N., Olsson, K. M., Meyer, K., Vizza, C. D., Vonk-Noordegraaf, A., Distler, O., Opitz, C., Gibbs, J. S. R., Delcroix, M., Ghofrani, H. A., Huscher, D., Pittrow, D., Rosenkranz, S., & Grünig, E. (2017). Mortality in pulmonary arterial hypertension: prediction by the 2015 European pulmonary hypertension guidelines risk stratification model. European Respiratory Journal, 50(2), 1700740. https://doi.org/10.1183/13993003.00740-2017
- Klinger, J. R., Elliott, C. G., Levine, D. J., Bossone, E., Duvall, L., Fagan, K., Frantsve-Hawley, J., Kawut, S. M., Ryan, J. J., Rosenzweig, E. B., Sederstrom, N., Steen, V. D., & Badesch, D. B. (2019). Therapy for pulmonary arterial hypertension in adults: Update of the CHEST guideline and expert panel report. Chest, 155(3), 565-586. https://doi.org/10.1016/j.chest.2018.11.030
- Maron, B. A., & Leopold, J. A. (2021). Emerging concepts in the molecular basis of pulmonary arterial hypertension: Part II: Neurohormonal signaling contributes to the pulmonary vascular and right ventricular pathophenotype of pulmonary arterial hypertension. Circulation, 143(12), 1172-1189. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.120.045180
- Rosenkranz, S., Howard, L. S., Gomberg-Maitland, M., & Hoeper, M. M. (2020). Systemic consequences of pulmonary hypertension and right-sided heart failure. Circulation, 141(8), 678-693. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022362
- Simonneau, G., Montani, D., Celermajer, D. S., Denton, C. P., Gatzoulis, M. A., Krowka, M., Williams, P. G., & Souza, R. (2019). Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. European Respiratory Journal, 53(1), 1801913. https://doi.org/10.1183/13993003.01913-2018
- Thenappan, T., Ormiston, M. L., Ryan, J. J., & Archer, S. L. (2018). Pulmonary arterial hypertension: pathogenesis and clinical management. BMJ, 360, j5492. https://doi.org/10.1136/bmj.j5492
- Vonk Noordegraaf, A., Chin, K. M., Haddad, F., Hassoun, P. M., Hemnes, A. R., Hopkins, S. R., Kawut, S. M., Langleben, D., Lumens, J., & Naeije, R. (2019). Pathophysiology of the right ventricle and of the pulmonary circulation in pulmonary hypertension: an update. European Respiratory Journal, 53(1), 1801900. https://doi.org/10.1183/13993003.01900-2018
BÌNH LUẬN