ĐẠI CƯƠNG
Các biểu hiện dị ứng và miễn dịch trong huyết học truyền máu chủ yếu và thường gặp nhất là các biểu hiện của bệnh tự miễn dịch. Cơ chế của bệnh chưa rõ ràng, song nhiều ý kiến cho rằng tự miễn dịch là trạng thái cơ thể không tự nhận biết được kháng nguyên của chính bản thân, do đó tế bào miễn dịch đã phản ứng tạo kháng thể dịch thể và tế bào T độc với tổ chức của cơ thể. Nguyên nhân không nhận biết được kháng nguyên của chính bản thân là do: các kháng nguyên đó chưa được tiếp xúc với tế bào miễn dịch ở thời kỳ phôi hoặc do tác nhân nào đó như tia xạ, hoá chất thuốc hoặc các gốc tự do… tác động vào tổ chức cơ thể, vào màng tê bào máu gây biến dạng, trở thành tự kháng nguyên, khi này chúng gây đáp ứng miễn dịch. Sự có mặt của tự kháng thể và T lympho hoạt hoá bởi tự kháng nguyên là nguyên nhân gây nên các tổn thương tế bào và tổ chức như phản ứng tan máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu hoặc gây bệnh ở nhiều cơ quan, điển hình là bệnh lupus ban đỏ rải rác và một bệnh đặc hiệu cơ quan được phát hiện sớm nhất là bệnh tự miễn tuyến giáp Hashimoto. Kháng thể của Hashimoto phát hiện trong huyết thanh của bệnh nhân, kháng thể này chống lại thyroglobulin của bệnh nhân. Ngoài ra, còn có thể phát hiện được chúng chống lại các thành phần của bào tương, hoặc phản ứng với kháng nguyên bề mặt của tế bào của biểu mô tuyến giáp.
Các phản ứng dị ứng miễn dịch trong huyết học và truyền máu thường do các thành phần gây dị ứng của bạch cầu, tiểu cầu hoặc do tự kháng thể chống lại tự kháng nguyên trên bê mặt hồng cầu, bạch cầu hoặc tiểu cầu.
Có thể nói phần lớn các bệnh miễn dịch – dị ứng đều có liên quan đến máu và các thành phần của máu.
PHÂN LOẠI:
xin nêu hai cách phân loại sau đây:
Phân loại theo đặc hiệu cơ quan
Các bệnh miễn dịch – dị ứng có liên quan đến máu thường gặp hơn cả là bệnh tự miễn dịch. Dựa trên tính đặc hiệu cơ quan bệnh tự miễn dịch theo Ivan Roitt (1998) có thể chia hai nhóm:
Nhóm đặc hiệu cơ quan: nhóm này gồm nhiều bệnh thuộc nhiều cơ quan khác nhau, điển hình là bệnh tự miễn tuyến giáp: Hashimoto và bệnh myxoedema nguyên phát; bệnh thiếu máu ác tính do viêm da dày; bệnh Addison do suy tuyến thượng thận, bệnh đái tháo đường do thiếu insulin của tuỵ…
Nhóm không đặc hiệu cơ quan: bệnh xuất hiện ở nhiều cơ quan, nhiều bộ phận khác nhau như viêm da- cơ, SLE, thấp khớp… (H.2.5).
Hình 2.5. Hai loại tự miễn dịch: đặc hiệu cơ quan, không đặc hiệu cơ quan.
Điền hình hai bệnh không đặc hiệu cơ quan là SLE và viêm khớp dạng thấp;
Bệnh đặc hiệu cơ quan là bệnh tuyến giáp Hashimoto
Cả hai loại tự miễn đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan, có tính cá thể nổi trội. Thí dụ, ở bệnh nhân viêm dạ dày tự miễn có biểu hiện lâm sàng là bệnh thiếu máu ác tính hồng cầu to do thiếu sinh tô” B12, đồng thời có cả biểu hiện của bệnh tuyến giáp; hoặc ở nhóm không đặc hiệu cơ quan như viêm khớp tự miễn có các biểu hiện lâm sàng của SLE. Nhưng cốt lõi của bệnh là kháng thể đặc hiệu thì giữa hai nhóm lại rất khác nhau: nhóm đặc hiệu cơ quan thì kháng thể có thể bao trùm lên nhau trong một cá thể, nhưng không hoặc rất ít bao trùm lên các cá thể bị bệnh thuộc nhóm không đặc hiệu cơ quan và ngược lại (H. 2.6)
Hình 2.6. Đặc điểm bao trùm của kháng thể tự miễn giữa hai loại bệnh:
đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu.
Kháng thể kháng nhân của nhóm đặc hiệu cơ quan có thể trùm lên các cơ quan khác
trong cùng một cá thể. Nhưng rất ít trùm lên nhóm không đặc hiệu cơ quan.
Phân loại theo bệnh chính của máu và tạo máu
Cách phân loại trên đây bao trùm cho bệnh tự miễn nói chung, không nêu được đặc điểm bệnh tự miễn do chính cơ quan tạo máu và các rối loạn về máu do bệnh tự miên ở cơ quan khác. Vì vậy, đế phục vụ cho chẩn đoán và chăm sóc người bệnh, có thể phân ra hai nhóm bệnh tự miễn:
Nhóm rối loạn về máu do bệnh lý tự miễn ở cơ quan khác không phải máu và tạo máu.
Nhóm rối loạn về máu do bệnh lý chính cơ quan tạo máu và máu gây nên.
Các rối loạn vé máu do các bệnh tự miễn ngoài hệ máu và tạo máu
Thiếu máu do các bệnh mạn tinh
Điều kiện dẫn đến thiếu máu:
Nhiễm trùng mạn: bệnh phổi mạn tính, bệnh thận, bệnh nhiễm trùng tim mạch, viêm cơ xương mạn…
Các bệnh viêm mạn: thấp khốp, lupus ban đỏ, lao, xơ cứng bì, viêm tắc mạch…
Bệnh suy giảm miễn dịch: HIV/AIDS
Bệnh sinh:
Thiếu chất kích thích tạo hồng cầu (erythropoietin):
Do sản xuất kém tại thận và gan
Do bị ức chế bởi các cytokin: TNF và IL -1 ức chế tạo ra erythropoietin.
Do rối loạn chuyến hoá sắt: thường gặp giảm sắt huyết tương và sắt dự
trữ tăng, nguyên nhân của hiện tượng này là do cytokin TNF, IL-1, IFN.
Do cung cấp các chất dinh dưỡng không đầy đủ, do thiếu đạm, thiếu các hất vi lượng cần thiết cho tạo hồng cầu.
Thiếu máu do các bệnh ác tính
Các bệnh ác tính nhất là các bệnh ung thư máu có thể gây thiếu máu tan máu ương tự như tan máu tự miễn trong bệnh lơxêmi mạn dòng hạt (CML), u lympho-Hodgkin, CLL. Kháng thể nóng thường gặp hơn kháng thể lạnh, kháng thể lạnh gặp trong bệnh CLL, Waldenstrom. Ngoài ra, yếu tố ung thư có thể gây ức chế sản uất hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu.
Suy tuỷ dòng hồng cầu tự miễn gặp trong ung thư tuyến ức (Thymoma) hiếm khoảng 50% số bệnh nhân, ở các bệnh nhân này phát hiện thấy kháng thể tự liễn chống nguyên hồng cầu.
Gây biến đổi dòng bạch cầu:
Bạch cầu trung tính: tăng trong bệnh Hodgkin; giảm trong nhiều bệnh ung iư máu khác: di căn tuỷ xương, cường lách, hoá trị liệu.
Bạch cầu ái kiềm: tàng trong hội chứng tăng sinh tuỷ mạn ác tính: CML, xơ tuỷ (lách to sinh tuỷ).
Bạch cầu ái toan: tăng trong bệnh Hodgkin, u T lympho, di côn ung thư, dị ứng, nhiễm trùng cơ hội.
Monocyt: tăng trong Hodgkin, eareinoma; giảm trong điều trị hoó chốt.
Lympho: tăng trong bệnh ung thư dòng lympho (ALL, CLL) sau cắt lách, hiễm trừng cơ hội giai đoạn đầu, giảm trong điều trị hoá chất, tia xạ, u lympho, hiễm trùng cơ hội giai đoạn toàn phát.
Biến đổi dòng tiểu cầu:
Giảm tiểu cầu do điểu trị hoá chất, di căn tuỷ…
Tăng huỷ tiểu cầu: cường lách, rối loạn đông máu nội mạch (DIC), tăng urê láu do thuốc, giảm tiểu cầu tự miễn dịch.
Do bất thường chức năng tiểu cầu: giảm chức năng thường gặp trong kháng tiểu cầu nguyên phát, hội chứng rối loạn sinh tủy (MDS), bệnh Valdenstrom do IgM bất thường; cũng có thể gặp trạng thái tăng ngưng tập tiểu cầu trong ung thư khi tế bào ung thư giải phóng adenosin diphosphat (ADP), rostaglandin, thrombin.
Rối loạn đông máu trong các bệnh ác tính:
Hội chứng chảy máu: thưòng gặp trạng thái DIC cấp hoặc mạn, đặc biệt trong leukemia cấp tiền tuỷ bào (M3).
Tiêu sợi huyết
Giảm chức năng tiểu cầu mắc phải
Có chất ức chế: anti thrombin, protein c, protein s.
Chất kháng đông lưu hành: yếu tố ức chế yếu tố V, II, VIII, yếu tố ức chế Von Willebrand, khống đông gặp trong CLL, u lympho, bệnh paraprotein.
Bệnh tự miễn của tổ chức liên kết liên quan đến máu + Gây thiếu máu: như thấp khớp cấp, lupus, MDS.
Gây Rối loạn bạch cầu:
Giảm bạch cầu trung tính . Tăng bạch cầu toan tính
Rối loạn chức năng bạch cầu: giảm thực bào, mất hạt bạch cầu.
Gây rối loạn tiểu cầu:
Giảm tiểu cầu do miễn dịch, không do miễn dịch
Rối loạn chức năng ngưng tập, chức năng dính tiểu cầu
Rối loạn máu trong bệnh lupus (SLE): toàn bộ dòng hồng cầu, bạch cầu, tiếu cầu đều suy giảm (pancytopenia).
Rối loạn đông máu: gây rối loạn đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC).
Bệnh thận
Trong bệnh thận, bất thường về huyết học là rất quan trọng, có thể coi là
quan trọng nhất vì tình trạng thiốu máu do thiốu EPO. RỐI loạn vồ máu trong bệnh
thận bao gồm:
Thiếu máu:
Do giảm sản xuất EPO
Do tan máu: do tăng urê máu (hemolytic uremia = syndrome HUS)
Do giảm sắt huyết tương, giảm acid folic.
Do cường tuyến giáp
Tăng hồng cầu (polycythemia): ung thư thận, thận ứ nước, hội chứng cường thận, ghép thận.
Giảm tiểu cầu: do HUS, DIC; bất thường chức năng tiểu cầu như ngưng tập bất thường với ADP và collagen, giảm chức năng gắn (dính) của tiểu cầu, giảm chuyển hóa theo đường cyclooxygenase.
Rối loạn đông máu: có thể gặp một trong hai hiện tượng:
Giảm đông (hypocoagulation) như giảm yếu tố XII, yếu tô’ IX, prothrombin, yếu tố XIII.
Tăng đông máu (hypercoagulation) do giảm protein c, giảm antithrombin,giảm tiêu sợi huyết.
Bệnh nội tiết
Những thay đổi về máu trong bệnh nội tiết có thể gặp:
Dòng hồng cầu:
Gây thiếu máu do độc bởi thyroid, do đối tháo đường, nhiễm trùng, bệnh tim, bệnh thận, cường phó giáp trạng…
Gây tăng hồng cầu (polycythemia) do có hội chứng Cushing.
Dòng bạch cầu: tăng sinh bạch cầu trung tính (do hội chứng Cushing) tăng sinh lympho (do cưòng giáp), có thể làm giảm bạch cầu khi dùng thuốc chông cường giáp, giảm chức năng bạch cầu do đái tháo đường.
Dòng mẫu tiểu cầu: rối loạn chức năng do cường giáp trạng.
Rôí loạn đông máu: có thể gặp hội chứng Von Willebrand, hoặc gây bệnh lý ngưng tập tiểu cầu, tăng yếu tố VIII, giảm AT (anti – thrombin) và prostacyclin.
Bệnh gan: Bệnh gan gây nhiều rối loạn về máu:
Dòng hồng cầu:
Thiếu máu, thiếu acid folic, thiếu sắt.
Suy tuỷ dòng hồng cầu
Sideroblastic (hồng cầu non nhiễm sắt)
Lách to
Rối loạn đông máu: DIC (hiếm gặp)
Bệnh lý vi mạch
Dòng bạch cầu: có thể gặp các hiện tượng:
Tăng bạch cầu trung tính: do nhiễm trùng, chảy máu tan máu.
Rối loạn chức năng bạch cầu: giảm thực bào
Tăng bạch cầu ái toan
Dòng tiểu cầu:
Giảm tiểu cầu: bệnh tự miễn, xơ gan + Rối loạn đông máu: DIC
Tăng tiểu cầu: hiếm gặp, nếu có là do u gan ác tính.
Có thể có giảm chức năng tiểu cầu do có các yếu tố ức chế.
Thay đổi về máu do nhiễm virus: nhiễm virus có thể gây:
Dòng hồng cầu:
Thiếu máu: do tự miễn dịch tạo nên bởi các virus HBV, CMV, EBV, HIV, influenza… thường gây tan máu.
Do giảm sản xuất hồng cầu tại tuỷ. Nguyên nhân là do cốc virus tấn công tế bào tuỷ: HIV, CMV, HBV.
Dòng bạch cầu: Có thể xảy ra hai hiện tượng:
Tăng bạch cầu hạt do nhiễm trùng bởi các virus: HBV, Hrv, CMV, influenza
Giảm bạch cầu: do virus gây suy tuỷ, suy tuỷ tự miễn dich sau nhiễm virus.
Tăng lympho: tăng T – CD8 làm cho tỷ lệ CD4/CD8 đảo ngược.
Giảm lympho gặp trong nhiễm HIV/giai đoạn AIDS.
Dòng tiểu cầu: gây giảm tiểu cầu tự miễn (AITP), giảm sản xuất tiểu cầu (suy tuỷ).
Rối loạn đông máu: có thể gặp trạng thái tăng đông (DIC) do nhiều virus khác nhau: rubella, sốt xuất huyết Dengue…
Tăng thực bào: bạch cầu ăn tiểu cầu, ăn hồng cầu gặp trong nhiễm virus Herpes, adenovirus, CMV.
Rối loạn máu do nhiễm vi khuẩn và nấm: thường xảy ra do nhiễm trùng mạn, trạng thái mạn có thể gây nhiều rối loạn kiểu tự miễn.
Gây thiếu máu: nguyên nhân có thể do:
Thiếu máu tan máu: miễn dịch (sốt rét, giang mai); tăng urê máu; DIC, do chính vi khuẩn gây nên tan máu (liên cầu, E – Coli).
Mất máu + Máu bị pha loãng
Gây rối loạn bạch cầu:
Tăng bạch cầu: thường gặp sốt nhiễm trùng
Giảm bạch cầu: hiếm gặp, trừ trường hợp độc tố vi khuẩn quá mạnh.
Tăng lympho gặp trong các nhiễm virus đặc biệt: Rickettsia.
Tăng mono: thường gặp ở bệnh nhân nhiễm trùng mạn như lao.
Rối loạn về máu do thai nghén: Trong thai nghén thường gặp thiếu máu:
Nguyên nhân thiếu máu: do máu bị pha loãng, do thiếu sắt, thiếu acid folic, suy tuỷ do thai nghén.
Dòng bạch cầu: thường tăng sinh dòng bạch cầu hạt
Dòng tiểu cầu: giảm tiểu cầu do ITP, do tăng urê máu, do DIC, do thuốc.
Rối loạn đông máu có ba nhóm:
Tăng các yếu tố làm tăng đông: tăng yếu tố VIII, VII, IX, X, tăng íĩbrinogen.
Tăng các yếu tố ức chế đông máu: tăng protein c, giảm protein s và giảm AT.
Tiêu sợi huyết: DIC.
Rối loạn về máu do bệnh của hệ tổ chức liên kết
Thiếu máu:
Kéo dài, dai dẳng
Thiếu sắt, thiếu acid folic
Suy tuỷ dòng hồng cầu
Thiếu máu trong bệnh SLE.
Thiếu máu tan máu do tự miễn: tan máu trong SLE.
Rối loạn bạch cầu:
Giảm bạch cầu trung tính
Có thể gặp tăng bạch cầu ái toan
Rối loạn chức năng bạch cầu, biến đổi hình thái bạch cầu.
Yếu tố ức chế lupus
Giảm yếu tố đặc hiệu
Rối loạn đông máu nội mạch (DIC +)
Tăng xu tuỷ (myelolibrusis)
Các rối loạn gây nên do thuốc
Hội chứng bột hoá (amyloidosis)
Bệnh tự miễn do chính cơ quan tạo máu và máu
Nhóm này thường gặp các bệnh tự miễn sau đây:
Tan máu tự miễn không có nguyên nhân
Tan máu tự miễn do thuốc
Xuất huyết giảm tiểu cầu không rõ nguyên nhân
Giảm bạch cầu hạt trung tính vô căn.
Suy tuỷ không rõ nguyên nhân
Tan máu do kháng thể tự miễn chống hồng cầu
Phân loại: tan máu miễn dịch do tự kháng thể gây ra có thể phân làm 4 loại:
Thiếu máu tan máu tự miễn (autoimmune hemolytic anemia = AIHA).
Tan máu tự miễn do kháng thể nóng: có 2 loại:
Không rõ nguyên nhân (idiopathic)
Thứ phát sau CLL, lymphoma, SLE.
Do ngưng kết lạnh: Hồng cầu dễ dàng ngưng kết ở nhiệt độ lạnh – gặp trong các trường hợp sau:
Không rõ nguyên nhân
Thứ phát sau: nhiễm mycoplasma, nhiễm trùng tăng mono, nhiễm virus, lymphoma.
Đái HST kịch phát vê đêm (paroxysmal cold hemoglobinuria)
Không rõ nguyên nhân
Hậu quả nhiễm trùng: virus, xoắn khuẩn giang mai.
Tan máu tự miễn không phân loại được:
Thiếu máu tan máu Coombs (-)
Tan máu hỗn hợp.
Thiếu máu tan máu miễn dịch do thuốc
Thiếu máu tan máu miễn dịch do kháng thể đồng loài:
Phản ứng tan máu sau truyền máu
Thiếu máu tan máu ở trẻ sơ sinh
Chẩn đoán về miễn dịch
Trong huyết thanh của bệnh nhân bị tan máu tự miễn thường có các thành phần miễn dịch sau đây:
IgM: IgM tham gia vào phản ứng tan máu với sự có mặt của bổ thể.
IgG: có 4 typ: IgG!, IgG2, IgG3, IgG4 trong đó có hai typ tham gia vào phản ứng tan máu với bổ thể đó là IgGl, IgG3; hai typ khác IgG2 và IgG4 nồng độ thấp và thường bám vào hồng cầu nên khó phát hiện trong huyết thanh.
Kháng thể IgG đơn hoá trị: kháng thể này bám vào bề mặt hồng cầu, phát hiện bằng phản ứng Coombs.
Các thành phần bổ thể hoạt hoá như C3b, C3d, C5b… Sự có mặt của các phành phần này chứng tỏ bổ thể bị hoạt hoá. Trong tan máu bổ thể hoạt hóa mạnh, nên C3b, C3d cũng có giá trị chẩn đoán cao.
Tóm lại, các yếu tố có giá trị chẩn đoán tan máu tự miễn là kháng thể đơn hoá trị thuộc lớp IgG và C3.
Để chẩn đoán các yếu tố trên, dùng thử nghiệm ngưng kết hồng cầu trực tiếp bằng kháng γ – globulin (antiy globulin) (Coombs test), Có hai loại kháng thể kháng γ – globulin.
Kháng thể đa giá: được sản xuất bằng huyết thanh người toàn phần hoặc γ – globulin toàn phần: có thể phát hiện cả IgG và C3d.
Kháng thể đơn giá: chỉ đặc hiệu với IgG hoặc C3d.
Kết quả chẩn đoán bằng Coombs test đôi với IgG và C3d cho thấy hai yếu tố này có giá trị chẩn đoán cao (bảng 2.18).
Bảng 2.18. Giá trị chẩn đoán IgG và C3 của xét nghiêm ngưng kết trực tiếp
với anti – globulin (coombs test)
Trên cơ sở giá trị chẩn đoán của các yếu tố nói trên ta có thể phân loại và chẩn đoán phân biệt các typ tan máu tự miễn khác nhau (bảng 2.19).
|
||||||||||||||||||||||||||||
Tan máu miễn dịch gây nên do thuốc
Có khoảng 15% thiếu máu tan máu miễn dịch liên quan đến dùng thuốc. Trong đó, quan trọng nhất và thường gặp nhất là do methyldopa và penicillin; còn các loại khác hiếm gặp hơn. Nhưng cần phải chú ý các trường hợp thiếu máu tan máu mà không có kháng thể (phản ứng Coomb âm tính), vì phản ứng có thê xảy ra ngay cả với hồng cầu bình thường.
Thiếu máu tan máu tự miễn do methyldopa: Phản ứng tan máu này khác với các loại khác, kháng thể sinh ra do thuốc phản ứng cả với hồng cầu bình thường ngay cả khi không có thuốc.
Đặc điểm:
Phản ứng Coombs trực tiếp (+) 15%, thay đổi từ 10 – 30%.
Khống thể thuộc lớp IgG- phản ứng Coombs dùng anti γ-globulin IgG thì độ nhạy rất cao.
Phản ứng Coombs thường xuất hiện chậm sau 3 – 6 tháng, phụ thuộc vào liều thuốc dùng. Càng tăng liều thì phát triển khống thể càng mạnh.
Phản ứng Coombs có thể trở vê âm tính nếu dùng methyldopa 1 lần.
Chẩn đoán: dựa vào:
Lâm sàng: tan máu sau dùng thuốc > 2 tuần (lần đầu).
Kháng thể thuộc lớp kháng thể nóng, liên quan đến methyldopa.
Thiếu máu tan máu tự miễn do penicillin
Thông báo dị ứng penicillin được đăng tải đầu tiên bởi Ley và cộng sự năm 1958
Đặc điểm:
Các tác giả đã phát hiện kháng thể chông penicillin trong máu bệnh nhân.
Penicillin có khả năng gắn chặt vào bê mặt hồng cầu cả in vivo và in vitro.
Thuốc không bị loại khi rửa hồng cầu bằng nước muối sinh lý 0,9%.
Khi gắn một cách hoá học vào màng hồng cầu, penicillin như là một hapten, chúng tạo ra nhiều nhóm kháng nguyên khác nhau, từ đó, tạo ra nhiều kháng thể khác nhau. Typ kháng thể chính là IgM (80%), IgG rất ít (13%).
Coombs (+): cơ chế của phản ứng này là do IgG phản ứng với thuốc trên bề mặt hồng cầu, phản ứng này không đòi hỏi bổ thể nên không gây tan máu trong lòng mạch, hồng cầu bị phá huỷ ngoài lòng mạch bởi hiện tượng thực bào.
Chẩn đoán: tìm kháng thể chống penicillin typ IgG trong huyết thanh:
Làm test Coombs trực tiếp (+) khoảng 3%.
Thử nghiệm dị ứng nhanh: test bì (test lẩy da vối penicillin). Tuy nhiên phản ứng này có thể trở thành nguy hiểm đối với cá thể rất nhạy.
Nuôi cây chuyển dạng lympho với penicillin
| Quinidin
Quinin Sulfonamid Chlopromazin Pyramidon (aninopynise) Melphalan |
Streptomycin
Procainamid (Pronestyl) Cephalosporin Stibophen Insulin Tetracyclin |
Tan máu tự miễn do các thuốc khác: có nhiều thuốc gây dị ứng – miễn dịch giống methyldopa:
Cơ chê gây dị ứng miễn dịch của thuốc: tới nay nhiều người cho rằng thuốc tạo kháng thể, kháng thể này kết hợp với thuốc thành phức hợp miễn dịch (immune – complex). Phức hợp này gắn lên bề mặt hồng cầu, hoặc tiểu cầu. Tới nay chưa rõ vì sao phức hợp này chỉ gắn lên bề mặt hồng cầu và tiểu cầu mà không gắn trên tê bào khác.
Phát hiện: để chẩn đoán dị ứng hoặc phản ứng tan máu do thuốc cần:
Dựa vào biểu hiện lâm sàng + tiền sử dùng thuốc
Tìm tính nhạy của lympho vổi thuốc nghi ngờ (nuôi cấy chuyển dạng lympho).
Tìm kháng thế tuần hoàn, typ IgG.
Làm Coombs test trực tiếp.
Xuất huyết giảm tiểu cẩu tự miễn
Là bệnh thường gặp ở phụ nữ trẻ, không rõ nguyên nhân, xuất huyết nhiều nơi, nhiều dạng đáp ứng tốt với corticoid liều cao.
Cơ chế của bệnh biểu hiện chưa rõ, ngoài tính chất miễn dịch đã được chứng minh, kháng thể chống tiểu cầu còn có thể do:
Tự kháng nguyên: tự kháng nguyên được tạo thành do tác động của hoá chất, tia xạ.
Do kháng nguyên tiểu cầu HPA, trong đó chủ yếu là do glycoprotein GP Ilb/IIIa (xem bài kháng nguyên máu).
Do kháng nguyên đồng loài HLA, thường do hậu quả truyền máu hoặc do bất đồng kháng nguyên mẹ và con ở các bà mẹ sinh đẻ nhiều lần. Tiểu cầu có HLA – A, B, C của lớp I, không có lớp II.
Có kháng nguyên nhóm máu ABH.
Kháng thể được hình thành là typ IgG, phản ứng với tiểu cầu, .tạo phức hợp miễn dịch hoạt hoá thực bào: giảm tiểu cầu là do thực bào tiểu cầu, cũng có thể có typ IgM gây tan tiểu cầu với sự có mặt của bổ thể.
Phát hiện kháng thể chống tiểu cầu:
Phản ứng ngưng kết tiểu cầu: huyết thanh bệnh nhân phản ứng với tiểu cầu đồng loài nhóm o, đây là phản ứng có sớm nhất.
Kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp
Kỹ thuật ELISA phát hiện kháng thể trong huyết thanh.
PCR phát hiện GPIIb/IIIa.
Giảm bạch cầu hạt trung tinh miễn dịch
Bạch cầu trung tính có các kháng nguyên sau:
Kháng nguyên HLA – A, B, C không có kháng nguyên lớp II.
Kháng nguvên riêng của bạch cầu trung tính: Na (Nal, NA2). NB, ND. Trong hệ Na (Neutrophil antigen) mạnh nhất. Nó thuộc thụ thể Fcy RlIIb (CD16) thuộc thụ thế Fc của IgG.
Kháng nguyên đồng loài CDlla, CDllb.
Không có kháng nguyên ABH.
Phát hiện kháng thể chống bạch cầu trung tính (antineutrophil antibody) có nhiều kỹ thuật phát hiện kháng thế bạch cầu trung tính: khởi đầu là kỹ thuật ngưng kết lạnh; kỹ thuật độc tế bào trong ông nghiệm, trên đĩa (Terasaki); kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang; kỹ thuật PCR phát hiện kháng nguyên NA, NB cũng đang được nghiên cứu; sử dụng kháng thể đơn dòng phát hiện kháng nguyên NA bằng kỹ thuật miễn dịch phóng xạ (RIA).
Cơ chê hình thành kháng thể kháng bạch cầu trung tính:
Kháng nguyên đồng loài từ con sang mẹ trong thòi kỳ phôi.
Do truyền máu nhiều lần.
Điều trị và chăm sóc bệnh máu tự miễn và các rối loạn về máu do các bệnh tự miễn của các co quan Khác
Đe điều trị các bệnh tự miễn nói riêng và biểu hiện máu tự miễn nói chung người ta dựa trên các nguyên tắc sau đây:
Bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan chông chuyển hoá: bồi phụ yếu tố thiếu, hoặc hủy yếu tố tăng, thí dụ:
Thyrosin thiểu năng tuyến giáp, thuốc chông nội tiết tố tuyến giáp đối với cường giáp.
Sinh tố B12 đối vối thiếu máu ác tính do bệnh tự miễn của dạ dày.
Thuôc ức chế cholinestrerase đối vói bệnh nhược cơ.
Các thuốc ức chế miễn dịch: chông hoạt hoố T lympho: ATG, ALG, cyclosporin, hoá trị liệu, corticoid… làm giảm sản xuất khống thế.
Loại bỏ kháng thể trong huyết thanh: trao đổi huyết tương (plasmapheresis).
Chống viêm: dùng các thuốc chông viêm bao gồm cả corticoid.
Chống huỷ hoại tổ chức và rối loạn chuyển hoá
Có thể tóm tắt nguyên tắc điều trị ở sơ đồ sau (sơ đồ 2.14)
BÌNH LUẬN