Trang chủNội Cơ xương khớpDị ứng - Miễn dịch Lâm sàng

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) ở người lớn

0 13

Bs Lê Đình Sáng, lược dịch từ Dynamed.

  • Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một rối loạn tự miễn đa hệ thống của mô liên kết được đặc trưng bởi các tự kháng thể nhắm vào các kháng nguyên hạt nhân, sự thuyên giảm và bùng phát, và biểu hiện lâm sàng, diễn biến bệnh và tiên lượng rất khác nhau.
  • Nhiều cơ quan và hệ thống có thể liên quan đến SLE, bao gồm thận, da, hệ thống cơ xương, hệ tim mạch, hệ thần kinh trung ương và ngoại biên, và máu.
  • SLE phổ biến hơn ở phụ nữ và người gốc Phi, người Mỹ da đỏ, người bản địa Alaska và những người gốc Ả Rập
  • Căn nguyên của SLE vẫn chưa được biết, nhưng nó có thể liên quan đến việc mất khả năng tự chịu đựng và dẫn đến khả năng tự miễn dịch ở những người có khuynh hướng di truyền sau khi tiếp xúc với các yếu tố kích hoạt môi trường trong bối cảnh các yếu tố miễn dịch và nội tiết tố khác nhau.
  • Một số loại thuốc có liên quan đến hội chứng giống lupus. Các loại thuốc trợ tim Procainamide và hydralazine có nguy cơ được báo cáo cao nhất (mặc dù chúng không được sử dụng phổ biến ngày nay), nhưng isoniazid, quinidine và sulfadiazine được sử dụng phổ biến hơn có liên quan đến nguy cơ vừa phải.

Chẩn đoán

  • Hầu hết bệnh nhân có các triệu chứng thể tạng (chẳng hạn như mệt mỏi, sốt hoặc sụt cân) với tổn thương da, cơ xương khớp và huyết học nhẹ nhưng biểu hiện với một bệnh đặc hiệu cơ quan, bao gồm các biểu hiện của hệ thần kinh hoặc ảnh hưởng đến thận, không phải là hiếm gặp.
  • Viêm khớp, ban dạng cánh bướm vùng mặt, sốt và nhạy cảm ánh sáng được báo cáo là những biểu hiện thường gặp nhất.
  • Chẩn đoán SLE có thể khó khăn và có thể bị trì hoãn vì biểu hiện rất khác nhau giữa các bệnh nhân, các triệu chứng tiến triển theo thời gian và có thể không được xem xét trong chẩn đoán phân biệt.
  • Chẩn đoán mang tính lâm sàng và thường dựa trên các tiêu chí phân loại của Liên đoàn Chống thấp khớp Châu Âu (EULAR) và Hiệp hội Thấp khớp Hoa Kỳ (ACR) 2019 hoặc Nhóm Hợp tác Quốc tế về Lupus Hệ thống (SLICC) 2012 (ban đầu được thành lập cho mục đích nghiên cứu):
    • Đối với phân loại EULAR/ACR 2019, chẩn đoán đã được xác nhận đòi hỏi phải có sự hiện diện của tiêu chí đầu vào (tiền sử kháng thể kháng nhân [ANA] ở chuẩn độ ≥ 1:80 trên tế bào biểu mô người loại 2 [HEp-2] hoặc xét nghiệm dương tính tương đương), ≥ 1 tiêu chí lâm sàng và tổng điểm ≥ 10 điểm.
    • Với phân loại SLICC 2012, chẩn đoán đặt ra ở những bệnh nhân có ≥ 4 trong số 17 tiêu chuẩn (bao gồm ≥ 1 tiêu chí lâm sàng và 1 tiêu chí miễn dịch) HOẶC viêm thận lupus đã được chứng minh bằng sinh thiết khi có kháng thể ANA hoặc kháng thể  kháng chuỗi xoắn kép DNA (kháng dsDNA).
  • Các xét nghiệm được sử dụng để thiết lập chẩn đoán bao gồm một số chuẩn độ tự kháng thể nhất định, cũng như xét nghiệm cụ thể để xác định mức độ ảnh hưởng của cơ quan.
    • Phương pháp tiếp cận kiểm tra bệnh tâm thần kinh tương tự như ở những bệnh nhân không có SLE và có thể bao gồm các nghiệm pháp tâm thần kinh và nhận thức, phân tích dịch não tủy, điện não đồ (EEG) và hình ảnh hệ thần kinh trung ương.
    • Có thể sử dụng hình ảnh khớp để phát hiện sự liên quan đến cơ xương khớp.
    • Viêm thận lupus được chẩn đoán dựa trên phân tích nước tiểu và sinh thiết thận.
    • Sinh thiết da có thể hữu ích để chẩn đoán tổn thương da.

Điều trị và quản lý SLE

  • Các mục tiêu điều trị bao gồm giảm thiểu tổn thương nội tạng, ngăn ngừa đợt bùng phát (flares) trong thời gian ổn định và tối ưu hóa chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe.
  • Điều trị tất cả các bệnh nhân mắc bệnh đang hoạt động bằng thuốc chống sốt rét, thường là hydroxychloroquine 300-400 mg/ngày (liều tối đa hàng ngày 5 mg/kg trọng lượng cơ thể), trừ khi không dung nạp hoặc chống chỉ định (Khuyến cáo mạnh).
  • Cân nhắc chỉ định glucocorticoids, với liều lượng và đường dùng thuốc dựa trên loại và mức độ nghiêm trọng của tổn thương cơ quan (Khuyến cáo yếu).
    • Cần tránh sử dụng corticosteroid đường uống nếu có thể.
    • Nếu cần sử dụng corticosteroid, cần điều trị ở mức độ tối thiểu và giảm dần liều càng sớm càng tốt. Bắt đầu các thuốc điều hòa miễn dịch có thể hỗ trợ giảm dần corticosteroid.
    • Có thể cân nhắc corticosteroid liều cao hoặc xung (liều cao ngắn ngày) ở những bệnh nhân có biểu hiện đe dọa tính mạng hoặc cơ quan (ví dụ, viêm thận lupus, viêm mạch hoặc ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương).
  • Ở những bệnh nhân không đáp ứng với hydroxychloroquine (một mình hoặc kết hợp với glucocorticoid) hoặc bệnh nhân không thể giảm liều glucocorticoid dưới ≤ 7,5 mg/ngày:
    • Cân nhắc việc bổ sung các thuốc điều hòa miễn dịch/ức chế miễn dịch, chẳng hạn như methotrexate, azathioprine hoặc mycophenolate mofetil (Khuyến cáo yếu).
    • Có thể cân nhắc sử dụng cyclophosphamide ở những bệnh nhân mắc bệnh cơ quan nặng hoặc đe dọa tính mạng hoặc ở những bệnh nhân không đáp ứng với các thuốc ức chế miễn dịch khác (Khuyến cáo yếu).
  • Cân nhắc sử dụng thuốc ức chế sinh học ở những bệnh nhân có đáp ứng không đầy đủ với các thuốc ức chế miễn dịch bậc một.
  • Điều trị theo sự liên quan của các cơ quan cụ thể:
    • Đối với những bệnh nhân có biểu hiện tâm thần kinh nặng có nguồn gốc viêm, hãy dùng corticosteroid kết hợp và liệu pháp ức chế miễn dịch (Khuyến cáo mạnh).
    • Xem Bệnh thận trong Lupus ban đỏ hệ thống để điều trị viêm thận lupus.
    • Đối với bệnh lupus thể da, khuyên bệnh nhân nên sử dụng các biện pháp phòng ngừa chống lại phơi nhiễm tia cực tím và xem xét các lựa chọn điều trị đầu tay bao gồm thuốc chống sốt rét, liệu pháp điều trị tại chỗ (bao gồm glucocorticoids và thuốc ức chế calcineurin), và glucocorticoid toàn thân.
  • Có thể cân nhắc ghép tế bào gốc tạo máu hoặc trung mô cho bệnh nhân kháng trị SLE với liệu pháp tiêu chuẩn.
  • Để quản lý SLE trong khi mang thai, hãy theo dõi hoạt động của bệnh và ảnh hưởng đến thai kỳ bằng các lần khám thai thường xuyên hơn và đánh giá thai nhi, đồng thời điều trị các đợt bùng phát SLE trong thai kỳ bằng corticosteroid.
  • Đối với bệnh nhân mắc hội chứng kháng thể SLE và kháng phospholipid, hãy cân nhắc aspirin liều thấp để phòng ngừa ban đầu huyết khối và mất thai (xem Hội chứng kháng thể kháng phospholipid (APS) để biết chi tiết).
  • Xem Quản lý Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) ở người lớn để biết thêm thông tin.

Chủ đề liên quan

Custom Sharing Buttons with Sticky Behavior

BÌNH LUẬN

WORDPRESS: 0

Để lại một bình luận