Cường cận giáp tiên phát

I. ĐẠI CƯƠNG CƯỜNG CẬN GIÁP TIÊN PHÁT

Cường cận giáp tiên phát được định nghĩa là tình trạng tăng tiết hormon cận giáp trạng (PTH) xuất phát từ một hoặc nhiều tuyến cận giáp dẫn đến hậu quả làm tăng calci máu. Cường cận giáp tiên phát chiếm 90% những nguyên nhân gây tăng calci máu.

II. CHẨN ĐOÁN CƯỜNG CẬN GIÁP TIÊN PHÁT

1. Chẩn đoán xác định
a. Triệu chứng lâm sàng
– 50% bệnh nhân cường cận giáp không có triệu chứng lâm sàng.
– Có thể gặp những triệu chứng lâm sàng do tăng calci máu, sỏi thận và giảm mật độ xương.
+ Triệu chứng lâm sàng do tăng calci máu: yếu, mệt, khát nưó’c, tiểu nhiều, chán ăn, sụt cân, táo bón, buồn nôn, nôn, đau bụng do viêm tụy cấp, nhược cơ, rối loạn tâm thần, tăng huyết áp, loạn nhịp
tim (QT ngắn). Thường cải thiện sau khi cắt bỏ tuyến cận giáp.
+ Bệnh thận do cường cận giáp: sỏi thận tỉ lệ gặp 15 – 20%, tăng calci niệu, calci hóa cầu thận, suy thận mạn.
+ Bệnh lí xương do cường cận giáp: do tăng hủy xương làm giảm mật độ xương, gây đau xương, tăng nguy cơ gẫy xương. Bệnh viêm xơ nang xương gặp trong những trường hợp cường cận giáp nặng.
b. Cận lâm sàng
– Tăng nồng độ calci máu toàn phần > 2,55mmol/l.
– Tăng nồng độ hormon PTH > 60μg/ml (nồng độ PTH bình thường: 10 – 60μg/ml).
– Nồng độ phospho máu thường thấp hoặc giới hạn thấp của giá trị bình thường < 0,8mmol/l.
c.Chẩn đoán hình ảnh
Siêu âm vùng cổ độ phân giải cao và xạ hình tuyến cân giáp 99mTc-sestarnibl là hai kĩ thuật chẩn đoán hình ảnh quan trọng giúp phát hiện vị trí tuyến cận giáp.
– Siêu âm vùng cổ: có độ nhạy 72 – 89% trong việc xác định vị trí u lành tính một tuyến cận giáp đơn độc nhưng độ nhạy rất kém trong bệnh lí tăng sản nhiều tuyến cận giáp.
– Xạ hình tuyến cận giáp bằng 99mTc-sestarnibi:
+ Độ nhạy tương tự siêu âm 68 – 95% trong xác định u tuyến cận giáp đơn độc, độ nhạy kém trong xác định vị trí tuyến cận giáp trong bệnh lí tăng sản nhiều tuyến cận giáp.
+ Ưu điểm trong xác định tuyến cận giáp lạc chỗ ở ngoài vùng cổ.
+ Có thể gặp dương tính giả do kĩ thuật này xạ hình cả nhu mô giáp.Thường phối hợp cả hai kĩ thuật trên để chẩn đoán xác định vị trí các thùy tuyến cận giáp.
– CT-Scan và MRI: ít được sử dụng để xác định vị trí u tuyến cận giáp. Thường được chỉ định trong trường hợp phẫu thuật thất bại và bệnh tái phát.
2. Chẩn đoán phân biệt
– Tăng calci máu do ung thư: nồng độ calci máu tăng, PTH thấp.
– Cường cận giáp thứ phát: trong suy thận mạn.
– Tăng calci máu trong bệnh đa u tủy xương.
3. Chẩn đoán nguyên nhân
– u lành tính tuyến cận giáp: thường gặp u một tuyến cận giáp, chiếm 80 – 85%.
– Tuyến cận giáp tăng sản: có tính chất di truyền, thường tăng sản cả 4 tuyến cận giáp, gặp trong hội chứng đa u các tuyến nội tiết (MEN) typ 1 và typ 2, chiếm khoảng 15%. Bệnh cảnh MEN typ1 thường có cường cận giáp trạng, u tuyến yên, u tụy. MEN typ 2: cường cận giáp, u tủy thượng thận, ung thư giáp thể tủy.
– Ung thư tuyến cận giáp: hiếm gặp < 0,5%.

III.ĐIỀU TRỊ CƯỜNG CẬN GIÁP TIÊN PHÁT

1. Điều trị tăng calci máu cấp tính: thường gặp khi nồng độ calci máu > 3mmol/l.
– Truyền muối đẳng trương NaCI 9%0 tốc độ 200 – 300ml/giờ.
– Calcitonin liều 4UI/kg đường truyền tĩnh mạch hoặc tiêm dưới da hoặc tiêm bắp. Calcitonin chỉ có tác dụng từ 12 giờ – 48 giờ đầu.
– Truyền biphosphanat: pamidronat liều 60 – 90mg trong 2 giờ hoặc zoiedronic acid liều 4mg trong 15 phút.
2. Phẫu thuật cắt tuyến cận giáp là phương pháp duy nhất đối với các bệnh nhân cường cận giáp có triệu chứng lâm sàng.
3. Phẫu thuật được chỉ định ở bệnh nhân cường cận giáp không triệu chứng lâm sàng trong những trường hợp sau đây:
– Tuổi < 50.
– Nồng độ calcl máu: 2,85mmol/l.
– Độ thanh thải creatinin giảm 30%.
– Giảm mật độ xương tại các vị trí: T score < -2,5.
4. Điều trị nội khoa
– Chỉ định: bệnh nhân không có chỉ định phẫu thuật như: bệnh nhân không có đủ những tiêu chuẩn theo khuyến cáo ở trên hoặc không có khả năng phẫu thuật như già yếu, suy tim…
+ Uống 2 – 3 lít nước/ngày.
+ Tránh các yếu tố làm nặng bệnh: thuốc lợi tiểu hypothiazid, mất nước, nằm bất động tại giường trong thời gian dài hoặc không vận động, chế độ ăn giàu calci > 1g/ngày.
+ Chế độ ăn: giảm calci khoảng 400mg/ngày.
+ Uống biphosphonat: có tác dụng ức chế hủy xương, làm giảm calci máu.
+ Alendronat (Fosamax) liều 5mg/ngày hoặc 70mg, 1 tuần 1 viên.
+ Risedronat (Actonel) liều 5mg/ngày hoặc 35mg, 1 tuần 1 viên.

IV. THEO DÕI TRONG VÀ SAU PHẪU THUẬT CẮT TUYẾN CẬN GIÁP TRẠNG

– Định lượng PTH trong và sau phẫu thuật giúp xác định khối u cận giáp đã được cắt bỏ thành công. Nồng độ PTH sau phẫu thuật thường giảm 30% so với trước phẫu thuật.
– “Hội chứng xương đói” gây hạ calci máu là biến chứng thường gặp sau phẫu thuật cắt bỏ tuyến cận giáp. Định lượng calci máu sau phẫu thuật giúp chẩn đoán. Bổ sung calci khi có hạ calci máu liều 1,5 – 3g/ngày.
– Theo dõi dấu hiệu liệt hồi quy.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Đỗ Trung Quân (2005). “Đá/ tháo nhạt”. Bệnh nội tiết chuyển hóa thường gặp, p. 230 – 239.
2. Robertson GL (1995). “Diabetes insipidus”. Endocrinol Metab Clln North Am, 24: 549 – 572.
3. Robinson AG and Verbalis JG (2003). “The posterior pituitary”. In VVIIIiams Textbook of
Endocrinology, 281-329 (Eds Larsen PR et al), Philadelphia: WB Saunders.
4. Verbalis JG (2003). “Diabetes insipidus”. Rev Endocr Metab Disord 4: 177 -185.