Hội chứng HELLP: Tổng quan lâm sàng

Elsevier Point of Care. Cập nhật ngày 23 tháng 1 năm 2025. Bản quyền Elsevier BV. Đã đăng ký bản quyền.

Dịch và chú giải, vẽ hình: Ths.Bs. Lê Đình Sáng

Tóm tắt

Xử trí Khẩn cấp

Hội chứng HELLP đòi hỏi tư vấn sản khoa ngay lập tức, ổn định tình trạng bệnh nhân và chấm dứt thai kỳ trong vòng 48 giờ

Các Điểm Chính

Hội chứng HELLP là một biến chứng sản khoa hiếm gặp, đe dọa tính mạng được đặc trưng bởi tan máu, tăng nồng độ enzyme gan và giảm tiểu cầu
Được coi rộng rãi là một dạng nặng của tiền sản giật nặng; tuy nhiên, mối liên hệ giữa các rối loạn này còn gây tranh cãi, và một số người cho rằng hội chứng HELLP là một rối loạn riêng biệt
Thường xuất hiện trong tam cá nguyệt thứ ba của thai kỳ hoặc thời kỳ hậu sản sớm và trong hầu hết các trường hợp, được báo hiệu bởi tăng huyết áp và protein niệu
Biểu hiện lâm sàng có thể thay đổi và các triệu chứng thường không đặc hiệu; đau vùng hạ sườn phải hoặc thượng vị, buồn nôn, nôn và đau đầu là phổ biến
Chẩn đoán dựa trên sự hiện diện của thiếu máu tan máu vi mạch trên phết máu ngoại vi; tăng nồng độ enzyme gan, cụ thể là AST cao hơn 2 lần giới hạn trên của phòng xét nghiệm tại chỗ (thường là 70 đơn vị/L hoặc cao hơn); và giảm tiểu cầu (điểm cắt điển hình là dưới 100,000/mm³); thường kết hợp với tăng huyết áp và protein niệu
Chấm dứt thai kỳ là phương pháp điều trị duy nhất có hiệu quả; thời điểm phụ thuộc vào tuổi thai và tình trạng của mẹ và thai nhi
Cần chấm dứt thai kỳ ngay sau khi ổn định tình trạng mẹ ở thai kỳ từ 34 tuần trở lên, dưới 23-24 tuần, và giữa 23 và 34 tuần nếu có đông máu nội mạch rải rác, nhồi máu hoặc xuất huyết gan, suy thận, phù phổi, nghi ngờ rau bong non, hoặc tình trạng thai không đảm bảo
Có thể trì hoãn chấm dứt thai kỳ 24-48 giờ để cho corticosteroid hỗ trợ trưởng thành phổi thai nhi ở thai kỳ từ 23-34 tuần, với điều kiện tình trạng mẹ và thai ổn định
Đường sinh phụ thuộc vào tuổi thai, ngôi thai, tình trạng cổ tử cung, tiền sử sản khoa và tình trạng của mẹ và thai
Tiên lượng cho cả mẹ và thai nhi nói chung là tốt, mặc dù các biến chứng nghiêm trọng thường gặp; tỷ lệ bệnh tật và tử vong chu sinh chủ yếu do tuổi thai sớm khi chấm dứt thai kỳ

Các Sai lầm Thường gặp

Không phải tất cả bệnh nhân bị hội chứng HELLP đều có tăng huyết áp và protein niệu
Các triệu chứng không đặc hiệu như đau bụng, mệt mỏi, đau đầu và nôn có thể bị nhầm với biểu hiện của hội chứng viêm dạ dày ruột do virus

Thuật ngữ

Làm rõ về Lâm sàng

Hội chứng HELLP là một biến chứng sản khoa hiếm gặp, đe dọa tính mạng; từ viết tắt phản ánh đặc điểm của hội chứng bao gồm tan máu (hemolysis), tăng enzyme gan (elevated liver enzymes) và giảm tiểu cầu (low platelet count)
Xảy ra ở 0,5% đến 0,9% tất cả các thai kỳ và ở 10% đến 20% bệnh nhân bị tiền sản giật nặng
Được coi rộng rãi là một dạng đặc biệt nặng của tiền sản giật nặng; tuy nhiên, mối liên hệ giữa các rối loạn này còn gây tranh cãi, và một số người cho rằng hội chứng HELLP là một rối loạn riêng biệt

Chẩn đoán

Biểu hiện Lâm sàng

Bệnh sử

Thường xuất hiện trong tam cá nguyệt thứ ba của thai kỳ hoặc thời kỳ hậu sản sớm
Khoảng 70% trường hợp xuất hiện trước sinh
- Trong số đó, khoảng 70% xảy ra giữa tuần 27 và 36 của thai kỳ
- Gần 20% trường hợp xuất hiện sau tuần 37 của thai kỳ
Khoảng 30% trường hợp xuất hiện sau sinh
- Hầu hết các trường hợp sau sinh xuất hiện trong 48 giờ đầu nhưng có thể muộn đến 7 ngày sau sinh
- Trong 80% trường hợp, có bằng chứng của tiền sản giật trước sinh
Khởi phát thường nhanh chóng và trong hầu hết các trường hợp, được báo hiệu bởi tăng huyết áp và protein niệu
Biểu hiện có thể thay đổi và các triệu chứng thường không đặc hiệu, dẫn đến chẩn đoán bỏ sót hoặc chậm trễ
Các triệu chứng điển hình tương tự như tiền sản giật bao gồm:
- Đau bụng
- Đau vùng hạ sườn phải hoặc thượng vị
  - Có thể dao động và cơn đau quặn thắt
- Buồn nôn và nôn
- Mệt mỏi
- Đau đầu (30%-60% trường hợp)
- Rối loạn thị giác (20% trường hợp)
- Các triệu chứng giống hội chứng virus không đặc hiệu, không sốt

Khám thực thể

Các dấu hiệu thực thể tương tự như tiền sản giật bao gồm:

Tăng huyết áp
- Huyết áp tâm thu ≥ 140 mmHg hoặc tâm trương ≥ 90 mmHg
- Chẩn đoán tăng huyết áp dựa trên 2 lần đo huyết áp cách nhau ít nhất 4 giờ
- Tăng huyết áp nặng: Huyết áp tâm thu ≥ 160 mmHg hoặc tâm trương ≥ 110 mmHg
- Chẩn đoán có thể dựa trên 2 lần đo huyết áp trong khoảng thời gian ngắn (để bắt đầu điều trị khẩn cấp)
- Tăng huyết áp có thể không có ở 10% đến 20% bệnh nhân
Tăng cân quá mức
Phù toàn thân
Vàng da (hiếm gặp)

Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Nguyên nhân

Bệnh sinh chưa rõ ràng; có thể đại diện cho một dạng nặng của tiền sản giật liên quan đến sự phát triển và chức năng bất thường của nhau thai
Được cho là xảy ra do rối loạn viêm hệ thống với tổn thương nội mô, trung gian bởi cascade bổ thể
Phát triển ở 10% đến 20% bệnh nhân bị tiền sản giật nặng
Bệnh nhân bị tiền sản giật có nguy cơ phát triển hội chứng HELLP cao hơn những người không bị tiền sản giật

Cơ chế sinh lý bệnh (Được vẽ bởi người dịch)

Yếu tố nguy cơ và/hoặc các mối liên quan

Tuổi

Độ tuổi trung bình của bệnh nhân bị hội chứng HELLP thường cao hơn độ tuổi trung bình của những người bị tiền sản giật
Người từ 25 tuổi trở lên có nguy cơ mắc hội chứng HELLP cao hơn những người dưới 25 tuổi

Di truyền

Hội chứng HELLP thể hiện xu hướng gia đình giống như tiền sản giật; tuy nhiên, có thể có cơ sở di truyền khác với tiền sản giật
Chưa xác định được nguyên nhân di truyền đơn lẻ; nhiều biến thể gen cùng với các yếu tố môi trường có thể đóng góp vào bệnh

Chủng tộc/sắc tộc

Không có bằng chứng rõ ràng cho thấy người thuộc chủng tộc cụ thể nào có nguy cơ tăng đối với hội chứng HELLP
Tuy nhiên, tỷ lệ tiền sản giật cao hơn được ghi nhận ở bệnh nhân người da đen, người Mỹ bản địa và người Alaska bản địa
Trong số những người bị tiền sản giật, tỷ lệ bệnh tật và tử vong nặng cho cả mẹ và thai nhi cao hơn ở bệnh nhân da đen không phải gốc Tây Ban Nha so với bất kỳ chủng tộc hoặc dân tộc nào khác
Sự khác biệt về tỷ lệ mắc bệnh và kết cục dường như liên quan đến bất bình đẳng chủng tộc, với kết quả nghiên cứu không đồng nhất về sự khác biệt sinh học

Các yếu tố nguy cơ/mối liên quan khác

Tiền sử tiền sản giật hoặc hội chứng HELLP
Khác với tiền sản giật, tình trạng chưa sinh con không phải là yếu tố nguy cơ vì ít nhất 50% bệnh nhân bị hội chứng HELLP là người đa sản

Thủ thuật Chẩn đoán

Công cụ chẩn đoán chính

Đánh giá ban đầu bao gồm khai thác tiền sử kỹ lưỡng, khám thực thể, đo huyết áp và xét nghiệm máu, nước tiểu để phát hiện protein niệu và/hoặc tổn thương cơ quan đích
Xét nghiệm công thức máu, phết máu ngoại vi, panel chức năng gan (bao gồm AST, ALT và bilirubin) và lactate dehydrogenase ở tất cả người nghi ngờ tiền sản giật hoặc hội chứng HELLP dựa trên biểu hiện lâm sàng (các triệu chứng điển hình, thường kết hợp với tăng huyết áp và protein niệu)

Hai phương pháp chẩn đoán thường được sử dụng:

Phân loại Tennessee:

Tan máu, được chỉ định bởi 2 hoặc nhiều dấu hiệu sau: bằng chứng tan máu vi mạch trên phết máu (schistocytes, burr cells); bilirubin huyết thanh ≥ 1,2 mg/dL; haptoglobin huyết thanh ≤ 25 mg/dL hoặc lactate dehydrogenase ≥ 2 lần giới hạn trên của bình thường; thiếu máu nặng không do mất máu (hemoglobin 8-10 g/dL, tùy thuộc vào tuổi thai)
Tăng enzyme gan, được chỉ định bởi AST hoặc ALT ≥ 2 lần giới hạn trên của bình thường
Giảm tiểu cầu, được chỉ định bởi số lượng tiểu cầu < 100,000/mm³
HELLP được phân loại là đầy đủ khi có cả 3 dấu hiệu trên và là bán phần hoặc không đầy đủ khi chỉ có 1 hoặc 2 dấu hiệu

Tiêu chuẩn của Hội Sản Phụ khoa Hoa Kỳ:

Lactate dehydrogenase ≥ 600 IU/L
AST và ALT ≥ 2 lần giới hạn trên của bình thường
Số lượng tiểu cầu < 100,000/mm³

Xét nghiệm panel chuyển hóa toàn diện, bao gồm nồng độ creatinine, panel đông máu nội mạch rải rác và nồng độ protein niệu (thu thập nước tiểu 24 giờ hoặc tỷ số protein/creatinine)
Đánh giá tình trạng thai nhi bằng test không đả kích và siêu âm đánh giá ước tính cân nặng thai và chỉ số ối; chỉ định làm biểu đồ sinh lý thai (biophysical profile) nếu test không đả kích không phản ứng
Trong tình huống có thể không ổn định, luôn thực hiện theo dõi thai nhi trước tiên bằng siêu âm tại giường
Xác định tình trạng chuyển dạ và đánh giá cổ tử cung bằng thang điểm Bishop

Xét nghiệm

Công thức máu toàn phần (CBC)

Số lượng tiểu cầu dưới 100,000/mm³ là cần thiết để chẩn đoán hội chứng HELLP
- Số lượng tiểu cầu có thể giảm xuống thấp tới 6000/mm³ (6 × 10⁹/L), nhưng bất kỳ số lượng tiểu cầu nào dưới 150,000/mm³ (150 × 10⁹/L) đều cần được chú ý
- Phân loại Mississippi phân chia mức độ nặng theo số lượng tiểu cầu thấp nhất nhưng không được sử dụng rộng rãi trong lâm sàng:
  - Độ I: số lượng tiểu cầu dưới 50,000/mm³, AST hoặc ALT ≥ 70 IU/L, và lactate dehydrogenase ≥ 600 IU/L
  - Độ II: số lượng tiểu cầu từ 50,000/mm³ đến 100,000/mm³, AST hoặc ALT ≥ 70 IU/L, và lactate dehydrogenase ≥ 600 IU/L
  - Độ III: số lượng tiểu cầu từ 100,000/mm³ đến 150,000/mm³, AST hoặc ALT ≥ 40 IU/L, và lactate dehydrogenase ≥ 600 IU/L
    - Lưu ý rằng các mức độ III không đáp ứng tiêu chuẩn chẩn đoán thường được sử dụng
Số lượng hồng cầu lưới có thể tăng
Hematocrit có thể giảm hoặc trong giới hạn bình thường và thường là bất thường xuất hiện cuối cùng; phát hiện nồng độ haptoglobin huyết thanh giảm có thể xác nhận tan máu đang diễn ra khi hematocrit trong giới hạn bình thường

Phết máu ngoại vi

Tan máu vi mạch được gợi ý bởi sự hiện diện của hồng cầu vỡ (schistocytes) hoặc hồng cầu co, có gai (tế bào Burr) trong phết máu ngoại vi

Panel chức năng gan

Nồng độ AST hoặc ALT từ 70 đơn vị/L trở lên là điển hình trong hội chứng HELLP
- Ngưỡng xét nghiệm thay đổi; chẩn đoán dựa trên AST và/hoặc ALT cao hơn 2 lần giới hạn trên của phòng xét nghiệm tại chỗ
Tan máu nội mạch được hỗ trợ bởi nồng độ bilirubin huyết thanh tăng (ít nhất 20,5 μmol/L hoặc ít nhất 1,2 mg/100 mL) và nồng độ lactate dehydrogenase tăng trên 600 đơn vị/L (hoặc ít nhất 2 lần mức cao của giới hạn bình thường theo phòng xét nghiệm)

Nồng độ haptoglobin huyết thanh

Giảm hữu ích để khẳng định sự hiện diện của tan máu nội mạch kết hợp với những thay đổi vi mạch tối thiểu trong hình thái hồng cầu

Tỷ số protein/creatinine niệu

Protein niệu được định nghĩa bởi tỷ số ≥ 0,3 (hoặc protein ≥ 300 mg trong nước tiểu 24 giờ)

Chẩn đoán Phân biệt

Thường gặp nhất

Các tình trạng liên quan đến thai kỳ

Tiền sản giật (Liên quan: Tiền sản giật và Sản giật)

Biến chứng thai kỳ đặc trưng bởi tăng huyết áp và protein niệu hoặc, khi không có protein niệu, bởi sự khởi phát mới của rối loạn chức năng cơ quan
Hội chứng HELLP có thể đại diện cho một dạng nặng của tiền sản giật và có sự chồng lấp đáng kể về đặc điểm lâm sàng và sinh hóa
Giống như hội chứng HELLP, tiền sản giật có thể biểu hiện với tăng huyết áp, protein niệu, đau thượng vị, đau đầu và các triệu chứng thị giác
Khác với hội chứng HELLP, tiền sản giật thường gặp hơn ở phụ nữ chưa sinh con và luôn có tăng huyết áp và protein niệu
Có thể phân biệt dựa trên các kết quả xét nghiệm sau:
- Không có bằng chứng tan máu vi mạch trên phết máu
- Số lượng tiểu cầu có thể trong giới hạn bình thường (có thể giảm trong trường hợp nặng)

Gan nhiễm mỡ cấp trong thai kỳ

Biến chứng hiếm gặp của thai kỳ do rối loạn chuyển hóa acid béo của mẹ xảy ra trong tam cá nguyệt thứ ba
Các dấu hiệu lâm sàng thay đổi và trong trường hợp nặng có sự chồng lấp đáng kể về đặc điểm lâm sàng và sinh hóa với hội chứng HELLP
Giống như hội chứng HELLP, gan nhiễm mỡ cấp trong thai kỳ thường xảy ra trong tam cá nguyệt thứ ba và biểu hiện với mệt mỏi, chán ăn, buồn nôn, nôn, đau vùng thượng vị hoặc hạ sườn phải và đau đầu
Khác với hầu hết các trường hợp hội chứng HELLP, có thể kèm theo vàng da và sốt nhẹ, và tăng huyết áp cùng protein niệu thường không có mặt
Có thể phân biệt dựa trên các kết quả xét nghiệm sau:
- Số lượng tiểu cầu trong giới hạn bình thường khi khởi phát
- Tăng bạch cầu, nồng độ creatinine và bilirubin
- Kéo dài thời gian prothrombin hoặc thời gian thromboplastin từng phần hoạt hóa
- Hoạt độ antithrombin III giảm dưới 65%
- Hạ đường huyết

Các tình trạng không liên quan đến thai kỳ

Các bệnh lý như viêm dạ dày ruột, viêm túi mật cấp, viêm ruột thừa và viêm gan cấp có thể có biểu hiện lâm sàng tương tự với đau bụng, mệt mỏi, buồn nôn và nôn
Khác với HELLP, các triệu chứng khi khởi phát không kèm theo tăng huyết áp hoặc protein niệu
Được phân biệt dựa trên tiền sử, đặc điểm lâm sàng và kết quả xét nghiệm
- Không có bằng chứng tan máu vi mạch trên phết máu; số lượng tiểu cầu trong giới hạn bình thường
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối và hội chứng tan máu tăng urê huyết cũng có tan máu, giảm tiểu cầu và có thể có biểu hiện lâm sàng tương tự (ví dụ: buồn nôn, nôn, đau bụng, đau đầu)
- Khác với HELLP, tăng AST và ALT thường nhẹ và thiếu máu nặng hơn

Điều trị

Mục tiêu

Ổn định tình trạng bệnh nhân và đánh giá tình trạng thai nhi
Chấm dứt thai kỳ nhanh chóng

Xử trí

Tiêu chuẩn nhập viện

Tất cả bệnh nhân cần nhập viện để tư vấn sản khoa ngay lập tức và chấm dứt thai kỳ

Tiêu chuẩn nhập ICU

Hầu hết bệnh nhân bị hội chứng HELLP cần nhập ICU sản khoa; ICU sơ sinh cần thiết cho trẻ trong hầu hết các trường hợp

Khuyến nghị tư vấn chuyên khoa

Tất cả bệnh nhân được quản lý bởi bác sĩ sản khoa với sự tư vấn của bác sĩ chuyên khoa thai sản, bác sĩ huyết học và bác sĩ gây mê khi cần thiết

Lựa chọn Điều trị

Nhanh chóng bắt đầu điều trị hạ áp ở bệnh nhân có tăng huyết áp dai dẳng (15 phút trở lên) với huyết áp tâm thu > 160 mmHg hoặc tâm trương > 110 mmHg, hoặc cả hai:

Mục tiêu tối ưu chưa được xác định, nhưng các phác đồ khuyến cáo huyết áp tâm thu < 160 mmHg và tâm trương < 100 mmHg
Hạ huyết áp quá nhiều có thể có hại; tránh huyết áp tâm thu < 120 mmHg hoặc tâm trương < 80 mmHg
Nếu bệnh nhân đang dùng thuốc hạ áp hàng ngày, chọn thuốc từ nhóm thuốc khác với phác đồ hiện tại

Đối với điều trị trong thai kỳ, sử dụng theo dõi thai nhi trong khi điều trị hạ áp nếu thai còn sống

Cho magnesium sulfate để dự phòng co giật

Chấm dứt thai kỳ là điều trị dứt điểm cho các trường hợp trong thai kỳ (mặc dù các trường hợp sau sinh vẫn xảy ra)

Thời điểm chấm dứt thai kỳ phụ thuộc vào tuổi thai và tình trạng của mẹ và thai
Chấm dứt thai kỳ ngay sau khi ổn định tình trạng mẹ trong các trường hợp sau:
- Thai kỳ từ 34 tuần trở lên
- Thai kỳ dưới 23 tuần hoặc thai không còn sống
- Thai kỳ từ 23-34 tuần nếu có đông máu nội mạch rải rác, nhồi máu hoặc xuất huyết gan, suy thận, phù phổi, nghi ngờ rau bong non, hoặc tình trạng thai không đảm bảo
  - Khuyến cáo cho corticosteroid để trưởng thành phổi thai nhi, nhưng không trì hoãn chấm dứt thai kỳ để hoàn thành liều
Chấm dứt thai kỳ trong vòng 24-48 giờ sau khi ổn định tình trạng mẹ ở thai kỳ từ 23-34 tuần, với điều kiện tình trạng mẹ và thai ổn định
- Khuyến cáo cho corticosteroid để trưởng thành phổi thai nhi, nhưng không hoàn thành liều nếu tình trạng của mẹ hoặc thai xấu đi
Đường sinh được lựa chọn dựa trên tuổi thai, ngôi thai, tình trạng cổ tử cung, tiền sử sản khoa và tình trạng của mẹ và thai
Mổ lấy thai được khuyến cáo cho các chỉ định sản khoa thông thường (ví dụ: cổ tử cung không thuận lợi, thiểu ối)
Truyền tiểu cầu trước sinh ngả âm đạo được một số chuyên gia khuyến cáo nếu số lượng tiểu cầu < 20,000/mm³ và trước mổ lấy thai nếu < 50,000/mm³; ngưỡng chính xác được xác định sau khi tư vấn với bác sĩ huyết học
Gây tê tủy sống hoặc ngoài màng cứng được khuyến cáo nếu cần giảm đau hoặc gây mê cho sinh
- Chưa xác định được ngưỡng số lượng tiểu cầu thấp nhất cho gây tê thần kinh trục; tuy nhiên, nguy cơ tụ máu ngoài màng cứng rất thấp ở bệnh nhân có số lượng tiểu cầu ổn định 70,000/mm³ mà không dùng thuốc chống đông hoặc rối loạn đông máu
Điều trị chờ đợi thường không được khuyến cáo

Điều trị chờ đợi trước khi hoàn thành 34 tuần thai có thể là một lựa chọn chấp nhận được ở một số bệnh nhân được chọn lọc cẩn thận nếu được thực hiện tại các đơn vị chăm sóc cấp ba dưới sự theo dõi sát; tuy nhiên, có bằng chứng hạn chế về lợi ích của phương pháp này
Không khuyến cáo nếu thai nhi không có khả năng sống sót
Chấm dứt thai kỳ ngay lập tức nếu tình trạng thai hoặc mẹ xấu đi trong quá trình điều trị chờ đợi
Corticosteroid không làm giảm tỷ lệ tử vong và bệnh tật
- Có thể cải thiện số lượng tiểu cầu của mẹ, nhưng không có bằng chứng tổng thể về lợi ích
- Có thể được xem xét trong các trường hợp cần cải thiện số lượng tiểu cầu về mặt lâm sàng

Điều trị bằng thuốc

Thuốc hạ áp

Beta-blocker

Labetalol

Liều bolus

Labetalol Hydrochloride Dung dịch tiêm; Vị thành niên†: 10-20 mg IV, sau đó 20-80 mg IV mỗi 10-30 phút cho đến khi đạt được huyết áp mục tiêu. Liều tích lũy tối đa: 300 mg.
Labetalol Hydrochloride Dung dịch tiêm; Người lớn: 10-20 mg IV, sau đó 20-80 mg IV mỗi 10-30 phút cho đến khi đạt được huyết áp mục tiêu. Liều tích lũy tối đa: 300 mg.

Truyền liên tục

Labetalol Hydrochloride Dung dịch tiêm; Vị thành niên†: 0,5-2 mg/phút truyền tĩnh mạch liên tục, ban đầu. Điều chỉnh liều mỗi 15 phút cho đến khi đạt được huyết áp mục tiêu. Tối đa: 10 mg/phút. Liều tích lũy tối đa: 300 mg.
Labetalol Hydrochloride Dung dịch tiêm; Người lớn: 0,5-2 mg/phút truyền tĩnh mạch liên tục, ban đầu. Điều chỉnh liều mỗi 15 phút cho đến khi đạt được huyết áp mục tiêu. Tối đa: 10 mg/phút. Liều tích lũy tối đa: 300 mg.

Thuốc chẹn kênh canxi

Nifedipine (dạng giải phóng nhanh)

Nifedipine Viên nang uống; Vị thành niên: 10-20 mg uống mỗi 15-30 phút, sau đó 10-20 mg uống mỗi 2-6 giờ cho đến khi kiểm soát được huyết áp. Tối đa: 180 mg/ngày.
Nifedipine Viên nang uống; Người lớn: 10-20 mg uống mỗi 15-30 phút, sau đó 10-20 mg uống mỗi 2-6 giờ cho đến khi kiểm soát được huyết áp. Tối đa: 180 mg/ngày.

Thuốc giãn mạch

Hydralazine

Liều bolus

Hydralazine Hydrochloride Dung dịch tiêm; Vị thành niên: 5 mg IV, sau đó 5-10 mg IV mỗi 20-40 phút cho đến khi đạt được huyết áp mục tiêu. Liều tích lũy tối đa: 20 mg.
Hydralazine Hydrochloride Dung dịch tiêm; Người lớn: 5 mg IV, sau đó 5-10 mg IV mỗi 20-40 phút cho đến khi đạt được huyết áp mục tiêu. Liều tích lũy tối đa: 20 mg.

Truyền liên tục

Hydralazine Hydrochloride Dung dịch tiêm; Vị thành niên: 0,5-5 mg/giờ truyền tĩnh mạch liên tục, ban đầu. Điều chỉnh 1-2 mg/giờ mỗi 15-20 phút cho đến khi đạt được huyết áp mục tiêu. Tối đa: 10 mg/giờ.
Hydralazine Hydrochloride Dung dịch tiêm; Người lớn: 0,5-5 mg/giờ truyền tĩnh mạch liên tục, ban đầu. Điều chỉnh 1-2 mg/giờ mỗi 15-20 phút cho đến khi đạt được huyết áp mục tiêu. Tối đa: 10 mg/giờ.

Corticosteroid trước sinh

Betamethasone

Betamethasone Acetate, Betamethasone Sodium Phosphate Hỗn dịch tiêm; Vị thành niên: 12 mg tiêm bắp mỗi 24 giờ cho 2 liều. Xem xét lặp lại hoặc liều cứu hộ khi có nguy cơ sinh non trong 7 ngày tới và liều trước đó đã được cho cách đây hơn 14 ngày. Liều cứu hộ có thể được cho sớm nhất là 7 ngày kể từ liều trước đó nếu được chỉ định bởi tình huống lâm sàng.
Betamethasone Acetate, Betamethasone Sodium Phosphate Hỗn dịch tiêm; Người lớn: 12 mg tiêm bắp mỗi 24 giờ cho 2 liều. Xem xét lặp lại hoặc liều cứu hộ khi có nguy cơ sinh non trong 7 ngày tới và liều trước đó đã được cho cách đây hơn 14 ngày. Liều cứu hộ có thể được cho sớm nhất là 7 ngày kể từ liều trước đó nếu được chỉ định bởi tình huống lâm sàng.

Dự phòng co giật

Magnesium sulfate

Đường tĩnh mạch

Magnesium Sulfate Dung dịch tiêm; Vị thành niên: 4-6 g liều nạp IV, sau đó truyền tĩnh mạch liên tục 1-2 g/giờ trong ít nhất 24 giờ. Tối đa: 30-40 g/24 giờ.
Magnesium Sulfate Dung dịch tiêm; Người lớn: 4-6 g liều nạp IV, sau đó truyền tĩnh mạch liên tục 1-2 g/giờ trong ít nhất 24 giờ. Tối đa: 30-40 g/24 giờ.

Đường tiêm bắp

Magnesium Sulfate Dung dịch tiêm; Vị thành niên: 10 g tiêm bắp liều nạp, sau đó 5 g tiêm bắp mỗi 4 giờ trong ít nhất 24 giờ. Tối đa: 30-40 g/24 giờ.
Magnesium Sulfate Dung dịch tiêm; Người lớn: 10 g tiêm bắp liều nạp, sau đó 5 g tiêm bắp mỗi 4 giờ trong ít nhất 24 giờ. Tối đa: 30-40 g/24 giờ.

Điều trị không dùng thuốc và hỗ trợ

Truyền dịch tĩnh mạch
Theo dõi sát dấu hiệu sinh tồn và cân bằng dịch
Xem xét truyền tiểu cầu ở bệnh nhân đang chảy máu tích cực có số lượng tiểu cầu < 50,000/mm³, trước sinh ngả âm đạo khi số lượng tiểu cầu < 20,000/mm³, và trước mổ lấy thai khi số lượng tiểu cầu < 40,000 đến 50,000/mm³
- Do bằng chứng còn hạn chế về chỉ định truyền tiểu cầu, cần tư vấn bác sĩ huyết học và gây mê để xác định ngưỡng

Thủ thuật điều trị

Mổ lấy thai

Giải thích chung

Phẫu thuật lấy thai qua đường rạch thành bụng (mở bụng) và thành tử cung (mở tử cung)

Chỉ định

Các chỉ định cần chấm dứt thai kỳ ngay lập tức (cần mổ lấy thai nếu sinh ngả âm đạo không sắp xảy ra) bao gồm:
- Huyết áp > 160/110 mmHg dù đã điều trị bằng thuốc hạ áp
- Các triệu chứng lâm sàng dai dẳng hoặc xấu đi
- Chức năng thận xấu đi
- Cổ trướng nặng
- Rau bong non
- Thiểu niệu
- Phù phổi
- Sản giật
- Vỡ máu tụ dưới bao gan
Nếu cần chấm dứt thai kỳ ở tuổi thai dưới 30-32 tuần và cổ tử cung không thuận lợi cho khởi phát chuyển dạ, một số chuyên gia khuyến cáo mổ lấy thai để tránh các nguy cơ cho thai nhi liên quan đến chuyển dạ kéo dài

Chống chỉ định

Không có chống chỉ định tuyệt đối; tuy nhiên, sinh ngả âm đạo được ưu tiên do ít biến chứng hơn
Chống chỉ định tương đối
- Giảm tiểu cầu nặng; cần truyền tiểu cầu trước thủ thuật

Biến chứng

Giống như các trường hợp mổ lấy thai vì bất kỳ nguyên nhân nào
- Rách tử cung
- Rách bàng quang
- Tổn thương niệu quản
- Tổn thương ruột
- Đờ tử cung
- Chảy máu
- Nhiễm trùng sau mổ

Khởi phát chuyển dạ

Giải thích chung

Thủ thuật kích thích cơn co tử cung trước khi có chuyển dạ tự nhiên; có thể được thực hiện trước các biện pháp làm thuần thục cổ tử cung
Oxytocin là thuốc thường được sử dụng nhất để khởi phát chuyển dạ
Các phương pháp khác để khởi phát chuyển dạ bao gồm prostaglandin E analogues, nong cổ tử cung cơ học, bóc màng ối và chọc ối

Chỉ định

Được chỉ định để bắt đầu chấm dứt thai kỳ trước khi có chuyển dạ tự nhiên ở bệnh nhân bị hội chứng HELLP

Chống chỉ định

Các chống chỉ định chung cho khởi phát chuyển dạ:
- Nhiễm HSV sinh dục đang hoạt động
- Rau tiền đạo hoặc rau mạch máu cài răng lược
- Thai ngang
- Sa dây rốn
- Mổ lấy thai kinh điển trước đó
- Phẫu thuật cắt u xơ tử cung trước đó
Các chống chỉ định đặc biệt trong hội chứng HELLP:
- Vỡ máu tụ dưới bao gan
- Nếu cổ tử cung không thuận lợi cho khởi phát chuyển dạ, một số chuyên gia khuyến cáo không nên khởi phát chuyển dạ ở tuổi thai dưới 30-32 tuần để tránh nguy cơ cho thai nhi liên quan đến chuyển dạ kéo dài

Biến chứng

Giống như các biến chứng liên quan đến khởi phát chuyển dạ vì bất kỳ nguyên nhân nào:
- Cường tính tử cung
- Vỡ tử cung
- Suy thai và nhiễm toan thai
- Thất bại trong khởi phát chuyển dạ cần phải mổ lấy thai

Quần thể đặc biệt

HELLP xuất hiện sau sinh

Hầu hết trong vòng 48 giờ nhưng có thể xảy ra đến 7 ngày sau sinh
Nguy cơ suy thận và phù phổi cao hơn đáng kể so với HELLP trước sinh
Đối với tan máu, giảm tiểu cầu và giảm protein máu dai dẳng, truyền hồng cầu và tiểu cầu cùng với bổ sung protein là liệu pháp điều trị chuẩn
Không chỉ định dùng steroid

Theo dõi

Theo dõi mẹ

Theo dõi sát dấu hiệu sinh tồn, lượng dịch vào và nước tiểu ra
Theo dõi cơn co tử cung, vỡ ối, đau bụng hoặc chảy máu
Xét nghiệm công thức máu, số lượng tiểu cầu, enzyme gan và creatinine ít nhất mỗi 12 giờ

Theo dõi thai

Khuyến cáo theo dõi thai liên tục tại khoa chuyển dạ và sinh

Theo dõi thuốc men

Sử dụng thuốc hạ áp: nếu vẫn vượt ngưỡng huyết áp sau khi đạt liều tối đa, cần tư vấn khẩn cấp từ bác sĩ chuyên khoa thai sản, nội khoa, gây mê hoặc hồi sức
Hydralazine: nhịp tim nhanh phản xạ, hạ huyết áp kéo dài, đau đầu, đánh trống ngực, run, nôn và ứ dịch; có thể gây bất thường trong monitoring thai
Labetalol: nhịp tim chậm ở trẻ sơ sinh; tránh dùng ở bệnh nhân có tiền sử hen, suy tim hoặc bệnh cơ tim từ trước
Nifedipine: nhịp tim nhanh phản xạ và đau đầu
Theo dõi độc tính magnesium; đánh giá phản xạ gân xương định kỳ
Đo nồng độ magnesium huyết thanh ở 4-6 giờ và điều chỉnh truyền để duy trì nồng độ từ 4-7 mEq/L (5-9 mg/dL)

Biến chứng và Tiên lượng

Biến chứng

Biến chứng của mẹ

Sản giật
Rau bong non
Đông máu nội mạch rải rác
Suy thận cấp
Cổ trướng nặng
Phù não
Phù phổi
Hội chứng suy hô hấp cấp
Tụ máu hoặc nhiễm trùng vết mổ sau mổ lấy thai
Máu tụ dưới bao gan
Vỡ gan
Nhồi máu gan
Huyết khối tái phát
Xuất huyết não
Bong võng mạc
Nhồi máu não

Biến chứng của thai

Thai chậm phát triển trong tử cung
Sinh non và các biến chứng liên quan
Giảm tiểu cầu ở trẻ sơ sinh
Hội chứng suy hô hấp

Tiên lượng

Chẩn đoán sớm và chấm dứt thai kỳ mang lại kết quả tốt nhất cho mẹ và thai
Các biến chứng ở mẹ tương đối phổ biến
- Tỷ lệ tử vong được báo cáo từ 1% đến 25% các trường hợp
- AST > 2000 đơn vị/L và nồng độ lactate dehydrogenase > 3000 đơn vị/L liên quan đến tăng nguy cơ tử vong
Bệnh nhân bị hội chứng HELLP có thể có nguy cơ tăng mắc bệnh tim mạch và chuyển hóa trong tương lai (ví dụ: tăng huyết áp, BMI tăng cao, glucose tăng, hội chứng chuyển hóa, thông số lipid không thuận lợi) dựa trên các nghiên cứu về bệnh nhân tiền sản giật và sản giật, một số nghiên cứu có bao gồm cả những người bị hội chứng HELLP
Tiên lượng của thai chịu ảnh hưởng mạnh mẽ bởi tuổi thai khi chấm dứt thai kỳ; tiên lượng kém hơn với việc chấm dứt thai kỳ ở tuổi thai sớm hơn
- Tử vong chu sinh được báo cáo trong 7,4% đến 34% các trường hợp

Sàng lọc và Phòng ngừa

Sàng lọc

Quần thể nguy cơ

Bệnh nhân có tiền sử hội chứng HELLP trong các thai kỳ trước có nguy cơ trong các thai kỳ tiếp theo

Xét nghiệm sàng lọc

Không có xét nghiệm sàng lọc cụ thể; cần chăm sóc thai sản sớm và theo dõi thai sản thường xuyên hơn

Phòng ngừa

Không có biện pháp phòng ngừa cụ thể cho hội chứng HELLP; tuy nhiên, aspirin liều thấp hàng ngày sau tuần 12 của thai kỳ được khuyến cáo để giảm nguy cơ tiền sản giật ở những người có nguy cơ cao

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.American College of Obstetricians and Gynecologists: Practice Bulletin No. 222: gestational hypertension and preeclampsia. Obstet Gynecol. 135(6):1492-95, e237-60, 2020

2.Haram K et al: The HELLP syndrome: clinical issues and management. A review. BMC Pregnancy Childbirth. 9:8, 2009

3.Rao D et al: HELLP syndrome: a diagnostic conundrum with severe complications. BMJ Case Rep. ePub, 2016

4.Turgut A et al: Comparison of maternal and neonatal outcomes in women with HELLP syndrome and women with severe preeclampsia without HELLP syndrome. J Prenat Med. 4(3):51-8, 2010

5.Haram K et al: Genetic aspects of preeclampsia and the HELLP syndrome. J Pregnancy. 2014:910751, 2014

6.Abildgaard U et al: Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 166(2):117-23, 2013

7.Jayawardena L et al: Diagnosis and management of pregnancies complicated by haemolysis, elevated liver enzymes and low platelets (HELLP) syndrome in the tertiary setting. Intern Med J. ePub, 2019

8.Chawla N et al: The role of platelet-activating factor and magnesium in obstetrics and gynecology: is there crosstalk between pre-eclampsia, clinical hypertension, and HELLP syndrome? Biomedicines. 11(5), 2023

9.Padden MO: HELLP syndrome: recognition and perinatal management. Am Fam Physician. 60(3):829-36, 839, 1999

10.Lachmeijer AM et al: A genome-wide scan for preeclampsia in the Netherlands. Eur J Hum Genet. 9(10):758-64, 2001

11.Johnson JD et al: Does race or ethnicity play a role in the origin, pathophysiology, and outcomes of preeclampsia? An expert review of the literature. Am J Obstet Gynecol. ePub, 2020

12.Audibert F et al: Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) syndrome. Am J Obstet Gynecol. 175(2):460-4, 1996

13.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol. 103(5 Pt 1):981-91, 2004

14.Varlas VN et al: State of the art in hepatic dysfunction in pregnancy. Healthcare (Basel). 9(11), 2021

15.Minakami H et al: Differentiation of acute fatty liver of pregnancy from syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet counts. J Obstet Gynaecol Res. 40(3):641-9, 2014

16.Poimenidi E et al: Haemolysis, elevated liver enzymes and low platelets: diagnosis and management in critical care. J Intensive Care Soc. 23(3):372-8, 2022

17.American College of Obstetricians and Gynecologists: Practice Bulletin No. 203: chronic hypertension in pregnancy. Obstet Gynecol. 133(1):e26-50, 2019

18.Magee LA et al: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. Pregnancy Hypertens. 4(2):105-45, 2014

19.American College of Obstetricians and Gynecologists: Practice Bulletin No. 207: thrombocytopenia in pregnancy. Obstet Gynecol. 133(3):e181-93, 2019

20.Leeman L et al: Hypertensive disorders of pregnancy. Am Fam Physician. 93(2):121-7, 2016

21.Magee LA et al: Guideline no. 426: hypertensive disorders of pregnancy: diagnosis, prediction, prevention, and management. J Obstet Gynaecol Can. 44(5):547-71.e1, 2022

22.Churchill D et al: Interventionist versus expectant care for severe pre-eclampsia between 24 and 34 weeks’ gestation. Cochrane Database Syst Rev. 10:CD003106, 2018

23.Cavaignac-Vitalis M et al: Conservative versus active management in HELLP syndrome: results from a cohort study. J Matern Fetal Neonatal Med. 32(11):1769-75, 2019

24.Fonseca JE et al: Dexamethasone for the treatment of class I HELLP syndrome: a double-blind, placebo-controlled, multicenter, randomized clinical trial. Pregnancy Hypertens. 17:158-64, 2019

25.Woudstra DM et al: Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy. Cochrane Database Syst Rev. 9:CD008148, 2010

26.Magee LA et al: The 2021 International Society for the Study of Hypertension in Pregnancy classification, diagnosis & management recommendations for international practice. Pregnancy Hypertens. 27:148-69, 2022

27.American College of Obstetricians and Gynecologists: Practice Bulletin No. 107: induction of labor. Obstet Gynecol. 114(2 Pt 1):386-97, 2009

28.Committee Opinion No. 692: emergent therapy for acute-onset, severe hypertension during pregnancy and the postpartum period. Obstet Gynecol. 129(4):e90-5, 2017

29.Alexander JM et al: Clinical management. In: Taylor RN et al, eds: Chesley’s Hypertensive Disorders in Pregnancy. 5th ed. Elsevier; 2015:439-64.

30.Alonso-Ventura V et al: Effects of preeclampsia and eclampsia on maternal metabolic and biochemical outcomes in later life: a systematic review and meta-analysis. Metabolism. 102:154012, 2020

Tóm tắt chẩn đoán và điều trị hội chứng HELLP
Vẽ bởi người dịch căn cứ nội dung gốc để bạn đọc dễ nắm bắt nội dung chính.

BẢNG CHÚ GIẢI THUẬT NGỮ Y HỌC ANH – VIỆT LIÊN QUAN

STT	Thuật ngữ (Anh)	Phiên âm (IPA)	Nghĩa tiếng Việt
1	HELLP syndrome	/hɛlp ˈsɪndroʊm/	Hội chứng HELLP (Tan máu – Tăng men gan – Giảm tiểu cầu)
2	hemolysis	/hɪˈmɒlɪsɪs/	Tan máu
3	elevated liver enzyme	/ˈɛlɪveɪtɪd ˈlɪvər ˈɛnzaɪm/	Tăng men gan
4	low platelet count	/loʊ ˈpleɪtlət kaʊnt/	Giảm số lượng tiểu cầu
5	preeclampsia	/ˌpriːɪˈklæmpsiə/	Tiền sản giật
6	hypertension	/ˌhaɪpərˈtɛnʃən/	Tăng huyết áp
7	proteinuria	/ˌproʊtiːˈnjʊriə/	Protein niệu
8	epigastric pain	/ˌɛpɪˈɡæstrɪk peɪn/	Đau thượng vị
9	nausea	/ˈnɔːziə/	Buồn nôn
10	vomiting	/ˈvɒmɪtɪŋ/	Nôn
11	microangiopathic hemolytic anemia	/ˌmaɪkroʊˌændʒiəˈpæθɪk ˌhiːməˈlɪtɪk əˈniːmiə/	Thiếu máu tan máu vi mạch
12	thrombocytopenia	/ˌθrɒmboʊsaɪtəˈpiːniə/	Giảm tiểu cầu
13	corticosteroid	/ˌkɔːrtɪkoʊˈstɪrɔɪd/	Corticosteroid (thuốc chống viêm)
14	fetal lung maturation	/ˈfiːtl lʌŋ ˌmætʃəˈreɪʃən/	Trưởng thành phổi thai nhi
15	disseminated intravascular coagulation	/dɪˈsɛmɪneɪtɪd ˌɪntrəˈvæskjələr koʊˌæɡjəˈleɪʃən/	Đông máu rải rác trong lòng mạch

STT	Thuật ngữ (Anh)	Phiên âm (IPA)	Nghĩa tiếng Việt
16	liver infarction	/ˈlɪvər ɪnˈfɑːrkʃən/	Nhồi máu gan
17	renal failure	/ˈriːnəl ˈfeɪljər/	Suy thận
18	pulmonary edema	/ˈpʌlməneri ɪˈdiːmə/	Phù phổi
19	abruptio placentae	/əˈbrʌpʃioʊ pləˈsɛnti/	Nhau bong non
20	fetal status	/ˈfiːtl ˈsteɪtəs/	Tình trạng thai
21	cesarean delivery	/sɪˈzeriən dɪˈlɪvəri/	Sinh mổ
22	oligohydramnios	/ˌɒlɪgoʊhaɪˈdræmniɒs/	Thiểu ối
23	neuraxial anesthesia	/njʊˈræksiəl ˌænəsˈθiːʒə/	Gây tê tủy sống
24	epidural hematoma	/ˌɛpɪˈdʊrəl ˌhiːməˈtoʊmə/	Tụ máu ngoài màng cứng
25	anticoagulants	/ˌæntiˈkɒəɡjələnts/	Thuốc chống đông
26	coagulopathy	/koʊˌæɡjəˈlɒpəθi/	Rối loạn đông máu
27	labetalol	/ləˈbɛtəlɒl/	Labetalol (thuốc hạ huyết áp)
28	nifedipine	/naɪˈfɛdɪpiːn/	Nifedipine (thuốc hạ huyết áp)
29	hydralazine	/haɪˈdræləziːn/	Hydralazine (thuốc hạ huyết áp)
30	betamethasone	/ˌbɛtəˈmɛθəsoʊn/	Betamethasone (corticoid)

31	magnesium sulfate	/mæɡˈniːziəm ˈsʌlfeɪt/	Magiê sulfat
32	subcapsular liver hematoma	/sʌbˈkæpsjələr ˈlɪvər ˌhiːməˈtoʊmə/	Tụ máu dưới bao gan
33	uterine atony	/ˈjuːtəraɪn ˈætoʊni/	Đờ tử cung
34	vasa previa	/ˈveɪsə ˈpriːviə/	Mạch máu tiền đạo
35	placenta previa	/pləˈsɛntə ˈpriːviə/	Nhau tiền đạo
36	umbilical cord prolapse	/ʌmˈbɪlɪkəl kɔːrd ˈproʊlæps/	Sa dây rốn
37	myomectomy	/ˌmaɪoʊˈmɛktəmi/	Phẫu thuật cắt u xơ tử cung
38	uterine hyperstimulation	/ˈjuːtəraɪn ˌhaɪpərˌstɪmjəˈleɪʃən/	Cường tính tử cung
39	uterine rupture	/ˈjuːtəraɪn ˈrʌptʃər/	Vỡ tử cung
40	fetal distress	/ˈfiːtl dɪˈstrɛs/	Suy thai
41	fetal acidosis	/ˈfiːtl ˌæsɪˈdoʊsɪs/	Nhiễm toan thai
42	hypoproteinemia	/ˌhaɪpoʊproʊtiːˈniːmiə/	Giảm protein máu
43	ascites	/əˈsaɪtiːz/	Cổ trướng
44	cerebral edema	/səˈriːbrəl ɪˈdiːmə/	Phù não
45	retinal detachment	/ˈrɛtɪnəl dɪˈtætʃmənt/	Bong võng mạc

46	intrauterine growth restriction	/ˌɪntrəˈjuːtəraɪn ɡroʊθ rɪˈstrɪkʃən/	Thai chậm phát triển trong tử cung
47	respiratory distress syndrome	/rɪˈspɪrətɔːri dɪˈstrɛs ˈsɪndroʊm/	Hội chứng suy hô hấp
48	cardiovascular disease	/ˌkɑːrdioʊˈvæskjələr dɪˈziːz/	Bệnh tim mạch
49	metabolic syndrome	/ˌmɛtəˈbɒlɪk ˈsɪndroʊm/	Hội chứng chuyển hóa
50	thrombotic thrombocytopenic purpura	/θrɒmˈbɒtɪk ˌθrɒmboʊsaɪtoʊˈpɛnɪk pərˈpjʊrə/	Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối