Chẩn đoán và điều trị hở van hai lá

Phác đồ điều trị Viện Tim TP. Hồ Chí Minh 2021

1. NGUYÊN NHÂN

1.1 Hở van hai lá cấp

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (VNTMNK) gây thủng lá van hoặc đứt dây chằng

Nhồi máu cơ tim cấp gây đứt cơ nhú

Đứt dây chằng do thoái hóa

Chấn thương

1.2 Hở van hai lá mạn

Nguyên phát: có tổn thương ít nhất một trong 4 thành phần của van hai lá (lá van, dây chằng, cơ nhú và vòng van): thấp tim, VNTMNK, thoái hóa nhầy (bệnh Barlow’s) hoặc thiếu xơ chun van hai lá, bệnh mô liên kết (Marfan, Ehlers-Danlos), chẻ van hai lá, tổn thương van do tia xạ.

Thứ phát: cấu trúc van hai lá thường bình thường, hở van xảy ra ra khi có rối loạn chức năng thất trái nặng (do bệnh mạch vành hoặc bệnh cơ tim nguyên phát), thất trái dãn làm dịch chuyển cơ nhú và kéo căng dây chằng đồng thời dãn vòng van khiến hai lá van  không áp sát; hoặc do dãn nhĩ trái gây dãn vòng van (do rung nhĩ hoặc các bệnh lý cơ tim khác).

1. CHẨN ĐOÁN

Hở van hai lá cấp luôn có những triệu chứng cơ năng nặng nề. Khám lâm sàng ở mỏm tim thường dễ bỏ sót, do thất trái với kích thước bình thường không hề gây mỏm tim đập tăng động. Tiếng thổi tâm thu do hở van hai lá cấp tính nhiều khi không kéo dài hết thì tâm thu thậm chí có lúc không nghe thấy. Siêu âm tim qua thành ngực giúp chẩn đoán mức độ hở van hai lá, cơ chế hở van, đánh giá chức năng thất trái, chức năng thất phải và áp lực động mạch phổi…. Tuy nhiên siêu âm tim qua thành ngực có thể đánh giá không đầy đủ tổn thương do không ghi nhận được hết dòng màu; do vậy siêu âm tim qua thực quản nên được tiến hành nếu vẫn còn nghi ngờ về hình thái van hai lá và mức độ hở van. Siêu âm tim qua thực quản cũng giúp phát hiện nguyên nhân về giải phẫu gây hở van hai lá, từ đó quyết định phương hướng điều trị.

Hở van hai lá mạn

2.1 Lâm sàng

2.1.1. Triệu chứng cơ năng

Hở van hai lá cấp: Phù phổi (khó thở khi nghỉ, thở nhanh, phải ngồi dậy để thở, có thể khạc ra đờm bọt hồng) hoặc sốc tim (do giảm thể tích tống máu)

Hở van hai lá mạn: thường không biểu hiện triệu chứng cơ năng gì trong nhiều năm. Đợt tiến triển của hở van hai lá thường kèm theo các triệu chứng:

Khó thở khi gắng sức, nặng hơn sẽ là khó thở khi nằm và cơn khó thở kịch phát về đêm do sung huyết phổi.

Mệt (do giảm thể tích tống máu và cung lượng tim).

Hồi hộp do tăng thể tích nhát bóp hoặc do rung nhĩ là hậu quả của dãn nhĩ trái.

Phù, báng bụng do suy tim phải là hậu quả của tăng áp phổi.

Thuyên tắc hệ thống (đột quỵ thiếu máu cục bộ, thiếu máu cục bộ chi).

• Triệu chứng thực thể

Sờ: mỏm tim đập mạnh và ngắn nếu chức năng thất trái còn tốt; mỏm tim đập lệch trái và diện đập rộng khi thất trái dãn, mạch hụt khi có rung nhĩ.

Nghe tim:

• Tiếng tim: T1 thường mờ (hở van hai lá mạn) nhưng cũng có thể bình thường nếu do sa van hai lá hoặc rối loạn hoạt động dây chằng.  T2 thường tách đôi rộng (do phần chủ của T2 đến sớm), mạnh khi có tăng áp động mạch phổi. Xuất hiện tiếng T3 khi tăng dòng chảy tâm trương. Đôi khi có thể nghe thấy tiếng T4 nhất là trong đợt hở van hai lá cấp.
• Tiếng thổi tâm thu: toàn thì tâm thu, âm sắc cao, kiểu tống máu, nghe rõ nhất ở mỏm, lan ra nách (thổi giữa tâm thu nếu do sa van hai lá hoặc rối loạn chức năng cơ nhú). Tiếng thổi tâm thu này có thể ngắn, đến sớm khi hở van hai lá cấp/nặng phản ánh tình trạng tăng áp lực nhĩ trái. Tuy vậy nếu áp lực nhĩ trái tăng quá nhiều sẽ không còn nghe rõ thổi tâm thu nữa. Cần chẩn đoán phân biệt tiếng thổi toàn tâm thu của hở van hai lá với hở ba lá và thông liên thất

Các triệu chứng thực thể của suy tim trái (nhịp nhanh, huyết áp thấp, ran ẩm phổi,…) và suy tim phải (tĩnh mạch cổ nổi, gan to, cổ trướng, phù chi dưới) xuất hiện khi bệnh tiến triển nặng.

2.2. Thăm dò cận lâm sàng

2.2.1. Điện tâm đồ: chỉ cho thấy các biểu hiện không đặc hiệu như lớn nhĩ trái, lớn thất trái, rung nhĩ, có thể gặp ở bất kỳ giai đoạn nào của hở van hai lá.

2.2.2 Chụp X-quang ngực: có dấu hiệu dãn thất trái và nhĩ trái nếu hở van hai lá mạn tính. Hình ảnh phù mô kẽ và phù phế nang thường gặp khi hở van hai lá cấp hoặc khi đã suy thất trái nặng.

2.2.3. Siêu âm Doppler tim:

Siêu âm tim (qua thành ngực và qua thực quản) đóng vai trò rất quan trọng, được sử dụng rộng rãi để chẩn đoán xác định và đánh giá mức độ hở van hai lá. Mức độ hở hai lá trên siêu âm Doppler tim thường chia làm 3 độ nhẹ, trung bình và nặng. Siêu âm TM và 2D: đánh giá kích thước, chức năng các buồng tim trái (nhĩ, thất trái), phân suất tống máu thất trái; đánh giá bất thường cấu trúc van hai lá (ví dụ: sa van) và bất thường bộ máy dưới van, từ đó cho phép đánh giá nguyên nhân gây hở van hai lá. Siêu âm Doppler màu chẩn đoán hở van hai lá bằng hình ảnh dòng màu phụt ngược về nhĩ trái và giúp đo các thông số lượng định độ nặng hở van.

Bảng tóm tắt các thông số định lượng mức độ hở van hai lá trên siêu âm Doppler màu tim:

Theo hướng dẫn điều trị bệnh van tim cập nhật mới 2020 của Hiệp Hội Tim/Trường Môn Tim Hoa Kỳ (ACC/AHA), phân độ hở van hai lá thứ phát trên siêu âm Doppler màu tương tự như hở van hai lá nguyên phát (diện tích lỗ mở hiệu quả ≥ 0,4 cm², thể tích dòng hở ≥ 60 ml, phân suất hở ≥ 50%). Tuy nhiên cần lưu ý là trên bệnh nhân hở van hai lá thứ phát, diện tích lỗ mở hiệu quả đo bằng phương pháp dòng hội tụ thường nhỏ hơn giá trị thực bởi hình dạng lưỡi liềm của dòng hở. Đồng thời một số nghiên cứu cho thấy diện tích lỗ hở  hiệu quả  ≥ 0,2 cm² là yếu tố tiên lượng xấu trên bệnh nhân hở van hai lá thứ phát. Do đó diện tích lỗ mở hiệu quả ≥ 0,2 cm² có độ nhạy cao hơn và diện tích lỗ mở hiệu quả ≥ 0,4 cm² có độ đặc hiệu cao hơn trong xác định độ nặng của hở van hai lá thứ phát. Điều quan trọng cần lưu ý là quyết định phẫu thuật van hai lá thứ phát cần kết hợp bệnh cảnh lâm sàng và siêu âm tim để tránh các cuộc phẫu thuật không cần thiết.

Ngoài ra, siêu âm tim còn cho phép đánh giá ảnh hưởng của hở van hai lên áp lực động mạch phổi – ĐMP (ước tính áp lực ĐMP qua vận tốc của dòng hở van ba lá và áp lực ĐMP trung bình qua dòng hở van ĐMP) và đánh giá chức năng thất phải.

Khi có sự không hợp lý giữa các thông số hoặc khi cửa sổ siêu âm qua thành ngực không đủ rõ để đánh giá, cần đánh giá mức độ hở hai lá bằng các phương tiện khác như siêu âm tim qua thực quản, thông tim hoặc chụp cộng hưởng từ.

Nghiệm pháp gắng sức (thể lực hoặc bằng thuốc) được chỉ định khi bệnh nhân có triệu chứng cơ năng không phù hợp với độ nặng của hở van.

2.2.4. Thông tim

Chụp buồng thất trái cho phép ước lượng mức độ hở van hai lá theo phân độ của Seller thành các mức độ:

• 1/4: Chỉ có vệt cản quang mờ vào nhĩ trái, không đủ viền rõ hình nhĩ trái
• 2/4: Cản quang tràn khắp nhĩ trái nhưng đậm độ không bằng thất trái, mất đi nhanh chóng sau 2-3 nhát bóp
• 3/4: Đậm độ cản quang ở nhĩ trái và thất trái bằng nhau
• 4/4: Cản quang ở nhĩ trái đậm hơn ở thất trái, xuất hiện cả cản quang ở tĩnh mạch phổi.

Thông tim còn giúp đánh giá áp lực ĐMP.

Thông tim kết hợp với chụp ĐMV cũng dùng để khảo sát đồng thời bệnh mạch vành khi hở van hai lá ở những bệnh nhân có nguy cơ bệnh mạch vành cao như tuổi cao, tăng huyết áp, đái tháo đường, rối loạn lipid máu. Bệnh nhân nam tuổi ≥ 40, nữ tuổi ≥ 50 dù không có triệu chứng hoặc yếu tố nguy cơ của bệnh mạch vành cũng nên chụp ĐMV trước mổ.

III. ĐIỀU TRỊ

3.1. Điều trị hở van hai lá cấp

Điều trị nội khoa chỉ có vai trò hạn chế và mục đích chủ yếu chỉ nhằm vào việc ổn định huyết động trong khi chờ mổ. Nếu huyết áp động mạch trung bình vẫn trong giới hạn bình thường, sử dụng các thuốc giảm hậu tải có thể làm ổn định tình trạng hở van hai lá cấp. Truyền tĩnh mạch nitroglycerin làm giảm áp lực mạch phổi, giảm ứ huyết phổi và tăng cường thể tích tống máu. Nếu chưa cần phẫu thuật ngay, có thể chuyển sang  dạng thuốc uống, phối hợp thuốc ức chế men chuyển và hydralazin. Nếu tụt huyết áp, nên phối hợp với một thuốc vận mạch (như dobutamine). Trong những trường hợp hở van hai lá nặng, cấp (mà thất trái chưa kịp dãn, phì đại như hở van hai lá do đứt cột cơ nhú sau nhồi máu cơ tim) nếu xuất hiện triệu chứng phù phổi, sốc tim, tụt huyết áp thì nên đặt bóng nội động mạch chủ với tác dụng tăng thể tích tống máu, tăng huyết áp trung bình động mạch, giảm thể tích dòng hở, giảm áp lực đổ đầy thất trái để ổn định tình trạng huyết động trong khi chờ mổ. Nếu nguyên nhân gây hở van hai lá cấp là viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn thì việc xác định căn nguyên cũng như dùng kháng sinh kịp thời là quan trọng nhất trong điều trị.

Điều trị ngoại khoa: đa số bệnh nhân hở van hai lá nặng, cấp tính đều phải mổ cấp cứu. Tùy theo nguyên nhân và hình thái tổ chức bộ máy van hai lá mà phẫu thuật mổ sửa van hay thay van hai lá.

3.2. Điều trị hở van hai lá mạn nguyên phát

3.2.1. Theo dõi định kỳ

Bệnh nhân hở van hai lá nhẹ không có triệu chứng, không có bằng chứng dãn thất trái, rối loạn chức năng thất trái hoặc tăng áp ĐMP: chỉ cần theo dõi đều hàng năm đồng thời giáo dục bệnh nhân đến khám ngay nếu xuất hiện các triệu chứng. Bệnh nhân hở van hai lá vừa cần được theo dõi bằng khám lâm sàng và làm siêu âm tim định kỳ hàng năm hoặc ngay khi có triệu chứng cơ năng.

Bệnh nhân hở van hai lá nặng không có triệu chứng cơ năng, cần tiến hành khám lâm sàng và siêu âm tim 6-12 tháng/lần để đánh giá tiến triển của các triệu chứng lâm sàng và sự thay đổi chức năng thất trái. Nghiệm pháp gắng sức có thể được tiến hành để đánh giá khả năng dung nạp gắng sức của người bệnh, đánh giá mức độ hở van hai lá và áp lực ĐMP khi gắng sức. Các thông số như phân suất tống máu (PSTM) thất trái và đường kính cuối tâm thu trất trái (LVESD) – ít phụ thuộc vào tiền tải như PSTM – được dùng để xác định thời điểm mổ nhằm đảm bảo sự hồi phục chức năng thất trái và tiên lượng sống sau mổ

Nếu bệnh nhân xuất hiện triệu chứng, cần chỉ định mổ ngay cho dù các thông số chức năng thất trái dường như bình thường.

3.2.2. Điều trị nội khoa

Những bệnh nhân hở van hai lá không có triệu chứng, nhịp xoang, kích thước chức năng thất trái và nhĩ trái bình thường, áp lực ĐMP bình thường có thể gắng sức mà không có hạn chế gì. Tuy nhiên với những bệnh nhân đã dãn thất trái, tăng áp lực ĐMP hoặc có bất kỳ rối loạn chức năng thất trái nào thì không thể tham gia vào các gắng sức mang tính đối kháng (thi đấu thể thao) …

Đối với những bệnh nhân hở van hai lá mạn tính chưa có triệu chứng lâm sàng thì không có phác đồ điều trị nội khoa cụ thể. Bệnh nhân hở van hai lá khi có rối loạn chức năng tâm thu thất trái có thể điều trị bằng thuốc ức chế men chuyển hoặc chẹn thụ thể angiotensin, chẹn bêta (carvedilol, metoprolol succinate, nebivolol hay bisoprolol), kháng aldosterone.

Các triệu chứng suy tim cũng có thể được điều trị bằng các thuốc:

• Các thuốc giảm hậu tải, đặc biệt là ức chế men chuyển, làm giảm thể tích dòng hở và tăng thể tích tống máu. Nhóm này cũng có tác dụng với bệnh nhân hở van hai lá do bệnh lý van tim có triệu chứng đang chờ mổ.
• Thuốc lợi tiểu và nhóm nitrate có tác dụng tốt trong điều trị ứ huyết phổi.
• Rung nhĩ phải được điều trị kiểm soát tần số thất bằng các thuốc chống loạn nhịp, như digitalis, thuốc chẹn bêta giao cảm, chẹn kênh canxi và đôi khi là amiodarone. Bệnh nhân hở van hai lá có rung nhĩ có thể cần được điều trị chống đông duy trì INR trong khoảng 2-3.

Cần chú ý phòng thấp thứ phát cho bệnh nhân hở van hai lá do thấp.

3.2.3. Điều trị can thiệp:

Việc can thiệp trên van hai lá (phẫu thuật hay kẹp sửa van qua da) của người bệnh hở van hai lá nguyên phát tại Viện Tim được thực hiện theo hướng dẫn 2020 của ACC/AHA (bảng 1 và hình 1).

Bảng 1: Khuyến cáo can thiệp trong hở van hai lá nguyên phát (theo ACC/AHA 2020)

Hình 1: Điều trị can thiệp trong hở van hai lá nguyên phát

3.2.4. Theo dõi sau mổ

Siêu âm tim sau mổ 4-6 tuần được dùng làm mốc theo dõi, phát hiện những trường hợp sửa/thay van không tốt, đánh giá chức năng thất trái. Nguyên nhân hở van hai lá tái phát có thể do sửa không tốt (sẽ được phát hiện sớm ngay sau mổ) hoặc do nguyên nhân gây bệnh tiếp tục tiến triển. Bệnh nhân nên được theo dõi lâm sàng và siêu âm tim (đánh giá kết quả mổ sửa van, cơ chế và mức độ hở van, chức năng thất trái, huyết khối hay viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn) ít nhất 1 lần mỗi năm. Bệnh nhân thay van cơ học cần được điều trị chống đông lâu dài và theo dõi INR. Bệnh nhân thay van sinh học cần theo dõi tiến triển thoái hóa của van. Bệnh nhân sửa van cũng cần được đánh giá hiệu quả của mổ và theo dõi tiến triển của mức độ hở hai lá.

3.3. Điều trị hở van hai lá thứ phát:

3.3.1. Điều trị nội khoa

Hở van hai lá thứ phát mạn tính thường do nguyên nhân rối loạn chức năng thất trái nặng, do đó điều trị suy tim là phương pháp điều trị chính yếu, bao gồm lợi tiểu, ức chế men chuyển, chẹn thụ thể angiotensin, chẹn bêta, kháng aldosterone, sacubitril/valsartan giúp cải thiện triệu chứng và kéo dài đời sống. Vận động bất thường thành thất do rối loạn dẫn truyền (ví dụ block nhánh trái) cũng dẫn đến hở van hai lá thứ phát. Điều trị tái đồng bộ cơ tim bằng máy tạo nhịp 2 buồng trên bệnh nhân suy tim nặng có triệu chứng (nếu có chỉ định) giúp giảm rối loạn vận động vùng, đưa đến cải thiện chức năng thất trái và làm giảm mức độ hở van hai lá.

Tiên lượng của bệnh nhân hở van hai lá thứ phát do bệnh tim thiếu máu cục bộ xấu hơn đáng kể so với tiên lượng của bệnh nhân hở van hai lá thứ phát do nguyên nhân khác.

Bên cạnh siêu âm tim giúp xác định nguyên nhân và độ nặng hở van, mức độ rối loạn vận động vùng và chức năng toàn bộ thất trái, các phương tiện cận lâm sàng khác giúp khảo sát nguyên nhân và đánh giá sống còn cơ tim như: siêu âm tim gắng sức, MRI tim, MSCT mạch vành, thông tim và chụp mạch vành cản quang.

3.3.2. Điều trị can thiệp

Việc can thiệp trên van hai lá (phẫu thuật hay kẹp sửa van qua da) của người bệnh hở van hai lá thứ phát tại Viện Tim được thực hiện theo hướng dẫn 2020 của ACC/AHA (bảng 2 và hình 2).

Bảng 2: Khuyến cáo can thiệp trong hở van hai lá thứ phát (theo ACC/AHA 2020).

Hình 2: Điều trị can thiệp trong hở van hai lá thứ phát

Tài liệu tham khảo:

1. Hội Tim Mạch Học Việt Nam. Khuyến cáo về các bệnh lý tim mạch và chuyển hóa giai đoạn 2010.
2. Phạm Nguyễn Vinh. Bệnh hở van 2 lá. Bệnh Học Tim Mạch tập II, 2008.
3. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 2021;143:e72–e227.
4. Baumgartner H, Falk V, Bax JJ et al. 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2017;38:2739-2791.