Trang chủNội Thận - Lọc máu

HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ EM

0

HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ EM

Tej K. Mattoo MD, DCH, FRCP (UK), FAAP và Sami Sanjad MD

Trích từ Matoo PK và cộng sự. Hiểu biết hiện tại về hội chứng thận hư ở trẻ em. Pediatr Clin N Am. 2022;69(6):1079-1098.

Cập nhật ngày 9 tháng 5 năm 2024. Bản quyền Elsevier BV. Bảo lưu mọi quyền.

Dịch và chú giải: Ths.Bs. Lê Đình Sáng

I. THÔNG TIN CƠ BẢN

1. Thông tin nền

  • Hội chứng thận hư (NS) ở trẻ em được đặc trưng bởi sự xuất hiện của protein niệu đáng kể, giảm albumin máu và phù.
  • Khiếm khuyết thận cơ bản trong NS là tăng tính thấm của màng đáy cầu thận đối với albumin.
  • Thông thường, rất ít (dưới 0,1%) albumin huyết tương, có trọng lượng phân tử lớn, vượt qua hàng rào lọc cầu thận và phần lớn được tái hấp thu bởi các tế bào ống thận gần.
  • So với lượng albumin niệu bình thường thường dưới 10 đến 20 mg/24 giờ/1,73m2, lượng albumin niệu trong NS có thể tăng 100 đến 1000 lần. Tình trạng albumin niệu lớn này cuối cùng dẫn đến giảm albumin máu.
  • Giảm albumin máu gây giảm áp lực keo huyết tương và phù (Hình 1).
  • Hàng rào lọc cầu thận được cấu tạo bởi 3 lớp (Hình 1): một lớp nội mô có lỗ mỏng; màng đáy cầu thận; và một lớp tế bào biểu mô gian mạch được gọi là các tế bào chân.
  • Tổn thương tế bào chân là cốt lõi của protein niệu đáng kể trong NS. Do tầm quan trọng của nó và như được thể hiện trong Bảng 1, có xu hướng phân loại NS theo nguyên nhân cơ bản gây tổn thương tế bào chân (bệnh lý tế bào chân).
  • Khoảng 90% các trường hợp ở trẻ em từ 1 đến 10 tuổi và 50% các trường hợp ở trẻ em trên 10 tuổi có nguồn gốc vô căn (INS [hội chứng thận hư vô căn]).
  • Chương này tập trung chủ yếu vào INS nhạy cảm với steroid; NS thứ phát và NS kháng steroid không được thảo luận ở đây.

Hình 1. Hàng rào lọc cầu thận.

Chú thích: Khoang Bowman (Bowman space); Các tế bào chân có khe lọc (podocytes với filtration slit); Màng đáy cầu thận (glomerular basement membrane); Các tế bào nội mô có lỗ thông (endothelium với fenestrae); Lớp glycocalyx; Khoang mao mạch (capillary lumen) ở phía dưới

II. DỊCH TỄ HỌC

  • Tỷ lệ mắc mới chung của NS ở trẻ em là khoảng 3/100.000 và dao động từ 2% đến 8% ở các khu vực khác nhau trên thế giới.
  • Tỷ lệ thấp nhất ở trẻ em da trắng ở Châu Âu và Bắc Mỹ và cao hơn ở trẻ em Nam, Đông Nam và Đông Á, Trung Đông và Bắc Phi.
  • Tỷ lệ ở trẻ em da đen cao gần gấp đôi so với trẻ em da trắng.
  • Tỷ lệ hiện mắc là khoảng 16/100.000.
  • Ở trẻ nhỏ, bệnh phổ biến hơn ở nam giới (tỷ lệ khoảng 2:1).
  • Chỉ khoảng 3% bệnh nhân có anh chị em ruột bị ảnh hưởng, và tỷ lệ mắc cao gấp 2 đến 3 lần trong các cộng đồng có tỷ lệ kết hôn cận huyết cao.

III. NGUYÊN NHÂN VÀ YẾU TỐ NGUY CƠ

3.1 Nguyên nhân

Bảng 1. Nguyên nhân di truyền và thứ phát gây tổn thương tế bào chân.

Nội tại: đột biến gen Ngoại sinh: stress tế bào chân
Nhân: đột biến WT1, PAX2 và LMX1B Virus: nhiễm trùng hoặc protein virus lưu hành
Bộ khung tế bào: đột biến ACTN4, MYH9, INF2, ANLN, ARHGA24 Độc tính: thuốc (pamidronate, interferon), độc tố (puromycin amino nucleoside, adriamycin)
Phức hợp SD: đột biến NPHS1, NPHS2, CD2AP, PLCE1, TRPC6 Lymphokine hoặc protein chủ khác: INFA-α, IFN-β, yếu tố thấm FSGS
GBM: đột biến LAMB2, ITGB4, ITGA3, COL4A3/4/5 Cơ học: căng tế bào chân (glomerulomegaly)
Ty thể: đột biến tRNA, COQ2, COQ6, COQ8 Thiếu máu cục bộ cấp tính với vi mạch huyết khối
Chuyển hóa, lysosome: GLA, OCRL, SCARB2, CFH, DGKE Miễn dịch: lắng đọng phức hợp miễn dịch hoặc hình thành tại chỗ (lupus, bệnh thận IgA, bệnh thận màng)
Chuyển hóa: đái tháo đường

Chú thích: ACTN4, alpha-actinin-4; ANLN, anillin; ARHGA24, rho GTPase activating protein 24; CD2AP, CD2 associated protein; CFH, complement factor H; COL4, collagen alpha 4 chain; COQ2, coenzyme Q2 4-hydroxybenzoate polyprenyltransferase gene; DGKE, diacylglycerol kinase epsilon; GBM, màng đáy cầu thận; GLA, gamma-carboxyglutamic acid; INF2, inverted formin 2; ITGA3, integrin alpha 3; ITGB4, integrin β4; LAMB2, laminin beta 2; PLCE1, phospholipase C epsilon-1; SCARB2, scavenger receptor class B, member 2; tRNA, transfer RNA; WT1; Wilms’ tumor gene 1.

IV. CHẨN ĐOÁN

4.1 Tiếp cận chẩn đoán

  • Ngoài tiền sử và khám lâm sàng tốt, một số xét nghiệm là cần thiết để xác nhận chẩn đoán và loại trừ khả năng NS thứ phát.
  • Các xét nghiệm thường được sử dụng trong chẩn đoán INS được trình bày trong Bảng 4.
  • Sinh thiết thận được chỉ định ở bệnh nhân ngoài nhóm tuổi thông thường (1-12 tuổi) hoặc có biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm không điển hình (xem Bảng 1) gợi ý NS thứ phát.

4.2 Tiêu chuẩn chẩn đoán

  • Nhiều hướng dẫn thực hành cụ thể cho từng quốc gia đã được công bố và hầu hết đều rất tương tự với những khác biệt không đáng kể về mặt lâm sàng. Protein niệu mức thận hư ở trẻ em được định nghĩa là bài tiết protein niệu ≥40 mg/m2 BSA/giờ, ≥1 g/m2 BSA/ngày, hoặc lớn hơn 50 mg/kg/ngày.
  • Tuy nhiên, không thực tế cũng như không cần thiết phải có mẫu nước tiểu 24 giờ để chẩn đoán. Một mẫu nước tiểu ngẫu nhiên với ≥3+ protein (tương ứng với ≥300 mg/dL) khi xét nghiệm que nhúng hoặc tỷ lệ protein/creatinin lớn hơn 2 mg/mg là đủ để chẩn đoán.
  • Albumin huyết thanh ở bệnh nhân NS thường dưới 2,5 g/dL. Một số định nghĩa thường được sử dụng trong INS được trình bày trong Bảng 2.

Bảng 2. Các định nghĩa thường được sử dụng trong NS.

Thuật ngữ Định nghĩa
Lui bệnh Que nhúng nước tiểu âm tính hoặc vết (< 30 mg/dL) protein trong 3 ngày liên tiếp hoặc tỷ lệ protein/creatinin nước tiểu ≤0,2 (mg/mg)
Lui bệnh một phần Giảm protein niệu ≥50% hoặc protein/creatinin nước tiểu giữa >0,2 và < 2 g/g
Tái phát Que nhúng nước tiểu cho thấy ≥3+ protein niệu (tương ứng với ≥300 mg/dL khi phân tích nước tiểu), P/c >2 g/g, trong 3 ngày?
NS nhạy cảm steroid Lui bệnh trong quá trình điều trị prednisone hàng ngày 60 mg/m2 BSA trong 4 tuần
Đáp ứng muộn Lui bệnh ở tuần thứ 6 của liệu pháp prednisone hàng ngày cho điều trị ban đầu
NS kháng steroid – Sớm – Muộn Không lui bệnh sau điều trị prednisone hàng ngày (ban đầu) 60 mg/m2 BSA trong 4 tuần. Không đáp ứng với liệu pháp steroid tiêu chuẩn cho đợt tái phát trong 4 tuần sau khi đáp ứng ban đầu
NS tái phát không thường xuyên 1 đợt tái phát trong vòng 6 tháng hoặc ≤3 đợt tái phát trong vòng 12 tháng sau khi hoàn thành liệu pháp steroid ban đầu
NS tái phát thường xuyên ≥2 đợt tái phát trong vòng 6 tháng hoặc ≥4 đợt tái phát trong vòng 12 tháng sau khi hoàn thành liệu pháp ở NS nhạy cảm steroid
NS phụ thuộc steroid ≥2 đợt tái phát trong quá trình điều trị steroid hoặc trong vòng 2 tuần sau khi hoàn thành

Tỷ lệ protein/creatinin nước tiểu dựa trên mẫu nước tiểu buổi sáng đầu tiên hoặc thu thập 24 giờ

Chú thích: BSA, diện tích bề mặt cơ thể; NS, hội chứng thận hư.

4.3 Phân loại

Ba phân loại khác nhau có ảnh hưởng mạnh đến quản lý lâm sàng của INS dựa trên:

a) Tuổi khởi phát bệnh b) Mô bệnh học thận cơ bản c) Đáp ứng với liệu pháp steroid ban đầu

a) Tuổi khởi phát bệnh

Theo tuổi khởi phát (không phải chẩn đoán), NS được phân loại như sau:

  • Bẩm sinh: từ lúc sinh đến 3 tháng tuổi
  • Sơ sinh: trên 3 tháng đến 1 tuổi
  • Trẻ em: trên 1 tuổi
  • Người lớn: tuổi trưởng thành

b) Mô bệnh học thận

Nghiên cứu ISKDC (Nghiên cứu Quốc tế về Bệnh Thận ở Trẻ em), bao gồm sinh thiết thận ở 521 trẻ em mắc NS, báo cáo:

  • MCNS (hội chứng thận hư tổn thương tối thiểu) ở khoảng 76,4% trường hợp
  • Viêm cầu thận màng tăng sinh ở 7,5%
  • FSGS (xơ hóa cầu thận từng phần) ở 6,9%
  • Khoảng 10% còn lại gồm:
    • Viêm cầu thận tăng sinh
    • Tăng sinh gian mạch lan tỏa thuần túy
    • Xơ hóa cầu thận toàn bộ và từng phần
    • Bệnh cầu thận màng
    • Viêm cầu thận mạn tính

 Tuy nhiên, hạn chế chính của nghiên cứu này là bao gồm cả các trường hợp NS sơ sinh và dữ liệu được thu thập từ 24 trung tâm tham gia với tiêu chí lựa chọn và loại trừ bệnh nhân được xác định kém.

Trong một nghiên cứu khác, ISKDC báo cáo rằng khoảng 95% trẻ em mắc MCNS đáp ứng với liệu pháp steroid so với 28% trẻ em có các bất thường cầu thận khác, cho thấy rằng những bệnh nhân INS đáp ứng với liệu pháp corticosteroid ban đầu phần lớn có MCNS nhưng cũng bao gồm các trường hợp không phải MCNS, đáng chú ý là FSGS.

Với tuổi tăng dần, nguy cơ FSGS và bệnh thận màng tăng lên.

Ở người lớn, MCNS chiếm khoảng 15% bệnh nhân mắc INS.

c) Đáp ứng với corticosteroid

Thiếu đáp ứng giúp xác định nhu cầu sinh thiết thận và quản lý lâm sàng tiếp theo, đặc biệt là ức chế miễn dịch.

V. KHÁM BỆNH

5.1 Tiền sử

  • Khởi phát INS thường được báo trước bởi nhiễm trùng đường hô hấp trên (URI).
  • Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, bệnh nhân cũng có thể có thiểu niệu hoặc vô niệu, sung huyết phổi, sốt hoặc nhiễm trùng huyết.
  • Tăng huyết áp hiếm gặp khi khởi phát và sự hiện diện của nó, hoặc sự hiện diện của đái máu đại thể hoặc các phát hiện lâm sàng khác như được trình bày trong Bảng 3, gợi ý NS thứ phát.

5.2 Khám thực thể

  • Bệnh nhân mắc INS biểu hiện với protein niệu lớn, giảm albumin máu và phù.
  • Không có tình trạng nào khác gây phù toàn thân ở trẻ em lại kết hợp với protein niệu đáng kể (≥3+) (Bảng 3).
  • Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, bệnh nhân cũng có thể có thiểu niệu hoặc vô niệu, sung huyết phổi, sốt hoặc nhiễm trùng huyết.

Bảng 3. Biểu hiện lâm sàng. Nguyên nhân gây phù toàn thân ở trẻ em

  • Hội chứng thận hư
  • Suy tim sung huyết
  • Bệnh gan
  • Suy dinh dưỡng protein (kwashiorkor)
  • Suy thận với tình trạng quá tải dịch nặng

Các đặc điểm gợi ý NS thứ phát

Lâm sàng:

  • Đái máu đại thể
  • Tăng huyết áp
  • Phát ban da
  • Đau/dấu hiệu khớp
  • Suy giảm chức năng thận
  • Tổn thương thận cấp
  • Sốt kéo dài
  • Âm thổi tim
  • Gan lách to
  • Bệnh hạch bạch huyết
  • Đặc điểm hội chứng/dị hình
  • Tuổi < 1 hoặc > 12 tuổi

Khác:

  • Bệnh nhân nguy cơ cao: HIV
  • Bất thường bổ thể C3 và/hoặc C4 huyết thanh, ANA dương tính, kháng nguyên bề mặt viêm gan B hoặc kháng thể viêm gan C dương tính, hiệu giá anti-streptolysin O cao
  • Có nang thận
  • Kết hợp với RTA

Chú thích: ANA, kháng thể kháng nhân; AKI, tổn thương thận cấp; RTA, nhiễm toan ống thận.

5.3 Các xét nghiệm

Các xét nghiệm thường được sử dụng trong chẩn đoán INS được trình bày trong Bảng 4.

Vi hematuria có mặt ở khoảng 20% trường hợp.

Một số bệnh nhân, đặc biệt là thanh thiếu niên và người lớn, có thể biểu hiện protein niệu mức thận hư và giảm albumin máu mà không có phù.

Lý do không có phù ở những bệnh nhân này, thường được cho là do giảm áp lực keo huyết thanh do giảm albumin máu, không rõ.

Bảng 4. Các xét nghiệm trong chẩn đoán hội chứng thận hư vô căn.

Xét nghiệm Diễn giải
Nước tiểu
Phân tích nước tiểu 3-4+ protein trên que nhúng nước tiểu
Kính hiển vi nước tiểu 20% trẻ em có >5 RBC/HPF
Tỷ lệ protein/creatinin > 2 mg/mg
Máu
Công thức máu Tăng bạch cầu khi nghi ngờ nhiễm trùng; tăng hemoglobin và hematocrit và số lượng tiểu cầu với cô đặc máu và giảm thể tích nội mạch.
Điện giải Có thể có hạ natri máu, đôi khi tăng kali máu nhẹ
BUN ↑ giảm thể tích nội mạch/AKI
Creatinin ↑ giảm thể tích nội mạch/AKI
Albumin huyết tương <2,5 g/dL
Lipid máu đói Tăng nồng độ TC, LDL, VLDL và triglycerid, và bình thường hoặc giảm HDL dẫn đến tỷ lệ TC/HDL cao
Bổ thể C3, C4, ANA Bình thường
HBsAg Âm tính
Anti-HCV Âm tính
Hiệu giá varicella Những người có hiệu giá âm tính cần được quản lý thích hợp khi nhiễm varicella và tiêm chủng.
Các trường hợp chọn lọc
Máu
ASOT CH50 Anti-dsDNA ANCA phức hợp miễn dịch lưu hành Anti PLA2R HIV Tùy thuộc vào biểu hiện lâm sàng, các xét nghiệm này có thể cần thiết để loại trừ khả năng NS thứ phát; kháng thể anti-PLA2R nếu nghi ngờ bệnh thận màng ở trẻ lớn hoặc thanh thiếu niên
Da
Phản ứng tuberculin Để loại trừ lao trước khi bắt đầu ức chế miễn dịch
Chỉ cho mục đích nghiên cứu
Dấu ấn sinh học nước tiểu Các dấu ấn sinh học nước tiểu cho thấy kết quả hứa hẹn trong việc phân biệt FSGS với MCD bao gồm: uVDBP NGAL A1BG CD80 Panel 10 dấu ấn sinh học [alpha-1 acid glycoprotein, alpha-1 acid glycoprotein 2, alpha-1 microglobulin, alpha-1-B glycoprotein, fetuin-A, hemopexin, NGAL, prealbumin (transthyretin), thyroxine-binding globulin, và VDBP] Các dấu ấn sinh học nước tiểu bổ sung có vẻ hứa hẹn bao gồm transferrin, UBA52, calretinin, CD14, C4, AAT và một vài dấu ấn khác

Chú thích: AKI, tổn thương thận cấp; ANA, kháng thể kháng nhân; ANCA, kháng thể bào tương kháng bạch cầu trung tính; ASOT CH50, kháng thể kháng streptolysin-O, bổ thể tan huyết 50%; A1BG, alpha-1-B-glycoprotein; AAT, alpha(1)-antitrypsin; HBsAg, kháng nguyên bề mặt viêm gan B; HCV, virus viêm gan C; HDL, lipoprotein mật độ cao; LDL, lipoprotein mật độ thấp; MCD, bệnh tổn thương tối thiểu; NGAL, lipocalin liên kết gelatinase bạch cầu trung tính; NS, hội chứng thận hư; PLA2R, thụ thể phospholipase A2; RBC/HPF, hồng cầu trên vi trường; TC, cholesterol toàn phần; VLDL, lipoprotein mật độ rất thấp; uVDBP, vitamin D-binding protein nước tiểu.

5.4 Nghiên cứu hình ảnh

  • Siêu âm thận không cần thiết thực hiện thường quy vì các phát hiện không đặc hiệu.
  • Nếu được thực hiện, có thể thấy thận to, phù nề với cấu trúc echo bình thường.
  • Siêu âm thận được chỉ định nếu trẻ có cặn nước tiểu bất thường, đái máu đại thể, nghi ngờ huyết khối tĩnh mạch thận, tăng azotemia và tăng huyết áp hoặc nếu sinh thiết thận đã được thực hiện.

5.5 Thủ thuật chẩn đoán

  • Sinh thiết thận được chỉ định ở bệnh nhân ngoài nhóm tuổi thông thường (1-12 tuổi) hoặc có biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm không điển hình (xem trên) gợi ý NS thứ phát.
  • Lý do phổ biến nhất để sinh thiết thận, bất kể tuổi, là thiếu đáp ứng với liệu pháp steroid ban đầu hoặc sau đó (không đáp ứng muộn).
  • Xét nghiệm di truyền thường quy không cần thiết trong quản lý INS.
  • Nên xem xét ở trẻ em mắc SRNS (hội chứng thận hư kháng steroid) vì gần 30% có thể có nguyên nhân đơn gen gây bệnh và hơn 70 gen đã được xác định đến nay.
  • Xác suất tìm thấy đột biến gây bệnh tỷ lệ nghịch với tuổi khởi phát bệnh.
  • Do đó, bệnh được chẩn đoán càng sớm, càng có liên quan đến việc sàng lọc di truyền.
  • Như dự đoán, đột biến ở các gen lặn thường gặp trong bệnh khởi phát sớm và đột biến ở các gen trội thường liên quan đến bệnh khởi phát ở người lớn.
  • Tiền sử gia đình dương tính hoặc quan hệ huyết thống ở bất kỳ nhóm tuổi nào đều gợi ý mạnh mẽ SRNS đơn gen và có khả năng tìm thấy đột biến lặn khi sàng lọc.
  • Sự hiện diện của các biểu hiện ngoài thận hoặc đặc điểm hội chứng cũng là một chỉ định để phân tích đột biến.
  • Chỉ định và lợi ích của xét nghiệm di truyền được trình bày chi tiết trong Bảng 5.

Bảng 5. Chỉ định và lợi ích của xét nghiệm di truyền trong hội chứng thận hư.

Chỉ định:

  • NS bẩm sinh (< 3 tháng tuổi) hoặc sơ sinh (< 1 năm)
  • SRNS, đặc biệt ở bệnh nhân dưới 2 tuổi
  • Tiền sử quan hệ huyết thống
  • Hội chứng thận hư kết hợp với các đặc điểm hội chứng
  • Tiền sử gia đình dương tính với SRNS/FSGS

Lợi ích:

  • Tránh được ức chế miễn dịch
  • Tránh sinh thiết thận
  • Tư vấn tiền sản cho các thai kỳ tương lai
  • Lập kế hoạch ghép thận để tránh tái phát sau ghép
  • Phát hiện các nguyên nhân đơn gen hiếm gặp của SRNS có thể điều trị được, như thiếu hụt coenzyme Q10 xảy ra ở 1% trường hợp SRNS gia đình; bổ sung coenzyme Q10 ở những bệnh nhân này hiệu quả trong điều trị và chữa khỏi bệnh lý ty thể ở tế bào chân
  • Các gen cubilin và MMACHC có thể biểu hiện với SRNS đáp ứng với bổ sung vitamin B12

Chú thích: FSGS, xơ hóa cầu thận từng phần; NS, hội chứng thận hư; SRNS, hội chứng thận hư kháng steroid.

VI. ĐIỀU TRỊ

6.1 Tiếp cận điều trị

Quản lý ban đầu của INS bao gồm:

  • Liệu pháp corticosteroid
  • Chăm sóc hỗ trợ
  • Giáo dục phụ huynh
  • Điều trị các biến chứng nếu có

Nên xem xét nhập viện cho bệnh nhân có:

  • Phù toàn thân
  • Đau bụng
  • Sốt
  • Các vấn đề kinh tế xã hội

Khoảng 5% trẻ em tự lui bệnh trong vòng một tuần hoặc 2 tuần trước khi bắt đầu điều trị.

Lui bệnh tự phát cũng được biết là xảy ra với sự khởi phát của nhiễm virus sởi hoặc cúm B.

Những bệnh nhân như vậy cần theo dõi chặt chẽ vì tái phát là phổ biến và không có bằng chứng rằng tiến triển lâm sàng của họ, bao gồm cả đáp ứng với điều trị, khác biệt so với các trẻ khác mắc INS.

Liệu pháp ức chế miễn dịch bổ sung cần thiết ở những bệnh nhân có diễn tiến SR (kháng steroid) hoặc SD/FR (phụ thuộc steroid/tái phát thường xuyên).

6.2 Chăm sóc không dùng thuốc và hỗ trợ

Chế độ ăn

  • Protein: khuyến nghị chế độ ăn protein tương đối cao có giá trị sinh học cao, thường là 130% đến 140% lượng khuyến nghị hàng ngày bình thường.
  • Natri: tất cả bệnh nhân mắc NS đều có cân bằng natri dương.
    • Điều này thường được cho là do giảm thể tích nội mạch do áp lực keo huyết tương thấp, gây hoạt hóa hệ renin-angiotensin và tăng hấp thu natri ở thận, cũng như hoạt hóa kênh natri biểu mô (ENaC) và bơm Na-K ATPase trong trường hợp tăng thể tích nội mạch.
    • Chế độ ăn “không thêm muối” thường có hiệu quả trong hầu hết các trường hợp, mặc dù hạn chế natri nghiêm ngặt xuống khoảng 1 mEq/kg mỗi ngày được khuyến nghị trong các trường hợp nặng.
  • Dịch: hạn chế dịch không dễ dàng đặc biệt là trong điều kiện ngoại trú, và có thể không cần thiết trừ khi có hạ natri máu vừa hoặc nặng.
    • Bệnh nhân INS với phù nặng có thể có khoảng cách áp lực thẩm thấu tăng do các chất thẩm thấu không phải Na+ và không phải K+ do co thể tích huyết tương.
    • Hạn chế dịch nghiêm ngặt ở những bệnh nhân như vậy có thể làm tăng nguy cơ suy thận trước thận.

Hoạt động

Chúng tôi khuyến khích hoạt động thể chất theo khả năng chịu đựng. Điều này giúp huy động dịch phù và giảm khả năng huyết khối tĩnh mạch, yếu cơ và loãng xương.

Giáo dục phụ huynh

  • Giáo dục phụ huynh về việc xét nghiệm que nhúng nước tiểu hàng ngày tại nhà giúp theo dõi lui bệnh hoặc tái phát và do đó cho phép can thiệp kịp thời và điều chỉnh việc dùng corticosteroid.
  • Giáo dục về hạn chế natri trong chế độ ăn giúp giảm nhẹ phù và có thể thiết lập thay đổi lối sống về chế độ ăn, đặc biệt hữu ích ở những người có diễn tiến lâm sàng kéo dài và có nguy cơ phù tái phát và/hoặc tăng huyết áp.
  • Tương tự, tư vấn về nguy cơ mất nước do viêm dạ dày ruột hoặc giảm đường uống do các triệu chứng bụng, hoặc tăng nguy cơ nhiễm trùng có thể cứu sống.

6.3 Liệu pháp thuốc

Liệu pháp corticosteroid

  • Prednisone hoặc chất chuyển hóa hoạt động của nó prednisolone là liệu pháp đầu tay hiệu quả cho INS.
  • Phác đồ điều trị đầu tiên cho việc dùng corticosteroid trong INS được thiết lập vào năm 1979 bởi ISKDC (Nghiên cứu Quốc tế về Bệnh Thận ở Trẻ em), hình thành cơ sở cho các phác đồ quản lý tiếp theo, bao gồm cả phác đồ hiện tại.
  • Phác đồ ISKDC bao gồm prednisone 60 mg/m2 mỗi ngày trong 4 tuần và 40 mg/m2 3 ngày một tuần trong 4 tuần tiếp theo.
  • Sau nghiên cứu ISKDC, nhiều nghiên cứu đã được công bố trong cuộc tìm kiếm tối ưu hóa đáp ứng điều trị với corticosteroid với tác dụng phụ tối thiểu.
  • Một số nghiên cứu cho thấy việc dùng corticosteroid trong hơn 2 đến 3 tháng làm giảm nguy cơ tái phát trong khi những nghiên cứu khác báo cáo không có lợi ích đáng kể khi kéo dài thời gian điều trị quá 2 đến 3 tháng.
  • Dựa trên dữ liệu gần đây, đánh giá Cochrane kết luận rằng thời gian tối ưu của liệu pháp corticosteroid ban đầu nên là 2 đến 3 tháng và kéo dài hơn 12 tuần không cải thiện đáng kể kết quả.
  • Hướng dẫn KDIGO (Cải thiện Kết quả Bệnh Thận Toàn cầu) gần đây nhất khuyến nghị tổng cộng 8 hoặc 12 tuần prednisone hoặc prednisolone cho trẻ em được chẩn đoán INS: a) Prednisone/prednisolone liều đơn 60 mg/m2/ngày hoặc 2 mg/kg/ngày (tối đa 60 mg/ngày) trong 4 tuần theo sau bởi liều đơn cách ngày 40 mg/m2 hoặc 1,5 mg/kg (tối đa 40 mg cách ngày) trong 4 tuần tiếp theo. Hoặc b) Prednisone/prednisolone liều đơn 60 mg/m2/ngày hoặc 2 mg/kg/ngày (tối đa 60 mg/ngày) trong 6 tuần theo sau bởi liều đơn cách ngày 40 mg/m2 hoặc 1,5 mg/kg (tối đa 40 mg cách ngày) trong 6 tuần tiếp theo.
  • Liệu pháp steroid hàng ngày ban đầu 4 tuần không phải là thời hạn cuối cùng để chuyển sang cách ngày hoặc xác định kháng steroid.
  • Khoảng 10% bệnh nhân INS được biết đạt được lui bệnh trong tháng thứ hai của liệu pháp steroid hàng ngày.
  • Ở bệnh nhân đang lui bệnh một phần vào cuối điều trị 4 tuần, có thể kéo dài điều trị hàng ngày lên tổng cộng 6 tuần và khi lui bệnh, phác đồ cách ngày giống như đối với những người đáp ứng trong vòng 4 tuần.
  • Việc sử dụng methylprednisolone liều cao đường uống hoặc đồng thời dùng một tác nhân ức chế miễn dịch thứ hai như cyclosporin A hoặc tác nhân kháng viêm như azithromycin là không hữu ích.
  • Methylprednisolone tĩnh mạch khi bắt đầu liệu pháp steroid cũng không rất hữu ích.
  • Nhiều hướng dẫn thực hành cụ thể cho từng quốc gia về điều trị corticosteroid ban đầu trong INS đã được công bố. Như được thể hiện trong Bảng 6, hầu hết chúng đều rất tương tự với những khác biệt không đáng kể về mặt lâm sàng.

Bảng 6. Liệu pháp corticosteroid ban đầu theo các hướng dẫn khác nhau.

Liệu pháp Steroid ISKDC Canada Hà Lan Pháp Đức Ấn Độ Ý KDIGO
Tổng thời gian (tuần) 12-24 12-24 12 18 12 12 12 8 hoặc 12
Liều và thời gian corticosteroid hàng ngày (tuần)
60 mg/m2 hoặc 2 mg/kg hàng ngày 4 4-6 6 4 6 6 6 4 hoặc 6
60 mg/m2/EOD – – – 8 – – – –
45 mg/m2 EOD 8
40 mg/m2/EOD (1,5 mg/kg) HOẶC 40 mg/m2/3 d mỗi tuần (1,5 mg/kg) 8 8-20 6 – 6 6 6 (liều đơn) 4 hoặc 6
30 mg/m2 2
15 mg/m2 2
Liều tối đa (mg) khi dùng corticosteroid hàng ngày/EOD 80/60 60/40 80/? 60/? 80/60 60/40 60/40
Liều đơn hoặc 2 lần hàng ngày Chia Đơn Đơn Đơn Đơn hoặc chia Đơn hoặc chia Đơn hoặc chia cho hàng ngày/đơn cho EOD
Giảm liều Không Có Không Có Không Không Không

Chú thích: EOD, cách ngày; ISKDC, Nghiên cứu Quốc tế về Bệnh Thận ở Trẻ em; KDIGO, Cải thiện Kết quả Bệnh Thận Toàn cầu.

Thuốc lợi tiểu

  • Trong điều kiện ngoại trú và tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của phù, có thể sử dụng thuốc lợi tiểu quai liều thấp đường uống như furosemide đơn độc hoặc kết hợp với thuốc lợi tiểu tác dụng tại ống xa, như amiloride hoặc spironolactone.
  • Ở bệnh nhân nhập viện, có thể sử dụng furosemide tĩnh mạch có hoặc không có albumin, tùy thuộc vào tình trạng thể tích nội mạch.
  • Bệnh nhân có FeNa 0,2% trở lên có thể chỉ cần dùng thuốc lợi tiểu đơn độc trong khi an toàn hơn khi đồng thời dùng thuốc lợi tiểu với albumin tĩnh mạch muối ít ở những người có FeNa dưới 0,2%.
  • Nên ngừng thuốc lợi tiểu ngay lập tức nếu bệnh nhân phát triển bệnh xen kẽ kèm theo sốt, giảm đường uống, nôn hoặc tiêu chảy do tăng nguy cơ huyết khối và tổn thương thận cấp.

Albumin

  • Albumin tĩnh mạch được dành cho bệnh nhân có phù nặng.
  • Truyền albumin theo sau bởi furosemide tĩnh mạch thường hiệu quả trong các trường hợp kháng trị, nhưng có thể cần truyền lặp lại vì albumin truyền vào nhanh chóng bị bài tiết qua nước tiểu.
  • Bệnh nhân, đặc biệt là những người có thể tăng thể tích, cần được theo dõi các biến chứng như tăng huyết áp, phù phổi hoặc suy tim sung huyết.

6.4 Bệnh dai dẳng hoặc tái phát

Khoảng 80% đến 90% bệnh nhân INS tái phát sau đáp ứng ban đầu và 40% đến 50% những bệnh nhân này trở thành SD/FR (phụ thuộc steroid/tái phát thường xuyên).

Khuyến nghị hiện tại của KDIGO cho điều trị đợt tái phát như sau:

  • Prednisone/prednisolone liều đơn 60 mg/m2/ngày hoặc 2 mg/kg/ngày đến tối đa 60 mg/ngày cho đến khi lui bệnh trong 3 ngày trở lên, sau đó là 40 mg/m2 Hoặc
  • 1,5 mg/kg (tối đa 40 mg cách ngày) trong 4 tuần trở lên

2 chiến lược thường được sử dụng để quản lý trẻ em mắc NS SD/FR được đưa ra dưới đây:

a) Corticosteroid liều thấp dài hạn

  • Ở bệnh nhân SD/FR không có tác dụng phụ đáng kể liên quan đến corticosteroid, có thể sử dụng corticosteroid liều thấp cách ngày trong 6 tháng hoặc lâu hơn để duy trì lui bệnh.
  • Liều khuyến cáo là 0,5 mg/kg trở xuống cách ngày.
  • Trong một nghiên cứu gần đây, việc dùng liều thấp hàng ngày (0,2-0,3 mg/kg) trong thời gian 12 tháng được báo cáo là hiệu quả hơn so với cách ngày (0,5-0,7 mg/kg cách ngày).

b) Các thuốc tiết kiệm corticosteroid

  • Ở bệnh nhân cần liều cao corticosteroid để duy trì lui bệnh hoặc có tác dụng phụ của steroid, các thuốc khác có thể được xem xét bao gồm:
    • Chất ức chế calcineurin (cyclosporin hoặc tacrolimus)
    • Mycophenolate mofetil
    • Levamisole
    • Cyclophosphamide
    • Rituximab

Chi tiết thêm về việc sử dụng chúng được liệt kê trong Bảng 7.

Bảng 7. Các thuốc tiết kiệm steroid cho hội chứng thận hư phụ thuộc steroid/tái phát thường xuyên.

Thuốc Nhận xét
CNI Cyclosporin hoặc tacrolimus • Được sử dụng cho cả trường hợp kháng steroid và SD/FR. Thường được dùng làm liệu pháp đầu tay cho trường hợp sau.

• CNI có độc tính với thận, cần dùng trong thời gian kéo dài, và NS có xu hướng tái phát khi ngừng thuốc.

• Cần tối thiểu 6 tháng điều trị để xác định xem bệnh nhân có đáp ứng với CNI hay không.

• Thời gian tối ưu của liệu pháp CNI ở những người đáp ứng còn gây tranh cãi mặc dù thường được trích dẫn là tối thiểu 12-24 tháng.

• Sinh thiết thận để đánh giá độc tính do CNI có thể cần thiết trong một số trường hợp chọn lọc sau khi dùng kéo dài.
Mycophenolate mofetil • Ít tác dụng phụ hơn so với CNI, CYP và tacrolimus.

• Đang được sử dụng ngày càng nhiều trong trường hợp tái phát thường xuyên và phụ thuộc steroid.

• Cũng được khuyến cáo cho trẻ em đạt lui bệnh hoàn toàn khi điều trị CNI trong hơn 1 năm, từ đó cho phép ngừng CNI.
Levamisole • Một thuốc trị giun sán với độc tính thấp; không có sẵn ở Hoa Kỳ.
CYP • Thường được tránh do độc tính nhưng có thể được sử dụng hiệu quả nếu các thuốc khác không có sẵn.

• Cần thiết theo dõi các tác dụng phụ trong quá trình dùng.
Kháng thể đơn dòng Rituximab • Kháng thể kháng CD20 gây cạn kiệt tế bào B.

• Thuốc tương đối mới với các tác dụng phụ tiềm ẩn nghiêm trọng và nên được sử dụng thận trọng và có chọn lọc.

• Có thể được xem xét trong cả trường hợp kháng steroid cũng như SD/FR.

• Một nghiên cứu gần đây của Basu và cộng sự bao gồm 176 bệnh nhân nhi mắc SRNS báo cáo tỷ lệ sống sót không tái phát 12 tháng cao hơn trong nhóm rituximab so với nhóm tacrolimus (90,0% so với 63,3%) cũng như liều tích lũy corticosteroid thấp hơn trong 12 tháng ở nhóm rituximab.
Ofatumumab abatacept, adalimumab, fresolimumab • Các kháng thể đơn dòng kháng CD20 mới hơn với ít hoặc không có dữ liệu về việc sử dụng trong hội chứng thận hư.

Chú thích: CNI, chất ức chế calcineurin; CYP, cytochrome P450; NS, hội chứng thận hư; SD/FR, phụ thuộc steroid/tái phát thường xuyên; SRNS, hội chứng thận hư kháng steroid.

VII. XEM XÉT ĐẶC BIỆT

7.1 Đánh giá nguy cơ nhiễm trùng

  • Trẻ em mắc NS có nguy cơ cao bị viêm phổi, viêm phúc mạc hoặc nhiễm trùng huyết do giảm miễn dịch tế bào và thể dịch, và việc dùng thuốc ức chế miễn dịch.
  • Streptococcus pneumoniae, từng là một trong những nhiễm trùng phổ biến nhất, hiện không phổ biến do tiêm chủng phế cầu đa giá.
  • Đánh giá tình trạng miễn dịch với varicella-zoster nên được bao gồm trong đánh giá ban đầu.
  • Những người dễ mắc bệnh cần globulin miễn dịch zoster, đôi khi kèm theo acyclovir, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của nhiễm trùng.
  • Không nên tiêm vắc xin sống trong quá trình điều trị steroid liều cao hàng ngày hoặc sử dụng các tác nhân alkyl hóa.
  • Theo Sách Đỏ của Viện Hàn lâm Nhi khoa Hoa Kỳ, 2021, các khuyến nghị về vắc xin sống như sau:
    • Trẻ em nhận hơn 2 mg/kg/ngày prednisone hoặc tương đương, hoặc hơn 20 mg/ngày (hàng ngày) nếu cân nặng 10 kg trở lên trong 14 ngày trở lên không nên nhận vắc xin virus sống cho đến 4 tuần sau khi ngừng điều trị.
    • Trẻ em nhận dưới 2 mg/kg/ngày prednisone (hàng ngày hoặc cách ngày) hoặc tương đương hoặc dưới 20 mg/ngày nếu cân nặng 10 kg trở lên có thể nhận vắc xin virus sống trong quá trình điều trị steroid.
  • Vắc xin đã bất hoạt như vắc xin phế cầu liên hợp (cũng như vắc xin phế cầu polysaccharide 23-valent) có thể được tiêm bất cứ lúc nào.
  • Nên thay thế vắc xin bại liệt sống bằng vắc xin bất hoạt và không nên tiêm vắc xin sống cho anh chị em ruột hoặc những người tiếp xúc khác với bệnh nhân trong quá trình điều trị steroid hàng ngày.
  • Bệnh nhân có thể tiêm vắc xin cúm hàng năm.

7.2 Theo dõi

Theo dõi

Bệnh nhân, đặc biệt là những người có thể tăng thể tích, cần được theo dõi các biến chứng như tăng huyết áp, phù phổi hoặc suy tim sung huyết.

7.3 Biến chứng

  • Tái phát trong INS thường được khởi phát bởi nhiễm trùng đường hô hấp trên (URI).
  • Trong một nghiên cứu trên 36 trẻ em mắc FRNS đang dùng corticosteroid liều thấp cách ngày để duy trì, người ta đã chỉ ra rằng việc dùng cùng liều hàng ngày trong 5 ngày làm giảm đáng kể nguy cơ tái phát (khoảng tin cậy 95%: -4,03 đến -2,57; 36 người tham gia).
  • Những phát hiện này đã được xác nhận bởi nhiều nghiên cứu hơn, và khái niệm này sau đó được mở rộng cho trẻ em không dùng corticosteroid.
  • Do đó, trong một nghiên cứu của Abeyagunawardena và cộng sự, người ta đã chỉ ra rằng một đợt ngắn corticosteroid hàng ngày (0,5 mg/kg/ngày) trong URI làm giảm đáng kể tần suất tái phát do URI ở bệnh nhân mắc NS nhạy cảm với steroid.
  • KDIGO hiện khuyến nghị rằng đối với trẻ em mắc NS SD/FR, những người hiện đang dùng corticosteroid liều thấp cách ngày hoặc không dùng steroid, nên dùng corticosteroid hàng ngày 0,5 mg/kg/ngày trong URI hoặc bất kỳ nhiễm trùng nào khác trong 5 đến 7 ngày để giảm nguy cơ tái phát.
  • Sự xuất hiện của các vấn đề hành vi với việc dùng steroid không phải là hiếm gặp và có thể bao gồm lo lắng và hành vi trầm cảm hoặc hung hăng.
  • Điều này tồi tệ hơn ở những người có hành vi bất thường ban đầu.
  • Theo một nghiên cứu của Soliday và cộng sự, những thay đổi hành vi xảy ra chủ yếu ở liều prednisone 1 mg/kg mỗi 48 giờ trở lên.
  • Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, nên xem xét điều chỉnh liều steroid, dùng một tác nhân tiết kiệm steroid, hoặc chuyển tuyến thích hợp ở những bệnh nhân như vậy.
  • Một số bệnh nhân có thể trở nên tăng huyết áp trong liệu pháp steroid, và nguy cơ tăng huyết áp tăng lên ở những người có tái phát tái diễn hoặc trở nên kháng steroid.
  • Việc dùng chất ức chế calcineurin và khởi phát bệnh thận mạn tính làm tăng thêm nguy cơ tăng huyết áp trong những trường hợp như vậy.
  • Thuốc ức chế men chuyển hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II được ưa chuộng do lợi ích chống protein niệu bổ sung và khả năng làm chậm tiến triển của suy giảm chức năng thận.
  • Các lựa chọn khác bao gồm thuốc chẹn kênh canxi hoặc thuốc chẹn beta.
  • Các yếu tố nguy cơ huyết khối mạch máu trong NS bao gồm:
    • Cô đặc máu
    • Tăng tiểu cầu
    • Tăng đông máu
    • Rối loạn lipid máu
    • Giảm thể tích
  • Aspirin hoặc dipyridamole liều thấp, hoặc việc dùng thuốc chống đông máu có thể cần thiết ở bệnh nhân có nguy cơ cao, đặc biệt là những người có tiền sử biến chứng huyết khối.
  • Điều trị nhiễm trùng kịp thời, phòng ngừa giảm thể tích nội mạch và cô đặc máu, vận động thường xuyên và tránh catheter trung tâm giúp giảm nguy cơ huyết khối tắc mạch.
  • Tăng lipid máu là hiện tượng phổ biến trong INS và trong quá khứ sự hiện diện của nó đã được đưa vào định nghĩa NS.
  • Chủ yếu là kết quả của tăng tổng hợp cholesterol, triglycerid và lipoprotein ở gan và giảm dị hóa lipoprotein do giảm lipase lipoprotein.
  • Bệnh nhân có thể có tăng nồng độ TC (cholesterol toàn phần), LDL (lipoprotein mật độ thấp), VLDL (lipoprotein mật độ rất thấp), triglycerid, và HDL (lipoprotein mật độ cao) bình thường hoặc giảm dẫn đến tỷ lệ TC/HDL cao.
  • Những thay đổi này thường giải quyết nhanh chóng sau khi protein niệu hết và do đó không cần dùng statin thường quy trong INS nhưng nên xem xét ở những người bị NS kháng trị.
  • Người lớn có thể mắc INS mới khởi phát hoặc tiếp tục tái phát từ bệnh được chẩn đoán trong thời thơ ấu.
  • Tài liệu gần đây cho thấy một dạng nặng hơn của INS nhạy cảm steroid ở thời thơ ấu có thể tiếp tục vào tuổi trưởng thành.
  • Nên tư vấn thích hợp tại thời điểm xuất viện từ phòng khám nhi.

VIII. TIÊN LƯỢNG

  • Tiên lượng tổng thể ở những người đáp ứng với steroid là rất tốt.
  • Hơn 90% trẻ em mắc INS đáp ứng với liệu pháp steroid.
  • 80% đến 90% bệnh nhân tái phát và gần một nửa trong số họ có tái phát thường xuyên và có thể trở nên phụ thuộc steroid.
  • Đáp ứng với liệu pháp steroid ban đầu là một dấu hiệu tốt hơn cho kết quả lâm sàng lâu dài so với mô bệnh học thận cơ bản.
  • Bệnh nhân nhạy cảm với steroid có tiên lượng tốt hơn nhiều so với những người kháng steroid.
  • Khoảng một phần ba trẻ em được chẩn đoán INS trong thời thơ ấu, đặc biệt là những người có dạng bệnh nặng hơn, có thể có tái phát trong cuộc sống trưởng thành.
  • Sự khác biệt về chủng tộc trong đáp ứng với liệu pháp corticosteroid đã được báo cáo.
  • Không thể loại trừ khả năng các yếu tố kinh tế xã hội và các yếu tố khác góp phần vào những khác biệt này.
  • Hầu hết trẻ em mắc NS bẩm sinh hoặc sơ sinh có cơ sở di truyền và tiên lượng kém so với những trẻ mắc NS ở tuổi thơ ấu.

IX. TÓM TẮT

Các điểm chính

  • NS được chẩn đoán bằng sự hiện diện của protein niệu đáng kể ở trẻ phù.
  • Trẻ em mắc NS có phù và protein niệu lớn.
  • Đánh giá lâm sàng tốt với một vài xét nghiệm giúp loại trừ nguyên nhân thứ phát của NS.
  • Tất cả bệnh nhân mắc INS nên được điều trị với 2 đến 3 tháng liệu pháp corticosteroid.
  • Hầu hết bệnh nhân lui bệnh nhưng có (các) đợt tái phát có thể cần ức chế miễn dịch bổ sung, bao gồm dùng các thuốc tiết kiệm steroid.
  • Liệu pháp steroid là tiêu chuẩn chăm sóc.
  • Thời gian điều trị corticosteroid ban đầu quá 12 tuần là không cần thiết.
  • Albumin và furosemide tĩnh mạch chỉ nên được sử dụng ở bệnh nhân có phù nặng không đáp ứng với hạn chế muối và nước hoặc dùng thuốc lợi tiểu đường uống.
  • Không nên tiêm vắc xin sống trong quá trình điều trị steroid liều cao.
  • Có thể sử dụng steroid liều thấp cách ngày (≤0,5 mg/kg) trong 6 tháng hoặc lâu hơn để duy trì lui bệnh.
  • Sinh thiết thận cần thiết ở rất ít bệnh nhân.
  • Chỉ định phổ biến nhất cho sinh thiết thận là thiếu đáp ứng với liệu pháp corticosteroid ban đầu.
  • Tiên lượng rất tốt ở hầu hết bệnh nhân.
  • Tái phát có thể tiếp tục vào tuổi trưởng thành.
  • Một đợt ngắn 5-7 ngày steroid hàng ngày khi khởi phát URI làm giảm nguy cơ tái phát.
  • Nên xem xét điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch không steroid ở bệnh nhân SD/FR hoặc độc tính steroid.

Liên kết tác giả

Tej K. Mattoo, MD, DCH, FRCP (UK), FAAP Giáo sư Nhi khoa (Thận học) và Tiết niệu Khoa Nhi Trường Y Wayne State University

Sami Sanjad, MD Khoa Thận học Nhi Trung tâm Y tế Đại học Mỹ ở Beirut

 

BẢNG CHÚ GIẢI THUẬT NGỮ Y HỌC ANH – VIỆT:

thuật ngữ Y học Anh – Việt, kèm phiên âm theo thứ tự xuất hiện trong bài viết:

  1. Nephrotic syndrome /nɛˈfrɒtɪk ˈsɪndrəʊm/ – Hội chứng thận hư
  2. Proteinuria /ˌprəʊtiːˈnjʊəriə/ – Protein niệu
  3. Hypoalbuminemia /ˌhaɪpoʊælˌbjuːmɪˈniːmiə/ – Giảm albumin máu
  4. Edema /ɪˈdiːmə/ – Phù
  5. Glomerular basement membrane /glɒˈmɛrjʊlə ˈbeɪsmənt ˈmɛmbreɪn/ – Màng đáy cầu thận
  6. Albumin /ælˈbjuːmɪn/ – Albumin
  7. Podocytes /ˈpɒdəʊsaɪts/ – Tế bào chân
  8. Idiopathic nephrotic syndrome /ˌɪdiəˈpæθɪk nɛˈfrɒtɪk ˈsɪndrəʊm/ – Hội chứng thận hư vô căn
  9. Steroid-sensitive /ˈstɪərɔɪd ˈsɛnsɪtɪv/ – Nhạy cảm với steroid
  10. Steroid-resistant /ˈstɪərɔɪd rɪˈzɪstənt/ – Kháng steroid
  11. Incidence /ˈɪnsɪdəns/ – Tỷ lệ mắc mới
  12. Prevalence /ˈprɛvələns/ – Tỷ lệ hiện mắc
  13. Consanguinity /ˌkɒnsænˈgwɪnɪti/ – Quan hệ huyết thống
  14. Genetic mutations /dʒəˈnɛtɪk mjuːˈteɪʃənz/ – Đột biến gen
  15. Focal segmental glomerulosclerosis /ˈfəʊkl sɛgˈmɛntl glɒˌmɛrjʊləʊskləˈrəʊsɪs/ – Xơ hóa cầu thận từng phần
  16. Minimal change nephrotic syndrome /ˈmɪnɪməl tʃeɪndʒ nɛˈfrɒtɪk ˈsɪndrəʊm/ – Hội chứng thận hư tổn thương tối thiểu
  17. Membranoproliferative glomerulonephritis /mɛmˌbreɪnəʊprəˈlɪfərətɪv glɒˌmɛrjʊləʊnɪˈfraɪtɪs/ – Viêm cầu thận màng tăng sinh
  18. Diagnosis /ˌdaɪəgˈnəʊsɪs/ – Chẩn đoán
  19. Remission /rɪˈmɪʃn/ – Lui bệnh
  20. Relapse /rɪˈlæps/ – Tái phát
  21. Steroid-dependent /ˈstɪərɔɪd dɪˈpɛndənt/ – Phụ thuộc steroid
  22. Frequent relapsing /ˈfriːkwənt rɪˈlæpsɪŋ/ – Tái phát thường xuyên
  23. Biopsy /ˈbaɪɒpsi/ – Sinh thiết
  24. Urinalysis /ˌjʊərɪˈnæləsɪs/ – Phân tích nước tiểu
  25. Hematuria /ˌhiːməˈtjʊəriə/ – Đái máu
  26. Hypertension /ˌhaɪpəˈtɛnʃn/ – Tăng huyết áp
  27. Azotemia /ˌæzəʊˈtiːmiə/ – Tăng nitơ máu
  28. Serum albumin /ˈsɪərəm ˈælbjʊmɪn/ – Albumin huyết thanh
  29. Hyperlipidemia /ˌhaɪpəˌlɪpɪˈdiːmiə/ – Tăng lipid máu
  30. Ultrasonography /ˌʌltrəsəˈnɒgrəfi/ – Siêu âm
  31. Genetic testing /dʒəˈnɛtɪk ˈtɛstɪŋ/ – Xét nghiệm di truyền
  32. Corticosteroid therapy /ˌkɔːtɪkəʊˈstɪərɔɪd ˈθɛrəpi/ – Liệu pháp corticosteroid
  33. Supportive care /səˈpɔːtɪv keə/ – Chăm sóc hỗ trợ
  34. Diuretics /ˌdaɪjʊˈrɛtɪks/ – Thuốc lợi tiểu
  35. Furosemide /fjʊəˈrəʊsəmaɪd/ – Furosemide
  36. Albumin infusion /ælˈbjuːmɪn ɪnˈfjuːʒən/ – Truyền albumin
  37. Calcineurin inhibitors /ˌkælsɪˈnjʊərɪn ɪnˈhɪbɪtəz/ – Chất ức chế calcineurin
  38. Cyclosporin /ˌsaɪkləʊˈspɔːrɪn/ – Cyclosporin
  39. Tacrolimus /təˈkrəʊlɪməs/ – Tacrolimus
  40. Mycophenolate mofetil /ˌmaɪkəʊˈfɛnəleɪt ˈmɒfətɪl/ – Mycophenolate mofetil
  41. Levamisole /lɪˈvæmɪsəʊl/ – Levamisole
  42. Cyclophosphamide /ˌsaɪkləʊˈfɒsfəmaɪd/ – Cyclophosphamide
  43. Rituximab /rɪˈtjuːksɪmæb/ – Rituximab
  44. Immunosuppression /ˌɪmjʊnəʊsəˈprɛʃn/ – Ức chế miễn dịch
  45. Infection risk /ɪnˈfɛkʃn rɪsk/ – Nguy cơ nhiễm trùng
  46. Vaccination /ˌvæksɪˈneɪʃn/ – Tiêm chủng
  47. Thrombosis /θrɒmˈbəʊsɪs/ – Huyết khối
  48. Hypovolemia /ˌhaɪpəvəˈliːmiə/ – Giảm thể tích
  49. Acute kidney injury /əˈkjuːt ˈkɪdni ˈɪndʒəri/ – Tổn thương thận cấp
  50. Congestive heart failure /kənˈdʒɛstɪv hɑːt ˈfeɪljə/ – Suy tim sung huyết
  51. Upper respiratory tract infection /ˈʌpə rɪˈspɪrətri trækt ɪnˈfɛkʃn/ – Nhiễm trùng đường hô hấp trên
  52. Prognosis /prɒgˈnəʊsɪs/ – Tiên lượng
  53. Monogenic /ˌmɒnəʊˈdʒɛnɪk/ – Đơn gen
  54. Podocytopathy /ˌpɒdəʊsaɪˈtɒpəθi/ – Bệnh lý tế bào chân
  55. Glomerulomegaly /glɒˌmɛrjʊləʊˈmɛgəli/ – Phì đại cầu thận
  56. Thrombotic microangiopathy /θrɒmˈbɒtɪk ˌmaɪkrəʊˌændʒiˈɒpəθi/ – Vi mạch huyết khối
  57. Immune complex /ɪˈmjuːn ˈkɒmplɛks/ – Phức hợp miễn dịch
  58. Membranous nephropathy /ˈmɛmbrənəs nɪˈfrɒpəθi/ – Bệnh thận màng
  59. Coenzyme Q10 /kəʊˈɛnzaɪm kjuː tɛn/ – Coenzyme Q10
  60. Vitamin B12 /ˈvɪtəmɪn biː twɛlv/ – Vitamin B12
  61. Glomerular filtration barrier /glɒˈmɛrjʊlə fɪlˈtreɪʃn ˈbæriə/ – Hàng rào lọc cầu thận
  62. Nephrotic-range proteinuria /nɛˈfrɒtɪk reɪndʒ ˌprəʊtiːˈnjʊəriə/ – Protein niệu mức thận hư
  63. Antinuclear antibodies /ˌæntɪˈnjuːkliə ˈæntɪbɒdiz/ – Kháng thể kháng nhân
  64. Complement factors /ˈkɒmplɪmənt ˈfæktəz/ – Yếu tố bổ thể
  65. Hepatitis B surface antigen /ˌhɛpəˈtaɪtɪs biː ˈsɜːfɪs ˈæntɪdʒən/ – Kháng nguyên bề mặt viêm gan B
  66. Hepatitis C antibody /ˌhɛpəˈtaɪtɪs siː ˈæntɪbɒdi/ – Kháng thể viêm gan C
  67. Antistreptolysin O titer /ˌæntɪstrɛptəˈlaɪsɪn əʊ ˈtaɪtə/ – Hiệu giá anti-streptolysin O
  68. Renal tubular acidosis /ˈriːnl ˈtjuːbjʊlə əˈsɪdəʊsɪs/ – Nhiễm toan ống thận
  69. Complete blood count /kəmˈpliːt blʌd kaʊnt/ – Công thức máu toàn bộ
  70. Serum electrolytes /ˈsɪərəm ɪˈlɛktrəlaɪts/ – Điện giải đồ huyết thanh
  71. Blood urea nitrogen /blʌd jʊˈriːə ˈnaɪtrədʒən/ – Nitơ ure máu
  72. Serum creatinine /ˈsɪərəm krɪˈætɪniːn/ – Creatinin huyết thanh
  73. Fasting lipid profile /ˈfɑːstɪŋ ˈlɪpɪd ˈprəʊfaɪl/ – Bilan lipid máu đói
  74. Varicella titer /ˌværɪˈsɛlə ˈtaɪtə/ – Hiệu giá varicella
  75. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies /ˌænti ˈnjuːtrəfɪl saɪtəˈplæzmɪk ˈæntɪbɒdiz/ – Kháng thể bào tương kháng bạch cầu trung tính
  76. Anti-phospholipase A2 receptor antibodies /ˌænti ˌfɒsfəˈlaɪpeɪz eɪ tuː rɪˈsɛptər ˈæntɪbɒdiz/ – Kháng thể kháng thụ thể phospholipase A2
  77. Tuberculin test /tjuːˈbɜːkjʊlɪn tɛst/ – Phản ứng tuberculin
  78. Urinary biomarkers /ˈjʊərɪnəri ˈbaɪəʊˌmɑːkəz/ – Dấu ấn sinh học nước tiểu
  79. Vitamin D-binding protein /ˈvɪtəmɪn diː ˈbaɪndɪŋ ˈprəʊtiːn/ – Protein gắn vitamin D
  80. Neutrophil gelatinase-associated lipocalin /ˈnjuːtrəfɪl dʒəˈlætɪneɪz əˈsəʊʃieɪtɪd ˈlɪpəʊˌkælɪn/ – Lipocalin liên kết gelatinase bạch cầu trung tính
  81. Alpha-1-B glycoprotein /ˈælfə wʌn biː ˈglaɪkəʊˌprəʊtiːn/ – Alpha-1-B glycoprotein
  82. Cluster of differentiation 80 /ˈklʌstər əv ˌdɪfəˌrɛnʃiˈeɪʃn ˈeɪti/ – Cluster of differentiation 80
  83. Fetuin-A /fɪˈtjuːɪn eɪ/ – Fetuin-A
  84. Hemopexin /ˌhiːməˈpɛksɪn/ – Hemopexin
  85. Transthyretin /trænzˈθaɪrɪtɪn/ – Transthyretin
  86. Thyroxine-binding globulin /θaɪˈrɒksɪn ˈbaɪndɪŋ ˈglɒbjʊlɪn/ – Globulin gắn thyroxin
  87. Calretinin /kælˈrɛtɪnɪn/ – Calretinin
  88. Alpha-1-antitrypsin /ˈælfə wʌn ˌæntiˈtrɪpsɪn/ – Alpha-1-antitrypsin
  89. Renin-angiotensin system /ˈrɛnɪn ˌændʒiəʊˈtɛnsɪn ˈsɪstəm/ – Hệ renin-angiotensin

Tài liệu tham khảo

  1. Cameron JS. Five hundred years of the nephrotic syndrome: 1484-1984. Ulster Med J. 1985;54(Suppl):S5-S19.
  2. Haraldsson B et al. Properties of the glomerular barrier and mechanisms of proteinuria. Physiol Rev. 2008;88(2):451-487.
  3. Nephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. A report of the International Study of Kidney Disease in Children. Kidney Int. 1978;13(2):159-165.
  4. Pal A et al. History of nephrotic syndrome and evolution of its treatment. Front Pediatr. 2016;4:56.
  5. Barisoni L et al. A proposed taxonomy for the podocytopathies: a reassessment of the primary nephrotic diseases. Clin J Am Soc Nephrol. 2007;2(3):529-42.
  6. Hahn D et al. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev. 2015;(3):CD001533.
  7. Veltkamp F et al. Incidence and relapse of idiopathic nephrotic syndrome: meta-analysis. Pediatrics. 2021;148(1):e2020029249.
  8. Eddy AA et al. Nephrotic syndrome in childhood. Lancet. 2003;362(9384):629-39.
  9. Moncrieff MW et al. The familial nephrotic syndrome. II. A clinicopathological study. Clin Nephrol. 1973;1(4):220-229.
  10. Mattoo TK. Pediatric nephrology in the Arabian Peninsula. In: Holliday MABT et al, eds. Pediatric Nephrology. 3rd ed. Williams and Wilkins; 1993:1436-1439.
  11. The primary nephrotic syndrome in children. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisone. A report of the International Study of Kidney Disease in Children. J Pediatr. 1981;98(4):561-564.
  12. Mattoo TK et al. Cystic lymphangiectasia of the kidneys in an infant with nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 1990;4(3):228-232.
  13. Mattoo TK et al. Familial glomerulopathy with proximal tubular dysfunction: a new syndrome? Pediatr Nephrol. 1990;4(3):223-227.
  14. Stone H et al. The search for biomarkers to aid in diagnosis, differentiation, and prognosis of childhood idiopathic nephrotic syndrome. Front Pediatr. 2019;7:404.
  15. Park E. Genetic basis of steroid resistant nephrotic syndrome. Child Kidney Dis. 2019;23(2):86-92.
  16. Sadowski CE et al. A single-gene cause in 29.5% of cases of steroid-resistant nephrotic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2015;26(6):1279-1289.
  17. Koenig JC et al. Nephrotic syndrome and thrombotic microangiopathy caused by cobalamin C deficiency. Pediatr Nephrol. 2015;30(7):1203-1206.
  18. Tune BM et al. Treatment of the idiopathic nephrotic syndrome: regimens and outcomes in children and adults. J Am Soc Nephrol. 1997;8(5):824-832.
  19. Tamura H et al. A case of nephrotic syndrome that resolved with influenza B infection. Case Rep Nephrol Dial. 2021;11(1):103-109.
  20. Kapur G et al. Serum osmolal gap in patients with idiopathic nephrotic syndrome and severe edema. Pediatrics. 2007;119(6):e1404-e1407.
  21. Nephrotic syndrome in children: a randomized trial comparing two prednisone regimens in steroid-responsive patients who relapse early. Report of the international study of kidney disease in children. J Pediatr. 1979;95(2):239-243.
  22. Hodson EM et al. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev, 2007;(4):CD001533.
  23. Yoshikawa N et al. A multicenter randomized trial indicates initial prednisolone treatment for childhood nephrotic syndrome for two months is not inferior to six-month treatment. Kidney Int. 2015;87(1):225-232.
  24. Sinha A et al. Extending initial prednisolone treatment in a randomized control trial from 3 to 6 months did not significantly influence the course of illness in children with steroid-sensitive nephrotic syndrome. Kidney Int. 2015;87(1):217-224.
  25. Teeninga N et al. Extending prednisolone treatment does not reduce relapses in childhood nephrotic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2013;24(1):149-159.
  26. Webb NJA et al. Long term tapering versus standard prednisolone treatment for first episode of childhood nephrotic syndrome: phase III randomised controlled trial and economic evaluation. BMJ. 2019;365:l1800.
  27. Hahn D et al. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev. 2020;2015(3):CD001533.
  28. Rovin BH et al. Executive summary of the KDIGO 2021 Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4):753–779.
  29. Mocan H et al. High dose methylprednisolone therapy in nephrotic syndrome. Indian J Pediatr. 1999;66(2):171-174.
  30. Zhang B et al. A prospective randomly controlled clinical trial on azithromycin therapy for induction treatment of children with nephrotic syndrome. Eur J Pediatr. 2014;173(4):509-515.
  31. Imbasciati E et al. Controlled trial of methylprednisolone pulses and low dose oral prednisone for the minimal change nephrotic syndrome. Br Med J (Clin Res Ed). 1985;291(6505):1305-1308.
  32. Nephrotic syndrome in children: a randomized trial comparing two prednisone regimens in steroid-responsive patients who relapse early. Report of the international study of kidney disease in children. J Pediatr. 1979;95(2):239-243.
  33. Samuel S et al. Canadian Society of Nephrology Commentary on the 2012 KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis: management of nephrotic syndrome in children. Am J Kidney Dis. 2014; 63(3):354-362.
  34. Schijvens AM et al. Practice variations in the management of childhood nephrotic syndrome in the Netherlands. Eur J Pediatr. 2021;180(6):1885-1894.
  35. Lilien M, Walle JGJV. Nefrotisch syndroom. Werkboek Kindernefrologie; 2010:124-131.
  36. Boyer O et al. [Idiopathic nephrotic syndrome]. Arch Pediatr. 2017;24(12):1338-1343.
  37. Ehren R et al. Pediatric idiopathic steroid-sensitive nephrotic syndrome: diagnosis and therapy -short version of the updated German best practice guideline (S2e) – AWMF register no. 166-001, 6/2020. Pediatr Nephrol. 2021;36(10):2971-2985.
  38. Sinha A . Steroid sensitive nephrotic syndrome: revised guidelines. Indian Pediatr. 2021;58(5):461-481.
  39. Pasini A et al. The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: part I – diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017;43(1):41.
  40. Kapur G et al. Treatment of severe edema in children with nephrotic syndrome with diuretics alone–a prospective study. Clin J Am Soc Nephrol. 2009;4(5):907-913.
  41. Elzouki AY et al. Long-term, small dose prednisone therapy in frequently relapsing nephrotic syndrome of childhood. Effect on remission, statural growth, obesity, and infection rate. Clin Pediatr (Phila). 1988;27(8):387-392.
  42. Srivastava RN et al. Long-term, low-dose prednisolone therapy in frequently relapsing nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 1992;6(3):247-250.
  43. Yadav M et al. Efficacy of low-dose daily versus alternate day prednisolone in frequently relapsing nephrotic syndrome: an open-label randomized controlled trial. Pediatr Nephrol. 2019;34(5):829-835.
  44. Trautmann A et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2020;35(8):1529-1561.
  45. Abukwaik W et al. Calcineurin inhibitors and renal biopsy in children with idiopathic nephrotic syndrome. Clin Nephrol. 2021;96(4):226-232.
  46. Basu B et al. Efficacy of rituximab vs tacrolimus in pediatric corticosteroid-dependent nephrotic syndrome: a randomized clinical trial. JAMA Pediatr. 2018;172(8):757-764.
  47. American Academy of Pediatrics. Immunizations and other considerations in immunocompromised children. In: Kimberlin QW et al, eds. Red Book: 2021–2024 Report of the Committee on Infectious Diseases. American Academy of Pediatrics; 2021.
  48. Gulati A et al. Daily corticosteroids reduce infection associated relapses in frequently relapsing nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Clin J Am Soc Nephrol. 2011;6(1):63-69.
  49. Abeyagunawardena AS et al. Increasing the dose of prednisolone during viral infections reduces the risk of relapse in nephrotic syndrome: a randomised controlled trial. Arch Dis Child. 2008;93(3):226-228.
  50. Abeyagunawardena AS et al. Short courses of daily prednisolone during upper respiratory tract infections reduce relapse frequency in childhood nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2017;32(8):1377-1382.
  51. Soliday E et al. Behavioral effects of corticosteroids in steroid sensitive nephrotic syndrome. Pediatrics. 1999;104(4):e51.
  52. Sanjad SA et al. Management of hyperlipidemia in children with refractory nephrotic syndrome: the effect of statin therapy. J Pediatr. 1997;130(3):470-474.
  53. Bhimma R et al. Nephrotic syndrome in South African children: changing perspectives over 20 years. Pediatr Nephrol. 1997;11(4):429-434.
  54. Nandlal L et al. Nephrotic syndrome in South African children: changing perspectives in the new millennium. Kidney Int Rep. 2019;4(4):522-534.

Custom Sharing Buttons with Sticky Behavior

BÌNH LUẬN

WORDPRESS: 0

Để lại một bình luận